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家族性地中海热可以服用秋水仙碱吗?

家族性地中海热可以服用秋水仙碱吗?
发表人:郜建新

1.家族性地中海热的症状有哪些?

      一般会出现周期性发热,伴有腹部、胸部或关节疼痛。发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻,胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状,关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀,通常2~3天后消退,虽然也有持续时间长的,尤其如果累及髋关节,肿胀是轻微的,但疼痛可以很严重。较其他大多数周期性关节炎综合征,永久性关节损害不会发生。心包炎少见。3%青春期男孩有阴囊痛,皮肤表现偶见,主要为丹毒样红斑,直径10~25cm,多在腰部以下部位,以及分散的压痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性淀粉样物质)淀粉样变多见,以犹太人中发生率最高,可出现蛋白尿、肾病综合征等。

2.家族性地中海热会有哪些危害?

 
       家族性地中海热的危害是淀粉样变,及所致肾脏的病变,也是这种疾病致死的原因。
 
     家族性地中海热具有遗传性,属于自发的常染色体隐性遗传。由于本病好发于地中海地区,并且出现周期性发热,因此称为家族性地中海热。
 

     本病好发于儿童,儿童发病后需要终身服用药物治疗。秋水仙碱是唯一有效的治疗家族性地中海热的药物,可以减少周期性发热的发作,控制病情逐渐发展,降低淀粉样变性的发生,减少患者的死亡几率。

    3.秋水仙碱是目前可以治疗地中海热的药物 之一

     糖皮质激素对阻止或治疗家族性地中海热无效。目前,秋水仙碱是惟一用于治疗家族性地中海热的药物。诊断本病后,患儿必须终生服药。正确用药可使发作减少60%左右,30%的病人可获得部分效果,5%~10%的病人治疗无效。秋水仙碱治疗不仅可以控制发作,而且可以减少淀粉样变性的危险性。将来有可能研发出新的药物。

 

 

       

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  • 一提到补钙的问题,很多人第一时间就想到喝牛奶和吃钙片。其实,并不是你吃了很多钙片就一定能补钙,关键是看身体能吸收的钙量。因为钙的吸收还需要其他物质的辅助,并不是我们吃进去多少钙片身体就能如数吸收。所以,对钙的吸收有协同作用的物质也起到很重要的作用,处在第一位的应该就是维生素D了。

      


    这样晒一会儿 胜过吃钙片

     

    我们从日常饮食中摄取的维生素D是很少的,而我们吃的传统中餐中含量更少。我们身体内的维生素D主要来源于阳光的照射,其中阳光照射的维D占比在90%左右,因此经常晒太阳很有必要。晒太阳不单单是走到阳光下随便晒一下就行了,晒太阳的时间、方式、和强度都有很大的讲究。

     

    时机

     

    当紫外线指数达到3时才能在我们体内合成维生素D,而且维D合成的最佳时间在上午十点和下午的两点钟。因为此时正是紫外线直射,同样也是日光浴的最佳时刻。

      
    强度和时间

     

    晒太阳虽好,还要注意晒太阳的时间和强度。因为过量的紫外线照射不仅会把皮肤晒黑,还会造成皮肤的老化,在一定程度上增加患上皮肤癌的概率。而且晒太阳也有很大的讲究,不同个体之间年龄、肤色都有差异,所以需要晒太阳的时间也是不同的。一般情况下,肤色较深和体形偏胖的人需要晒太阳的时间会比普通人长一些。

     

    穿着

     

    晒太阳时尽量穿得轻薄一些,因为皮肤暴露出来越多,身体内合成的维D含量也就相应地越多。所以,在环境允许的情况下可以穿得少一点。即使周围的温度很低,只要有阳光照射也不会感到很冷。

      
    防护

     

    我们在晒太阳时不能什么防护措施都不做,因为阳光中的紫外线可能会引发白内障。所以在晒太阳时最好戴上帽子和墨镜,可以很好的帮助我们遮住眼部的光线,避免阳光直射眼睛。

     

