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干燥综合征的临床表现有哪些?

干燥综合征的临床表现有哪些?
发表人:彭吉云

定义:

1、是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗 SSA、抗 SSB 抗体)为特征的弥漫性结缔组织病。

2、最常见的表现是口、眼干燥,常伴有内脏损害等多种临床表现。

3、本病分原发性和继发性两类:后者指继发于某些弥漫性结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等)干燥综合征。

临床表现:

原发性干燥综合征多起病缓慢、隐匿,临床表现多样,主要局部表现和系统表现。

局部表现:

(1)口干燥症:因唾液腺受累引起的症状。

  • 患者 70-80%口干,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌干燥以致说话时需要频繁喝水,进食时需要饮水帮助吞咽。
  • 猖獗龋齿,即出现多个难以控制发展的龋齿。表现为牙齿逐渐变黑继而小片状脱落,最终只留残根,见于约 50%的患者,是本病的特征之一。
  • 表现舌痛,舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑,口腔溃疡或继续感染。

(2)干燥性结膜炎:因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状,甚至哭时无泪。

部分患者眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

严重者可致角膜溃疡,甚至穿孔致失明。

(3)其他浅表部位:如鼻、气管、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体也可受累出现相应症状。

系统表现:

如乏力、低热等。

(1)皮肤:

约 1/4 患者皮肤有不同皮疹,病理基础为血管炎。

特征性表现为紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小的边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为 10 天。

可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有荨麻样皮疹、结节红斑等。

(2)骨骼肌肉:

70-80%的患者有关节痛,10%发生关节炎,但常为非侵蚀性。

肌炎见于约 5%的患者,可有肌无力、肌酶谱升高、肌电图改变。

(3)肾:

30%一 50%患者有肾损害,其中 35%为远端肾小管受累,引起 1 型肾小管性酸中毒,表现为周期性低钾麻痹、肾性软骨病、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症,通过氯化铵负荷试验可发现约 50%患者有亚临床型肾小管性酸中毒;

近端肾小管损害较少见;

部分患者可有肾小管的明显损害,出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

(4)肺:

约 50%患者有肺泡炎症,部分患者发生肺间质纤维化;

临床大部分患者无症状,严重者可出现干咳、活动后气促,极少数患者可出现呼吸衰竭。

(5)消化系统:

胃肠道可因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状;

肝脏损害可出现在 25%的患者中,临床上可无相应的症状;

另有部分患者可合并有自身免疫性肝病,其中以原发性胆汁性肝硬化多见;

(6)神经系统:

10%患者出现神经系统损害,以周围神经损害为多见,主要损伤三叉神经及其他感觉纤维。也可累及运动神经。

中枢神经受损的发病率低,且多为暂时性功能障碍。

(7)血液系统:

本病可出现白细胞减少和血小板减少,严重者可有出血现象。

本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人群高 44 倍,因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定期随访。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

干燥综合征疾病介绍:
干燥综合征是一种常见的慢性炎症性自身免疫病,主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺,临床症状表现为口干、眼干,有时还可累及肾、肺、肝等多个内脏器官。干燥综合征可分为原发性和继发性两种,其中原发性干燥综合征是全球性的疾病,可发生于任何年龄,女性多于男性,经及时对症治疗后,大部分患者预后良好。
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  • 冬天来了,天气干燥,我们人体也会难免不适,容易“上火”也是正常的,所以也不太引起大家的关注。但是有一类无法轻易缓解的眼干口干其实是一种病——干燥综合征。接下来我们所说的疾病虽不少见,却鲜为人知。

     

    什么是干燥综合征呢?


