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什么是血管性皮肤病?

什么是血管性皮肤病?
发表人:主治医师袁从平

血管性皮肤病(vascular dermatoses )是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病,就病变性质而言,有血管炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。在血管性皮肤病中,皮肤血管炎(cutaneous vasculitis )占大多数,后者系皮肤血管壁的炎症,其临床表现复杂多样,它既可单独发生于皮肤,也可为系统性(全身性)血管炎的一部分,特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎症细胞浸润。

皮肤血管炎的病因可归纳为:

  • 特发性:占 45%~55%,原因不明
  • 感染性:占 15%~20%,可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起
  • 炎症性疾病:占 15%~20%,患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、白塞病等
  • 药物:占 10%~15%,常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、抗甲状腺药、维 A 酸类药物等引起,近来应用增多的流感疫苗、干扰素和细胞因子(如肿瘤坏死因子)拮抗剂等也可诱发本病
  • 肿瘤:占 5%,主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤

血管炎的分类至今尚未统一。已有的分类有根据病变血管大小、疾病严重程度(单纯皮肤受累还是系统性)、浸润炎性细胞种类以及是原发性还是继发性的血管病变而定。目前在临床上较多根据病变血管的大小对血管炎进行分类,皮肤血管炎多系“小血管炎”,个别为“中等血管炎”。

皮肤血管炎的诊断根据临床表现、组织病理及其他辅助检查。皮损表现多样,与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关,如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等,而中等或较大血管炎表现为结节、坏死、网状青斑和溃疡等血管炎可局限于皮肤,亦可同时累及其他系统(如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等)。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

皮肤小血管性血管炎疾病介绍:
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  • 之所以又叫做老年性血管瘤,是说中老年人发病多一些,而且70岁的老年人得的比较多。这种血管瘤老百姓也会把它们叫做血管痣,对人们的健康没什么影响,如果不是很大可以不用治疗。下面我们来具体了解一下。

     

    什么是老年性血管瘤?

     

    老年性血管瘤,又叫做樱桃样血管瘤。俗称血管痣。

     

    因为它是血管瘤,所以它是血管痣的一种。多发于中老年人,也可见于年轻人。可以长在身体的各个部位,以躯干部为主,在手足和颜面一般比较罕见。

     

     

    皮疹一般称鲜红色,像成熟的樱桃,所以叫做樱桃状血管瘤。一般直径在1-5mm,高出皮肤1-2mm,半球状、质软,压之可褪色,数量多少不等,随着年龄增大会增多。

     

    有的丘疹周围可有贫血晕。一般是不疼不痒,没有任何自觉症状。而且这个病对健康没有任何影响,仅仅是影响美观。

     

    青少年长不长老年性血管瘤?

     

    这个病叫做老年性血管瘤,并不只是老年人独有,有些青少年也有发病。这个命名可能是由于当时医学不发达造成的。

     

     

    但是究其原因,现在仍没有明确答案,有人说是由于皮肤老化引起的,有人说和年龄增大有一定关系。但是有人怀疑的和体内病变有关,纯属无稽之谈,因为至今仍然没有证据支持。

     

    有些人会问这个东西有什么办法去除吗?

     

    这个当然是可以的,而且非常简单。用冷冻,电解,电灼,激光等方法都可以去除。

     

    只要是破坏了增生的血管组织就可以了,好了以后有可能会有一个白色的小瘢痕。当然一些皮肤愈合能力好的人,可能和正常人一样,看不出任何瘢痕。

     

  • 随着人们生活水平的提高,糖尿病的发病率越来越高。高血糖会导致糖尿病患者体内内皮细胞、炎症细胞的功能与活性改变。而血管病变的发生通常与血管内皮细胞损伤密切相关,因此,糖尿病会带来的结果之一就是血管狭窄和血栓形成。

     

     

    一、冠状动脉病

     

    冠状动脉病作为糖尿病的并发症之一,在临床上越来越多。其中,糖尿病合并冠状动脉硬化比较常见,且冠状动脉硬化在糖尿病患者中的发病率较非糖尿病患者中的发病率更高。

     

     

    由于糖尿病导致血管受损,分泌大量炎性细胞因子,从而促进了动脉粥样硬化,甚至可能导致心、脑、肾方面的疾病。

     