     

    地点

     

    可能有的时候室外的温度会比室内低,而且常常伴有一些大风,很多人不愿意到室外去感受太阳。于是,就选择拉开窗帘隔着窗户晒太阳。即使我们隔着玻璃也能感受到阳光的照射,但是玻璃会阻断紫外线,这种物质是合成维生素D的主要物质。如果呆在室内,就很难达到合成维D补钙的目的了。

      
    看了上面的注意事项,你应该对晒太阳有了初步的了解。另外,我们在晒太阳时会出汗,可能会出现缺水的现象。所以,晒太阳的同时也不要忘了及时补水。

  • 你认为孩子多大时前囟未闭合是异常?你觉得宝宝多大时乳牙未萌出才属于乳牙萌出延迟?宝宝出现枕秃、肋外翻就是佝偻病吗?也许,你以为的并不是你以为的。

     

    乳牙什么时候全部萌出?

     

     

     

    国内第一版至第七版《儿科学》与第一版《儿童保健学》均描述“生后4~10月乳牙开始萌出,12个月尚未萌出者为异常,最晚2.5岁出齐”。

     

    但基层医生与家长大多认为婴儿10月龄未萌牙或2.5岁乳牙尚未出齐为“异常”,需要看医生。


    临床上第1枚乳牙萌出的年龄范围较大,可以是3月龄、4月龄,或8~10月龄,与家族史有关。第一枚乳牙萌出的平均年龄为6月龄,但在12~16月龄也可以。目前20枚乳牙出齐年龄多以3岁为界,不再用2.5岁出齐的概念。

     

    第二、三版《儿童保健学》与第一版《实用儿童保健学》已修改为“若13月龄后仍未萌芽者为萌芽延迟”、乳牙“约在3岁内出齐”。

     

    前囟什么时候闭合?

     

    临床上经常有家长问,我们家孩子24个月了,前囟还没闭合,算正常吗? 

     

    通常认为前囟闭合最早应是3月龄,50%的14~16月龄幼儿前囟已闭合,3岁后未闭合为延迟闭合。实际上,前囟提供的最重要信息应是大小或张力的变化,单一的前囟数值并无任何临床意义。

     

    因此,Nelson儿科教材已不强调描述囟门闭合年龄。

     

     

    枕秃是不是缺钙?

     

    婴儿也会脱发——枕秃,用大白话说,就是指孩子后脑勺的一圈毛发脱落,光秃秃的。枕秃其实是一种生理现象,并不是病,也不是缺钙。

     

    在动物界,毛发生长是有周期的,在冬天毛发持续生长,而到了夏天毛发就停止了生长而进入休止期,接着开始了脱发,长新发。

     

    宫内的胎儿也存在这种现象,在孕20周时,头皮上出现毛发,这些是无髓的胎发,在胎龄约5个月的时候,额骨和顶骨的胎发从生长期进入休止期,而枕部的胎发却没有进入这个周期。额顶部的胎发在胎龄 7-8 月的时候脱落,然后开始长出第二批次的头发。

     

    而枕部的胎发却一直保留到临产期才进入休止期,然后在生后 8-12 周开始脱落,这恰好和枕秃主要出现在 2-3 个月的孩子吻合。而出生后孩子因为睡眠时间比较多,枕部的摩擦不可避免,正好加速了枕部胎发的脱落,所以就出现了枕秃。

     

    但这个换发过程并不是完全同步的,在旧发脱落的同时新发也在生长,有些孩子的枕秃并不明显。所以枕秃是孩子换发导致的生理现象而不是什么疾病,枕部摩擦只是加速了这个换发的过程。

     

    肋外翻就是佝偻病吗?