    干燥综合征是以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。这种免疫性炎症反应常见的部位如唾液腺、泪腺等,相对应的症状就是口干、眼干、腮腺肿大等。干燥综合征是一种可累及全身多系统的疾病,除口眼干燥外,还可累及其他重要器官如肺、肝、肾脏、血液系统等。研究表明,干燥综合征患者血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白,它的发病青睐女性朋友, 男女比为1:9~1:20。 发病年龄多在40~50岁。具体发病原因尚不明确。 

     

    干燥综合征的表现

     

    口干燥症

     

    70~80%患者有口干,常需要喝水,吃固体食物需水送服,夜间要起床喝水等;

     

    容易蛀牙,多发龋齿,牙齿变黑、脱落、留残根;

     

    舌头疼痛:干、裂。

     

    腮腺炎

     

    间歇性、交替性腮腺肿痛;

     

    干燥性角结膜炎

     

    因眼泪分泌减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪,部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

     

     

    其他

     

    鼻腔、消化道、阴道等腺体分泌减少,引起鼻腔干燥、消化不良、便秘、阴道干等症状。

     

    多系统表现

     

    皮肤损害如出现皮疹,骨骼肌肉常表现为关节疼痛,另外肾、肺、消化系统、神经系统、血液系统均有可能受累。

     

    合并多种免疫系统疾病

     

    在自身性自身免疫疾病中,多种疾病往往会合并干燥综合征一起出现,常见的疾病如类风湿关节安、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎等。


    干燥综合征如何诊断呢?

     


    干燥综合征起病大多比较隐匿,大多数患者很难说出明确的起病时间;而且临床表现多样,病情轻重差异较大。临床上经典的诊断手段是唇腺活检和自身抗体,其他的辅助检查方法如涎腺超声、腮腺动态显像等也被证实对诊断干燥综合征有帮助。

     

    为了防止误诊、漏诊,对于眼干、口干的中老年女性患者,同时伴有不明原因的全身肌肉酸痛、关节痛、皮疹、反复发热、乏力等症状者,应想到干燥综合征的可能性,要尽早行ANA、抗SSA、抗SSB检查,必要时可行唇腺组织活检,以免延误病情,不要等到病情进展,甚至内脏损伤后再去就诊哦。

     

    干燥综合征怎么治疗呢?


    原发性干燥综合征目前尚无根治方法,治疗目的主要是缓解患者症状,阻止疾病的发展和保护重要脏器。非药物治疗有木糖醇、无糖口香糖、人工唾液等。同时生活方式的改善,如保持口腔清洁,勤漱口,必要时应用含氟的漱口液漱口,戒烟戒酒也有助于缓解干燥症。

     

    其他继发性疾病或者合并性疾病则应该及时去医院对症治疗。

  • 干燥综合症是一种慢性病,对身体健康影响非常大,单单依靠药物治疗无法有效控制病情,患者应该结合日常饮食一起进行调理,多吃一些有滋阴养阴、生津润燥作用的食物,比如新鲜、水份多、高维生素的水果就特别适合患者,那么,干燥综合征患者可以吃香蕉吗?

    香蕉是一种很有营养的水果,它性味偏寒凉,有清热润燥、润肠通便的作用,干燥综合征的患者平时适当吃一些香蕉是可以的,不但可以改善身体干燥的情况,而且还可以补充维生素和膳食纤维,有通便排毒的功效。香蕉中的纤维素对心脏的健康也是很有益的,因为它有降低胆固醇的效果。除了香蕉,下面这些水果患者也可以多吃。

    1、番茄:番茄既是蔬菜也是水果,水分含量多,还有清热下火、滋阴润燥的作用,患者平时可以多吃番茄,用它榨汁或者煮汤喝都是很合适的。

    2、西瓜:西瓜虽然没有滋阴的作用,但是它能清热降火、生津止渴,是非常适合干燥综合征患者吃的水果,在夏天多吃西瓜可以补充大量的水分和维生素。

    3、雪梨:雪梨有清热滋阴、生津润燥、润肺化痰的作用,非常适合口咽干燥的患者食用。雪梨生吃清热下火,蒸熟了吃滋阴润燥。

    4、火龙果:火龙果也很适合干燥综合征患者吃,这是一种凉性的水果,含有丰富的膳食纤维和维生素,对改善干燥综合征的症状有很大帮助。

    5、山竹:山竹清热的效果特别好,它也是偏凉性的水果,非常适合患者在夏天食用,经常吃一些山竹可以清除内热,补充津液。

    干燥综合征患者在选择水果方面没有很多禁忌,大多数水果都适合患者,特别是偏凉性的水果,患者可以根据自己的情况选择食用,不过对于榴莲、荔枝、桂圆、菠萝蜜这些偏温性的水果就尽量少吃,患者要避免进食辛辣热燥的食物,合理饮食才可以改善症状。