    二、下肢动脉粥样硬化性病变

     

    下肢动脉病变是外周动脉疾病的一个组成成分,表现为下肢动脉的狭窄或闭塞。与非糖尿病患者相比,糖尿病患者更常累及股深动脉及胫前动脉等中小动脉。其主要病因是动脉粥样硬化,但动脉炎和栓塞等也可导致下肢动脉病变,因此,糖尿病患者下肢动脉病变通常是指下肢动脉粥样硬化性病变(LEAD)。

     

     

    我国在2004、2012年的两次糖尿病足调查结果显示,糖尿病足合并LEAD者分别为62.9%和59.0%,表明糖尿病合并LEAD是糖尿病足溃疡(DFU)发生的重要病因之一。China DIA-LEAD研究显示,我国50岁以上T2DM患者中LEAD的患病率为21.2%,与糖尿病神经病变导致的足溃疡相比,LEAD导致的足溃疡复发率高,截肢率增加了1倍。

     

    由于LEAD与冠状动脉疾病和脑血管疾病等动脉血栓性疾病在病理机制上有共性,如内皮功能的损害、氧化应激等。因此,在临床上这几种病变常同时存在,故LEAD对冠状动脉疾病和脑血管疾病有提示价值。

     

     

    LEAD对机体的危害除了导致下肢缺血性溃疡和截肢外,更重要的是这些患者心血管事件的风险明显增加,死亡率更高。LEAD患者的主要死亡原因是心血管事件,在确诊1年后心血管事件发生率达21.1%,与已发生心脑血管病变者再次发作风险相当。

     

    三、脑血管病

     

    糖尿病合并脑血管病为糖尿病并发的系列脑血管疾病, 其中以脑动脉粥样硬化所致缺血性脑病最为常见。主要与糖尿病代谢紊乱、内分泌失调、血液高凝状态、微血管病变以及吸烟、肥胖等因素有关, 如短暂性脑缺血发作(TIA) 、腔隙性脑梗死、多发性脑梗死、脑血栓形成等。糖尿病患者脑卒中的病死率、病残率、复发率较高, 病情恢复慢。

     

     

    糖尿病合并脑血管病与一般的脑血管病治疗原则是相同的, 但是由于糖尿病合并脑血管病具有一定的特殊性, 特别是脑卒中急性期的处理过程中, 存在诸多引起血糖升高的因素, 因此,需要特别注意降糖药物的选择、感染及各种并发症的预防。

     

    参考文献:
    1. 侯莉, 等. 中国老年学杂志, 2012, 32(22).
    2. 赵康. 中国医药指南, 2012, 10(19).
    3. 中华医学会糖尿病学分会, 等. 中华糖尿病杂志, 2021, 13(4).
    4. 中华中医药学会糖尿病分会. 世界中西医杂志, 2011, 6(4).
  • 血管性血友病的典型症状是自幼出血倾向和出血时间延长。根据疾病分型和疾病发生部位不同,症状也有所不同。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血,血管性血友病常见的并发症包括周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤和贫血等。

     

     

    一、血管性血友病患者的症状表现

     

    1、典型症状

     

    出血倾向和出血时间延长是本病的突出表现,其出血在临床上有以下特征:轻微碰撞即可发生出血,出血以皮肤黏膜为主,如鼻出血、牙龈出血和瘀斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻,此可能与随着年龄增长而血管性血友病因子活性增高有关。自发性关节和肌肉出血相对少见,由此致残者亦少。服用阿司匹林或其他抗凝药时可发生出血。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血,O型血患者体内血管性血友病因子较低,较其他血型更易出现出血。

     

    2、其他症状

     

    周围神经受累:出血血肿压迫周围神经导致周围神经受累,出现麻木、疼痛和肌肉萎缩等症状。
    上呼吸道梗阻:口腔底部、喉、咽部和气管等处的出血,可能导致上呼吸道梗阻,甚至出现窒息风险。
    血管损伤:出血血肿压迫血管可导致周围组织坏死。
    关节损伤:长期关节腔内反复出血导致慢性滑膜炎,出现关节僵硬等关节损伤。
    贫血:长期慢性出血导致贫血。
    肠梗阻:发生于消化道的出血血肿可能压迫肠道,出现肠梗阻。
    休克:突然大量急性出血可能导致休克。
    偏瘫:脑部出血压迫神经可能出现偏瘫。


    二、如何预防遗传性血管性血友病?