     

    营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生一种以骨骼病变为体征的全身慢性营养性疾病。假如肋外翻是其中一个表现,那么,除了肋外翻,应该还有其他骨性发育异常,比如手足镯。

     

    不能单单凭“肋外翻”就诊断孩子为佝偻病。目前公认的诊断与鉴别维生素D缺乏性佝偻病的金标准仍然是血生化、长骨X线。

  • 有的家长认为,既然流感疫苗能有效预防流感,那打了流感针,孩子就不会得流感了?这里要注意,我们用的词是“预防”,并不是完全阻断,虽然流感疫苗是预防流感最有效的方法,但是没有任何一种疫苗的保护力可以达到100%,因此无法保证孩子接种后就肯定不得流感。

     

    而且,即使打了流感疫苗,接种后抗体增加到足以预防流感是需要一定时间的,大概需要14-30天才能发挥保护效应,所以接种流感疫苗后的2-4周内还是会有得流感的可能。

     

    流感的潜伏期通常为 1~4 天,如果在疫苗产生抗体之前就已经感染了病毒,也会出现得流感的情况。由于普通感冒和轻症流感有相似症状,家长应学会识别孩子是否得了流感,以便早做处理。

     

    一般流感出现高烧的频率较高,部分可高达39℃-40℃,而且高烧往往会持续3-5天,吃退烧药也不容易降下来。常伴有呼吸道和全身症状如:畏寒、寒战、头痛、肌肉、关节酸痛等全身症状;鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽等呼吸道感染的症状;食欲也比较差,可能还会有呕吐、腹泻等症状;重症还可能出现病毒性肺炎、继发细菌性肺炎、急性呼吸窘迫综合征等。

     

     

    此外,流感疫苗接种后产生的抗体水平会随着时间的推移而减弱,而流感病毒的流行毒株可能每年都在变,不同地方每年流感活动高峰出现的时间和持续时间也不同,因此疫苗都是针对当年的流行毒株进行研制的。还有监测数据表明,流感病毒抗体大概只能维持一年左右的时间。所以即使新一季将流行的流毒株没有变化,也需要每年接种才能持续获得免疫力,获得有效保护。

     

    并且我们不能一味的单靠流感疫苗来保护自己,坚持良好的生活起居习惯也是预防流感的有效措施。

     

    1.培养良好卫生习惯:嘱咐孩子勤洗手,避免触摸眼睛、口鼻等,咳嗽或打喷嚏时,要用纸巾、毛巾等遮住口鼻。

     

    2.居家隔离:注意开窗通风,保持室内空气清新。家人出现流感样症状后,注意居家隔离,为避免交叉感染,应戴口罩、勤洗手、分开就餐、不共用毛巾,更不应带病上学、上班等;避免近距离接触流感样症状患者,不去人多的地方凑热闹。

     

     

    3.注意均衡营养,适当运动,规律作息:营养均衡,饮食有节,注重顾护脾胃;多做运动,坚持锻炼,提高机体抵抗力; 注意保暖防寒,适时增减衣物,保持充足睡眠,规律作息。

  • 很多因为不知道胆囊息肉,所以对这方面的重视程度也不够。今天跟大家好好说说胆囊息肉在我们的日常生活中应该注意哪些,特别是饮食上。所谓病从口入,其实就是希望大家能对日常的饮食特别重视,不要等到得病了才来注意,那个时候就太迟了。

     


    好的身体才会拥有好的生活,所以我们要及时的治疗自己的疾病,胆囊息肉,很多都是由于不正常的饮食所导致的,会给患者带来严重的身体伤害,为了让自己的身体能够健康,对于胆囊息肉的患者,应该积极的接受治疗,做好日常的应急工作,才可以保证自己的身体更健康。那么胆囊息肉饮食禁忌有哪些。


    禁酒及含酒精类饮料


    我们都知道酒精可以直接损害肝功能,主要是因为酒精在体内通过肝脏分解和解毒,但会引起肝功能的失调时,胆汁分泌过度,从而刺激胆囊形成新的息肉,如果不重视自己的健康,那么胆囊息肉会不断变大的增长。