  • 围绝经期综合征又称更年期综合征,指妇女绝经前后出现性激素波动或减少所致的一系列以自主神经系统功能紊乱为主,伴有神经心理症状的一组症候群。

     

    绝经可分为自然绝经和人工绝经两种。自然绝经指卵巢内卵泡用尽,或剩余的卵泡对促性腺激素丧失了反应,卵泡不再发育和分泌雌激素,不能刺激子宫内膜生长,导致绝经。人工绝经是指手术切除双侧卵巢或用其他方法停止卵巢功能,如放射治疗和化疗等。单独切除子宫而保留一侧或双侧卵巢者,不作为人工绝经。

     

     

    更年期综合征是女性朋友比较常见的一种病症,女性朋友到一定年龄阶段之后就会出现这种病症,因为会对女性的身心健康造成一定的影响,所以我们就需要采用药物的治疗方法,心理治疗方式,运动疗法等及时的进行治疗。


    在现在的生活中,很多中年女性都受着更年期综合症的困扰,此病一般是发生在45岁左右的,更年期综合症的典型症状就是会让女性精神变得越来越差,甚至出现情绪不稳定等症状,给患者的生活带来了严重的不便,所以应该趁早采取治疗方案,那么更年期综合症应该如何治疗?

     

    治疗更年期综合症的方法


    药物治疗

     

    轻微女性更年期综合症状一般不需要服药,如症状严重一定要在医生指导下适当用药切忌自行滥用、错用药物而损害健康。更年期综合症的治疗方法对精神紧张、焦虑不安者可遵医嘱服用适量镇静剂安定情绪,保证睡眠。对少数症状严重的可遵医嘱适当服用性激素,服法和剂量均应严格按照医嘱。


    心理治疗

     

    该病患者首先要明确的是,更年期是一个比较正常的生理变化的一个过程,可持续几个月也可以几年,因此出现一些症状是不可避免的,患者不必过分的焦虑,一定要解除自己的思想负担,从而为保持豁达、乐观的情绪。更年期综合症患者可以适当的多参加一些娱乐的活动,以丰富自己的生活乐趣。同时还应该注意改进人际关系,及时疏导患者新发生的心理障碍,以保持患者精神愉快,稳定的情绪。

     


    催眠疗法

     

    催眠疗法推荐用于特殊的恐惧症如飞行恐惧、舞台恐惧或考试以及体育竞赛恐惧症。对广泛性焦虑症亦有很大的帮助。所有的催眠都是自我进行催眠,催眠师仅仅是教你如何运用技巧以达到最佳效果。


    运动疗法

     

    运动及休息对此病的治疗是起到至关重要的作用的,你将惊讶它们给您带来的治疗效果。运动可消除患者的一些烦恼及控制紧张与焦虑的情绪。运动还能消耗一些紧张时所分泌的化学物质。其次运动还能让患者的肌肉疲劳,也就是让肌肉呈现一个放松的状态。更年期综合症患者可以跑步、走路、打球等等。任何形式的运动都是对病情非常有益的,但要能定时定量。十天半个月才运动一次,是不会有好的效果的。

     

     