     


    遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段早期筛查,一般无其他特殊预防手段,对于继发性血管性血友病主要是及早发现和治疗其原发疾病。

    早期筛查:遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段,进行早期筛查。

    预防措施:遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查进行。继发性血管性血友病主要是及早治疗其原发疾病。避免长期接触致癌物质,如工人在工厂工作时做好防护措施。避免长期接触放射线,在工作时注意穿好防护服,平时远离有辐射的地方。

  • 作者 | 王芳
    文章首发于 | 皮肤科小医生微博

     

     

     

    24岁的小李是个健身教练,每天要做大量运动,浑身都是腱子肉,身体棒棒哒。一个月前,他的两条腿上出现了大片紫红色的瘀点,后来越来越多,联合成片,像在腿上撒了一把辣椒粉似得,看着有点儿吓人。

     

    小李觉得不疼不痒的,本来没当一回事儿。可是俱乐部经理看到了,怕是什么传染病,影响到顾客,非逼着小李去医院看病。来到医院,医生告诉他这是色素性紫癜性皮肤病。小李忙问:“这是什么病?会传染吗?严不严重?”

     

    首先,要告诉大家,这个疾病不传染。

     

     

    色素性紫癜性皮肤病又称为色素性紫癜性皮疹、毛细血管炎,它不是一个疾病,而是一组临床形态和组织病理均相似的疾病的统称,是由于毛细血管扩张引起瘀点和含铁血黄素沉积的慢性紫癜性皮肤病。

     

    其临床表现十分典型,确诊不难。其属于淋巴细胞围管性毛细血管炎,重力和静脉压升高是重要的诱发因素,小李的职业——运动可能也是一个重要激发因素。

     

    这组疾病包括

     

    1.进行性色素性紫癜性皮病

     

    又称为Schamberg病,常见于青年男性。早期为群集的针尖大小的红色瘀点,而后逐渐扩大、融合成片,皮疹因为含铁血黄素沉积而变成棕黄色、褐色,外观呈现辣椒粉样。

     

    好发于小腿及脚踝周围,随着病情加重而逐渐向上发展。一般无自觉症状,很少瘙痒。但旧的瘀点还未消退,新瘀点又会不断发生,此起彼伏,持续多年,直到自愈。

     

    由于其反复出现的紫癜样皮疹,所以常常被误诊为过敏性紫癜。但是此病不累及其他器官,且病程更长。

     

    2.色素性紫癜性苔藓样皮炎

     

    又称Gougerot-Blum病,多见于40~60岁男性。皮损为细小红色或铁锈色苔藓样丘疹、瘀斑,可融合成斑块,常伴瘙痒。好发于双小腿,可向上蔓延至大腿和躯干下部。

     

    3.毛细血管扩张性环状紫癜

     

    又称Majocchi病,青壮年多见。初起为紫红色环状斑疹,直径1~3cm,斑疹中可见毛细血管扩张和胡椒粉样瘀点,皮损可逐渐扩大,由于含铁血黄素沉积而变成紫色、黄色或褐色,边缘又可出现新的瘀点,形成环状、弧状或同心圆样损害,中央轻度萎缩。好发于小腿,渐扩展至大腿,可蔓延到躯干、臀部。

     

    4.家族性色素性紫癜性疹

     

    可能是常染色体显性遗传性疾病,可在家族的多个成员中出现,主要表现为儿童或青春期发生的散在的红-棕色斑,单个斑点比进行性色素性紫癜性皮病要大,排列成镶嵌样图像,皮损主要位于四肢及大的褶皱部位,逐渐发展,一般无自觉症状。

     

     

    色素性紫癜性皮肤病可持续数年,治疗上可以穿弹力袜,口服维生素C、芦丁,外用糖皮质激素制剂等,很可惜的是,此病对任何治疗均无明显效果。

     

    出现类似于小李这样情况的朋友,不要太着急,因为这个病基本不太影响健康,只是美观问题,而且有可能自愈。​​​​

     

  • 一、血管性血友病的病因有哪些?