    饮食要规律、早餐要吃好


    日常生活中患者要有规律的饮食,吃好早餐对于胆囊息肉患者来说是非常重要的,人体的肝脏主要是分泌胆汁的,何必当真之后,然后储存在胆囊内,而胆囊功能主要是消化油性的食物,如果不吃早餐,就会使得大量的,胆汁,用不上,储存在胆囊内,时间过长就会自然形成胆囊息肉,或者是原来的息肉增大增多,为此患者一定要吃好早餐,可以控制自己的病情。

     

     


    低胆固醇饮食


    日常生活中患者不应该摄入过多的胆固醇,大量的胆固醇会加重肝胆的代谢,使得他们负担加重,并引起多余的胆固醇在胆囊壁结晶沉淀,从而形成胆囊息肉。为此患者为了自己的健康着想,应该降低胆固醇的摄入量,特别是在晚上应该避免食用高胆固醇的食物,这些食物有很多我们应该了解一下,主要有肥肉、海鲜、无鳞鱼类、动物内脏等食品。在日常生活中患者都应该避免少吃这些食物。


    想拥有健康,就要认真护理好自己的日常生活,患有胆囊息肉的患者,平时一定要注重饮食的健康,如果平时的饮食健康,不仅对身体快速恢复有很大的帮助,也可以维持患者均衡营养,所以患者一定要注重饮食的健康,自己的病恢复得更快。

  • 宝宝在吃奶时发出哼哼唧唧的声音可能有奶量过大、鼻塞或喉咙不适、消化问题等原因引起。

    • 奶量过大:如果宝宝吃得太快或奶量过大,可能会导致哼哼唧唧的声音。这是因为宝宝在吞咽时会吸入过多的空气,造成气体积聚或不适感,可以尝试调整喂奶的姿势和速度,确保宝宝能够舒适地吃奶。
    • 鼻塞或喉咙不适:如果宝宝有鼻塞或喉咙不适,可能会导致哼哼唧唧的声音,这可能是因为鼻子过于堵塞,或者喉咙有痰堵塞。
    • 消化问题:宝宝可能会因为消化问题而发出哼哼唧唧的声音。这可能是因为宝宝消化系统还不够成熟,导致食物消化不良或肠胃不适。如果家长对宝宝吃奶发出哼哼唧唧声音的原因感到担心,建议咨询儿科医生,医生可以对宝宝进行全面的评估,并提供适当的建议和指导。

  • 又到了流感高发的季节,家长们的选择困难症也如期而至。哪怕科普看了一茬又一茬,具体到自家娃身上,依然还是那个解不开的纠结“打还是不打?”

     

     

    其实关于打不打流感疫苗这件事,家长之所以会犹豫再三,无非两个原因:一是不确定是不是真的有预防效果;二是担心疫苗的副作用。

     

    先来说说预防效果,这个可没人能拍着胸脯保证:打完彻底不会得流感。那是纯属瞎说。真要这样流感早就绝迹了不是么。由于流感病毒本身种类就多,每年流行的种类还会变化,并且往往是多种并存,所以本身就不可能防住所有流感病毒。

     

    但是呢,世界卫生组织和美国FDA每年都会根据上一年的流行情况,预测当年可能会流行的4种流感病毒,因此每年的流感疫苗所针对的目标病毒类型都会有微调,以达到准确预防的目的。大家经常听到的“三价”、“四价”之分,指的就是疫苗对抗流感病毒的种类数,三价对抗三种,四价对抗四种,它们的防护效果都很好。

     

    有人会问那会不会预测有误呢?全部猜错的几率不大,毕竟事物是有发展规律的,而权威组织获取信息样本的途径,以及研究预测的方法都有保障,推测起来的准确度也更高。即使没有全猜对,那至少对猜中的部分病毒引发的流感,可以起到较好的防护效果,一点防护没有强吧。

     

     

