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叶伟伟

肥厚性心肌病(二)

肥厚性心肌病(二)

概念

肥厚型心肌病:是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。国外报道人群患病率为 200/10 万。我国有调查显示患病率为 180/10 万。本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微,预期寿命可以接近常人。

病因

为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。目前已发现至少 18 个疾病基因和 500 种以上变异,约占肥厚型心肌病病例的一半,其中最常见的基因突变为β—肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白 C 的编码基因。扩张型心肌病的表型呈多样性,与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。

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文章 慢性左心衰竭的四大症状

心力衰竭是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈和(或)射血功能受损,心排血量不能满足机体组织代谢需要,以肺循环和(或)体循环瘀血,器官、组织血液灌注不足为临床表现的一组综合征。 慢性左心衰竭以肺循环瘀血及心排血量降低为主要表现,四大症状如下。 一不同程度的呼吸困难: 劳力性呼吸困难:是左心衰竭最早出现的症状。因运动使回心血量增加,左心房压力升高,加重肺淤血。引起呼吸困难的运动量随心衰程度加重而减少。建议您平时不要过度体力活动或者剧烈运动,选择自己能耐受的运动方式或者劳动方式为宜。 端坐呼吸:肺淤血达到一定程度时,病人不能平卧,因平卧时回心血量增多且横膈上抬,呼吸更为困难。高枕卧位、半卧位甚至端坐时方可好转。如果您的病情进展到此种程度,建议您夜间睡眠时半卧位或者上半身高下半身低陡坡位睡觉。 夜间阵发性呼吸困难:病人入睡后突然因憋气而惊醒,被迫取坐位,多于端坐休息后缓解。其发生机制除睡眠平卧时血液重新分配使肺血量增加外,夜间迷走神经张力增加、小支气管收缩、横膈抬高、肺活量减少等也是促发因素。当您在夜间睡眠出现突然憋醒的情况,注意是很可能出现了此种症状,不要惊慌,病情严重及时医院就诊。 急性肺水肿:是左心衰呼吸困难严重的形式,重者可有哮鸣音,称为“心源性哮喘”。当您出现这种症状,很可能是您的病情进展,需要立即就医。 二咳嗽、咳痰、咯血: 咳嗽、咳痰是肺泡和支气管黏膜淤血所致,开始常于夜间发生,坐位或立位时咳嗽可减轻,白色浆液性泡沫状痰为其特点,偶可见痰中带血丝。急性左心衰发作时,可出现粉红色泡沫样痰。长期慢性肺瘀血肺静脉压力升高,导致肺循环和支气管血液循环之间在支气管黏膜下形成侧支,此种血管一旦破裂可引起大咯血。平时您注意自己咳出痰的颜色及形状,如果较前变化明显,很可能您心衰进展了。 三乏力、疲倦、运动耐量减低、头晕、心慌等器官、组织灌注不足及代偿性心率加快所致的症状。 四少尿及肾功能损害症状: 严重的左心衰竭血液再分配时,肾血流量首先减少,可出现少尿。当您感觉一天尿量减少,每天少于 400ml 或者,表明您少尿了。长期慢性的肾血流量减少可出现血尿素氮、肌酐升高并可有肾功能不全的相应症状。如果发现自己平时喝水量变化不明显而尿量比平时明显减少了,建议您及时医院就诊,避免肾功能进一步进展。

叶伟伟

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驻马店市第一人民医院

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文章 冠心病(三)

一、口服抗血小板药物中断处理: 中断口服抗血小板药物将会导致心血管不良事件再发的风险,特别是在推荐用药期间内中断药物使用的情况下。置入支架后在停药的 1 个月内中断 DAPT,发生血栓的风险将大大增加,可以说中断 DAPT 是 DES 置入术后血栓形成的关键因素。 二、近期 Circulation 发表的一项纳入瑞典药物处方登记中 601 527 例大于 40 岁的受试者随访 3 年的研究发现,中断小剂量阿司匹林的患者心血管事件发生率增加了 37%,这种风险在停药后即迅速升高,且随时间推移未下降。如果非心脏相关外科手术需要停止口服抗血小板药物治疗,BMS 至少用药 1 个月,新型 DES 至少用药 3 个月方可停药;同时,进行外科手术的医院必须具备随时准备施行介入手术的能力,以防止术中突发支架内血栓。如果必须立即进行突发的急诊外科手术(如神经外科手术),或者发生某操作相关的难以控制的大出血,在没有其他任何防止栓发生的替代治疗的情况下,可考虑采用 LMW 治疗,但目前缺乏有效的临床证据支持。

叶伟伟

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文章 冠心病(八)

一、指南推荐比伐芦定可作为接受直接 PCI 的 STEMI 患者或择期行侵入治疗 UA/NSTEMI 患者的 抗凝选择(Ⅰ级推荐)。2017 ESC STEMI 指南推荐: 在 eGFR > 60 ml/(min•1.73m2 )的患者中比伐芦 定剂量为 0.75 mg/kg 静脉注射或 1.75 mg/(kg•h) 静脉滴注,若 30 ml/(min•1.73m2)≤ eGFR < 60 ml/(min•1.73m2 ),比伐芦定静脉滴注剂量减至 1.4 mg/(kg•h)。合并 CKD 4 ~ 5 期的 STEMI 患者, 不推荐使用比伐芦定。 ACS 合并 CKD 患者抗凝药物的推荐剂量见表。 抗血小板治疗 (1)阿司匹林 :阿司匹林为非甾体抗炎药,通过抑制环氧化酶和 TXA2 的合成发挥抗血小板聚集的作用,其代谢产物主要经肾脏排泄。 2017 年 ESC STEMI 指南推荐 :在肾功能正 常或轻度受损 [eGFR ≥ 30 ml/(min•1.73m2)] 的 STEMI 患者中,PCI 前阿司匹林负荷剂量为 150 ~ 300 mg,PCI 术后长期维持剂量为 75 ~ 100 mg, 1 次 / 天,其中 CKD 4 ~ 5 期的 STEMI 患者无需 调整剂量。2015 年 ESC NSTEMI 指南推荐对于无 禁忌证的 CKD 合并 ACS 患者,建议使用口服阿 司匹林,初始剂量为 150 ~ 300 mg,维持剂量为 75 ~ 100 mg,1 次 / 天,长期给药与治疗策略无 关(Ⅰ,A)。

叶伟伟

住院医师

驻马店市第一人民医院

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