     

    遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,主要病因为血管性血友病因子缺陷。部分获得性血管性血友病与基础疾病有关。血管性血友病常好发于有家族史者、免疫系统疾病者、恶性肿瘤者等人群。此外,服药、长期接触致癌物质和射线有可能诱发血管性血友病。

     

     

    血管性血友病因子缺陷:遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端,血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成,血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成。血管内皮细胞受损时,内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中,血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织,血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结合,最终形成血小板血栓;血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子,加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。血管性血友病因子含量减少或与GPⅠb相互作用处分子结构改变,将影响血小板黏附于受损血管,出血时间延长。血管性血友病因子的另一个重要功能是与FⅧ非共价结合,稳定FⅧ∶C,间接影响凝血过程。血管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速,出现二期止血障碍。血管性血友病因子基因异常,使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或出现血管性血友病因子质的异常,血管性血友病因子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生。

     

    产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物:获得性血管性血友病多数与患有基础疾病有关,涉及多种发病机制,最常见的是产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物主要为IgG;其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子,使血浆血管性血友病因子减少;另外,抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物,加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。


    二、哪些人好发血管性血友病?

     


    遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,有家族史者的发病率明显升高。

    免疫系统疾病者:患有系统性红斑狼疮、类风湿等疾病者易出现获得性血管性血友病。
    恶性肿瘤者:慢性淋巴系统白血病、B细胞淋巴瘤和腺癌等恶性肿瘤易出现获得性血管性血友病。

  • 血管性血友病大部分患者不需要治疗,部分严重患者主要是一般治疗和药物治疗。本病一般不能根治,但预防到位、对症治疗后一般不影响患者正常生活。血管性血友病一般不能治愈,但经过及时有效的对症支持及预防治疗,预后较好。若无严重的并发症一般不影响自然寿命,脑部出血患者未及时治疗可能会导致偏瘫,血管性血友病患者注意每年进行血液检查。血管性血友病脑部出血患者未及时治疗可能会导致偏瘫。血管性血友病患者注意每年进行血液检查。

     

     

    一、血管性血友病患者的饮食调理

     

    血管性血友病患者的饮食应以清淡可口和营养卫生为主,富含优质蛋白和维生素的饮食有助于患者身体恢复。切忌辛辣刺激饮食、吸烟、饮酒和暴饮暴食等刺激胃肠的进食方式。宜补充维生素,血管性血友病患者尤其应多补充维生素C,对于出血伤口的愈合及机体免疫力的提高都有一定益处。宜补充微量元素,由于血管性血友病患者经常出血,可以多食用含铁和锌等食物,如动物血制品、红枣、枸杞、瘦肉、蛋黄和动物肝脏等食物,对于贫血有一定的恢复作用。宜补充蛋白质,血管性血友病患者一般体质虚弱,优质蛋白的补充有利于身体恢复,鱼、肉、蛋、奶及豆制品等都可以食用。忌辛辣刺激饮食、吸烟、饮酒、暴饮、暴食和饮食不卫生,这些都可能导致胃肠黏膜出血受损,血管性血友病患者可能出血肠道出血。

     

    二、血管性血友病患者的日常护理

     

     

    血管性血友病患者的护理以注意防护为主,日常生活中要注意避免诱发因素、适度运动等,平时定期监测血液检查,同时也要注意患者术后的心理疏导。

    避免诱发因素:血管性血友病患者应随身携带止血物品和急救信息资料,以便发生出血时被及时止血和送往医院。平时避免剧烈运动和搬运重物,避免手术、针灸和按摩。对于小伤口要严格消毒,避免因伤口愈合慢导致感染。
    适度运动:平时可以适度运动,有助于强健骨骼和肌肉。对于关节内出血,止血后即可适度活动关节,避免长期制动出现关节僵硬。
    病情监测:平时生活中要注意有无皮肤破损出血,女性关注月经量,有无突发腹部疼痛、血便、血尿等症状,出现异常及时送往医院,每年定期监测血液检查。

    心理护理:在生活中,患者家属要多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

    特殊注意事项:血管性血友病患者不可滥用止血药,不是所有止血药都有效。除家属平时应注意看护患者避免受伤外,患者周围同事和老师等也最好了解血管性血友病的急救措施。

  • 最近看微信文章和头条文章,有文章写着血管痣就是老年性血管瘤,也有文章写血管痣就是蜘蛛痣。真的是这样吗?其实这是把血管痣的概念狭义化了。

     

    确实老年性血管瘤是血管痣,蜘蛛痣也是血管痣,但是反过来说就容易给人造成误解。下面我们来具体看一下。

     

    什么是血管痣?