    至于疫苗带来的副作用,首先要肯定的是疫苗的安全性,能获准上市的疫苗,每款都必须经过一套极为严苛的流程,流程中的每一步,又有更多细致繁琐的规范操作要求和评价标准,以确保最终上市疫苗的安全有效性,所以家长们大可不必担心。

     

    而副作用是所有疫苗都可能出现的,并不只存在于流感疫苗。通常打完流感疫苗后不会有太多不适,偶尔出现注射部位疼痛、短暂发热、略感疲惫等症状,也都会很快好转。并且国内注射用流感疫苗,基本都是灭活疫苗,并不会导致很重的流感症状(如持续高热、浑身酸痛等)。

     

    和轻微的疫苗反应相比,流感属于重型感冒,感染后对宝宝造成严重后果的几率更高,危害更大,相比之下还是多防护一些才更明智。所以大家不必太过担心副作用,只要注意避免接种禁忌症就好。

  • 大姨妈的变化是健康晴雨表,我们可以通过观察大姨妈的周期,大姨妈的多少,对自己的健康情况做一个评估。

    先了解下大姨妈


    育龄期的女性子宫大概手掌般大小,长7-8cm,宽4-5cm,厚2-3cm,是一个倒梨形。

     


    有无数的小血管从子宫的中间肌层穿过,到达子宫内膜。


    子宫内膜本来是为了等待受精卵着床的,因为没有等到,所以只能先行离开,也就是“蜕皮”,每个月一次,到下个月再长新的。


    因为子宫内膜上连接着无数的小血管,蜕皮了自然要流点血,顺带带着子宫内膜碎片、宫颈粘液一起。

     

    大姨妈的颜色太暗会不会有问题?


    大姨妈颜色暗是正常的。


    正常的月经血为暗红色,月经血既有来自动脉的,也有静脉的,因此总体颜色会偏暗一些。


    而且血液和空气接触久了,颜色也会变暗,你可以观察下,卫生巾过会儿不换,颜色会变得更深。


    很多女生偶然有一次月经血颜色比平时暗就会很紧张,其实只是那一股血流得慢了一些,经过了更充分的氧化。

     

      大姨妈太多或太少会有什么问题?


    正常大姨妈的血量大概在20-60ml,大概就是小瓶装的爽肤水的量,但是这样并不直观对吧?


    临床上,我们会用每张卫生巾的染血程度来判断,也就是——月经失血图。

     


    月经量超过80ml,可以认定为月经过多。

     

    如果按照一天更换5次卫生巾的频率(早4晚1),大概就是连续3天,每张卫生巾都是满血的情况,可以认为是月经过多。


    还有一个简单的判断标准。可以观察一下自己的月经血是否有血凝块,如果有大块的血凝块,一般就是月经过多。


    由于月经血中含有抗凝的物质,一般不会出现血块,但如果经血过多、排出过快,则抗凝物质来不及起作用,会出现一些血凝块。


    月经过多最为常见的因素可能是宫肌瘤、子宫内膜息肉、子宫腺肌症等器质性因素引起,这些病因可以通过做妇科手术得到解决。


    如果你觉得月经特别多,不用纠结是什么原因导致的,直接来找妇产科医生吧,专业的事情放着我们来。
    月经少于5ml才可以认为是月经过少。


    大概就是月经周期只有一两天,每次卫生巾染血量只有一枚硬币大小。


    月经过少的原因可以有三类:


    1. 指挥官出问题:如下丘脑、垂体病变、卵巢功能减退等;
    2. 执行者子宫内膜异常:如清宫术导致子宫内膜薄、宫腔粘连、子宫内膜结核等;
    3. 通讯兵出问题:即所谓“内分泌紊乱”,如多囊卵巢综合征时的高雄激素血症、甲状腺功能异常等。

    月经过少的诊治同样需要专业的判断,需要检查激素水平、B超等影像学检查,再根据病史逐步排查,才能慢慢明确诊断,这些事情也直接交给我们专业人士处理就可以了。

    大姨妈来得太早或太迟会有什么问题?