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  • 干燥综合征伴全系细胞减少的原因可能与营养不良、自身免疫、免疫抑制、炎症反应等有关。1.营养不良:干燥综合征患者可能存在营养不良,如维生素B群、维生素C、钙、磷等缺乏,这些营养物质对细胞生长和免疫系统功能具有重要作用。营养不良可能导致细胞受损和免疫系统功能下降,进而引起全系细胞减少。2.自身免疫:体内可能存在多种自身抗体,如类风湿因子、抗核抗体、抗RNP抗体等,以及高球蛋白血症。这些自身抗体和免疫复合物可能攻击和损伤正常的细胞,导致全系细胞减少。3.免疫抑制:干燥综合征患者存在T细胞和B细胞功能异常,T细胞减少和B细胞过度增殖。由于免疫抑制作用,细胞免疫和体液免疫功能受损,容易发生感染和肿瘤,从而导致全系细胞减少。4.炎症反应:干燥综合征患者体内存在慢性炎症反应,炎症因子和自由基等有害物质可能损伤细胞和组织,导致全系细胞减少。干燥综合征伴全系细胞减少的原因可能涉及多个方面,建议及时就医。医生会针对这些原因进行综合分析和处理,以提高治疗效果和生活质量。

  • 早期干燥综合征属于慢性自身免疫性疾病,目前还没有办法可以完全治愈,早期通过一般治疗、药物治疗等方法进行治疗,可以有效控制症状和缓解病情。

    1.一般治疗:保持良好的口腔和眼部卫生,定期接受口腔和眼科检查,并采取适当的护理措施,如用温水漱口、使用含氟牙膏、定期使用护眼滴等等;在家中或办公室使用加湿器,保持环境湿润,减轻干燥症状。此外,避免暴露在干燥、烟雾和风沙等刺激性环境下也很重要;

    2.药物治疗:对于干燥的眼睛和口腔,可以使用人工泪液或唾液替代物来缓解干燥和不适感,如羧甲基纤维素、黏液素、聚丙烯酸或黄胶原等;对合并有神经系统、肾小球肾炎等疾病的患者,可采用糖皮质激素药物治疗,如泼尼松、甲泼尼龙等,可起到较好的抗炎作用。对于病情进展迅速者可激素合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

    具体的治疗药物,需在专业医生的指导下,根据患者的病情以及患者体质等进行合理选择。

  • 强直性脊柱炎一般不会引起干燥综合征。强直性脊柱炎是一种风湿免疫性疾病,可能由遗传、感染、免疫等多种因素引起。干燥综合征也是一种风湿免疫性疾病,目前临床上一般认为其与内分泌、感染、遗传、免疫等多种因素有关。可以看到强直性脊柱炎、干燥综合征的病因相近,它们都可能会导致眼部病变、口腔病变等症状,但两种疾病并没有互相影响或联系,强直性脊柱炎并不会导致干燥综合征。

    不管是强直性脊柱炎还是干燥综合征,都应该重视治疗,可及时去正规医院就诊。

  • 确定干燥综合征通常需要进行多种检查,包括抗核抗体(ANA)检测、抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体检测、口腔检查、眼部检查、血液检查、腺体组织活检等。1. 抗核抗体(ANA)检测:确定干燥综合征要做抗核抗体(ANA)检测,患者常出现抗核抗体阳性的情况,这是一种常见的自身免疫性疾病标志物。2. 抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体检测:确定干燥综合征要做抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体检测,这些抗体是干燥综合征的特征之一,它们可能在血液中存在,特别是伴有干燥症状的患者中。3. 口腔检查:通过检查口腔黏膜、对唾液腺的刺激,可以评估唾液腺的功能和分泌情况。4. 眼部检查:眼科医生可以评估干燥综合征引起的眼部问题,比如干眼症,包括评估泪液分泌量、泪液稳定性和角膜表面情况等。5. 血液检查:除了ANA、抗Ro和抗La抗体外,还可以进行其他血液检查,比如白细胞计数、血沉率、C反应蛋白等,以评估炎症程度和排除其他可能疾病。6. 腺体组织活检:在某些情况下医生可能会建议进行腺体组织活检,以进一步确认和评估干燥综合征的诊断。以上检查通常由医生根据患者症状、体征、病史来决定,怀疑自己可能患有干燥综合征,建议尽快咨询医生进行评估和诊断。

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