     

    血管痣是好发于婴儿期的一种良性肿瘤,包括血管瘤和血管畸形。

     

    是由胚胎期血管网增生所形成。血管瘤是由血管内皮细胞增生所致。临床上以草莓状血管瘤和海绵状血管瘤较为多见。血管畸形则为血管发育不良,可终生不消退。

     

    一般认为,血管瘤的自然病程可分为:增生期、稳定期、消退期。血管瘤在新生儿期,也就是出生28天以内生长快速,一般不会威胁生命。

     

    在1岁至1岁半进入稳定期。75%~80%的患儿在岁时,血管瘤有可能完全自行消退。所以如果血管瘤生长速度不是特别快,可以先不予治疗。

     

    如果有治疗需求完全可以等到3岁以后治疗。如果生长速度特别快,而且影响部分功能,就需要及时治疗。

     

    对于血管瘤的治疗,一般应树立积极的治疗观念,可以在正确诊断的基础上,根据具体情况选择治疗方法。

     

    八种治疗方法

     

    1、激光治疗

     

    近几年应用激光治疗浅表的血管瘤,疗效好,已经普及。选择的激光波长一般是590nm的,这种波长一般是作用于血红蛋白,使血红蛋白热凝固,导致血管闭塞,而使血管痣停止生长最后消失。

     

     

    2、激素治疗

     

    局部注射激素治疗及口服皮质类固醇治疗。

     

    3、口服普萘洛尔治疗

     

    近年来小儿皮肤科通过口服普萘洛尔治疗小儿血管瘤也取得了良好的疗效。

     

    4、放射治疗

     

    疗效好,偶有瘢痕,一般不主张小孩应用。

     

    5、冷冻治疗

     

    一般对浅表的、面积较小的血管瘤可以选择这种方法。

     

    6、手术治疗

     

    对于血管瘤较大,情况比较复杂的可以选择手术治疗。

     

     

    7、介入治疗

     

    现在有些机构在B超定位下对血管瘤的供血血管用微波或是电凝进行凝固。血供消失后,血管瘤可以坏死脱落。而且这种方法不留疤痕。

     

    8、综合疗法

     

    很多情况下这几种方法综合应用可以起到更好的效果。

  • 血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。

     

     

    一、血管性假血友病的临床表现有哪些?

     

    血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有:

    1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

    2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

     

    二、如何确诊血管性假血友病?

     

    1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

    2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

    3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常;出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性;血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活酶时间延长或正常;VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常;因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

     

     

    三、血管性假血友病的治疗原则有哪些?

     

    1、预防治疗,补充凝血因子。

    2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状,进行外科手术前后需输注血液制品。

  • 血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长,出血和血肿可引起压迫症状,导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病,发病率约为1/100~1/1000,但出现临床症状者仅占患者的0.1%。

     

     

    一、血小板型血管性血友病 

     

    血小板型血管性血友病,又称“假性”血管性血友病,本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的vw因子亲和性增加,因而使血浆内的vw因子缺乏,使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现,部分患者血小板减少,血管性血友病因子功能正常,通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

     

    二、获得性血管性血友病 


    又称血管性血友病综合征,本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病,发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等,如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性vwd相似,vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
    通过实验室检查相鉴别。

     

     

    三、血小板功能障碍性疾病 

     

    血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

     

    四、血友病A


    血友病A为X性联遗传性疾病,但仅男性发病,关节和深部肌肉出血为突出表现,实验室检查的主要特征为FⅧ减少,有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。

     

    五、巨大血小板综合征


    其生化特点为血小板GPⅠb缺乏,导致出血时间延长;血涂片可见特征性的巨大血小板,血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。

  • 血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%,因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。

     

     

    一、血友病和白血病有什么区别?

     

    血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍,不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。

     

    白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状; 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

     

    二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别?