    规律的月经周期是女性生殖功能成熟的重要标志,它需要子宫、卵巢、下丘脑、垂体,每一个器官环环相扣精确运行。


    月经周期并不是完完整整的一个月,正常的月经周期一般为21-35天,大多数人是在28天左右,所以有时候月经提早或推迟一两天,都是正常现象。


    大姨妈周期是健康的重要信号,如果出现大姨妈周期波动幅度很大,一定要及时问医生,可以提前准备好以下资料,方便医生给到适合的医疗建议。


    初次问医生建议准备好以下信息:初潮时间;月经周期和经量;最后一次月经来的日期,是否和往常月经有不一样,如果有异常出血的,请将具体的出血日期、持续时间、出血量、是否伴随腹痛等细节也备注清楚。


    觉得身体不对劲儿,不要害怕,您可以来京东互联网医院找“母婴专科”的三甲妇产科医生咨询,便捷、高效、安心。

     

     

    作者 | 潘晓明 主治医师 浙江大学医学院附属妇产科医院 妇科

    责任编辑 | 毛十三

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  • 俗话说:牙疼不是病,疼起来真要命。前几天一患者因牙痛来石家庄一家医院就诊,来时患者表情痛苦,手捂着半边脸,在交谈的过程中可闻到患者口里散发着的异臭味,也就是俗称口臭。

     

    检查口腔牙龈红肿,有出血的迹象,同时患者舌红、苔黄、脉数。这些表现都是胃火牙疼的症状。询问其工作性质,患者自述由于工作原因应酬较多,经常性饮酒,这些也是最容易引起牙疼的直接因素。

     

     

    牙痛是很常见的疾病,是指牙齿因各种原因引起的疼痛,为口腔疾患中常见的症状之一,可见于龋齿、牙髓炎、根尖周炎、牙外伤、牙本质过敏、楔状缺损等。

     

    主要表现为:牙龈的红肿疼痛、有时遇冷热食物会刺痛、面颊部有肿痛感等。牙痛大多由某些炎症和蛀牙或折裂牙而导致牙神经感染引起的。牙痛有上牙痛和下牙痛的区别,上牙痛一般是由于胃火大引起。中医认为,牙痛多是由于感受风邪、胃火炽盛、虫蚀牙齿等原因所致。

     

    众所周知,多食油腻食物可损伤脾胃,致脾胃运化失司,在胃内产生积热,胃火旺可影响经络足阳明胃经,而足阳明胃经走向经过上牙齿,引起牙痛。其表现为牙龈肿痛、口臭,或牙宣出血等。

     

    对于胃火所导致的牙痛运用中药效果不错。《类证治裁》中提到“治六腑火,胃火牙疼,颐肿,清胃散。”可视情况而加减药物,治疗胃火旺可用黄连、升麻、栀子、石膏以清热解毒,泻火;生地黄、牡丹皮以凉血清热。

     

     

    此外,治疗牙疼也可选取针灸针刺治疗,主要以足阳明胃经为主穴位,针刺选取患侧穴颊车穴、太阳穴、曲池穴、内庭穴,对侧合谷穴,当用毫针泻法给予治疗。

     

    预防胃火旺,我们应该注意些什么呢?

     

    1.多饮水。忌贪冷饮重伤脾胃,要喝温水,水中可搭配薄荷、金银花、菊花等。

     

    2.清淡饮食。上火时应少吃油炸类食物,花生、松子等坚果,多食蔬菜等低热量食物。

     

    3.养成刷牙的良好习惯。饭后要漱口,晨起及睡前要刷牙,每次至少3分钟,最好是用温水刷牙,能更好地保护牙齿,如果长时间用冷水刷牙,容易导致牙齿变得敏感。

     

    4.可采用刮痧疗法以祛胃火。

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