     

     

    血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍,血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂,患者终身有出血倾向,外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病,目前暂无根治办法,一般无需特殊治疗,症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别不难。

  • 脸上红血丝,又被称为面部毛细血管扩张,是一种常见的皮肤问题。它表现为脸部出现红色或紫红色线条、斑点,尤其在情绪激动、日晒或寒冷天气时更为明显。红血丝的形成原因复杂,可能与遗传、皮肤过敏、环境刺激、长期使用刺激性护肤品等因素有关。

    针对脸上红血丝的护理,首先要从日常生活中做起。以下是一些有效的护理方法:

    1. 饮食调理:保持饮食均衡,多摄入富含维生素C、维生素E和蛋白质的食物,如新鲜蔬菜、水果、豆制品、坚果等。避免食用辛辣、油腻、刺激性食物,如辣椒、酒精、咖啡等。

    2. 皮肤清洁:选择温和无刺激的洁面产品,避免使用碱性较强的香皂或洗面奶。每天早晚清洁面部,保持皮肤清洁。

    3. 保湿补水:使用保湿效果好的护肤品,如玻尿酸、甘油等。保持皮肤水分充足,避免干燥。

    4. 防晒:外出时涂抹防晒霜,避免紫外线对皮肤的伤害。

    5. 避免刺激性护肤品:选择温和无刺激的护肤品,避免使用含有酒精、香料等刺激性成分的产品。

    6. 放松心情:保持良好的心态,避免情绪激动。

    除了日常护理,还可以通过以下方法改善红血丝:

    1. 激光治疗:通过激光照射,使扩张的毛细血管凝固、收缩,从而达到改善红血丝的效果。

    2. 冷冻治疗:通过冷冻技术使扩张的毛细血管收缩,从而达到改善红血丝的效果。

    3. 微针治疗:通过微针在皮肤上制造微小伤口,刺激皮肤自我修复,从而达到改善红血丝的效果。

    总之,脸上红血丝的护理需要从日常生活中做起,保持良好的生活习惯,避免刺激因素,并选择合适的治疗方法。如果红血丝问题严重,建议咨询专业医生,制定个性化的治疗方案。

  • 我的互联网医院皮肤科问诊经历

    您好,我是一名33岁的普通职员,最近在京东互联网医院体验了一次线上问诊的服务。

    事情是这样的,我最近发现腿上的皮肤开始出现了一些问题。一开始是紫色的,后来颜色逐渐变深,变成了黄色,皮肤还变得有点硬。有时候还会感到痒。这样的情况让我很担忧,于是我就想到了通过互联网医院寻求医生的帮助。

    我选择了皮肤科的医生进行咨询。医生很耐心地询问了我的症状,以及是否有接触过什么可能导致皮肤变化的物质。我告诉医生,我并没有换过什么东西,只是在冬天洗漱时没有特别更换用品。

    医生根据我的病情描述,初步判断我可能患有血管炎。他问我平时是做什么工作的,是否有久坐久站的情况。我回答说我坐的时间比较长,而且只有一个腿上有这种症状。

    医生建议我注意下肢血液循环,建议我在坐一会儿、站一会儿后,躺一会儿,晚上睡觉时尽量把腿抬高一点。他还告诉我,对于这种血管炎,需要进行抗炎和修复治疗。

    医生询问我是否熬夜,我回答说我偶尔会熬夜。医生为我开了些药物,并告诉我这些药物主要是外用的,对于我的病情来说并不严重。

    整个问诊过程,医生的态度都很好,他耐心地倾听我的描述,并给予我专业的建议。我非常感激医生的帮助,也对我的病情有了更清晰的认识。

    通过这次线上问诊,我深刻体会到了互联网医院的便利性和高效性。在繁忙的工作之余,我可以在家中轻松完成问诊,省去了去医院排队的时间。同时,医生的专业素养和耐心服务也让我对互联网医院有了更高的评价。

  • 小儿弥漫性体血管角质是一种常见的儿童皮肤疾病,特别是在夏季,成都地区的发病率较高。该疾病表现为皮肤上出现红色、紫色的斑点或斑块,有时伴有瘙痒。为了帮助家长更好地预防和治疗该疾病,以下是一些具体的措施:
    一、预防措施
    1. 保持室内通风,避免过度潮湿,以减少病原体的滋生。
    2. 儿童衣物要选择透气性好的棉质面料,避免穿紧身衣物,以免摩擦皮肤。
    3. 避免儿童过度晒太阳,特别是在中午时分,减少紫外线对皮肤的伤害。
    4. 儿童的玩具、餐具等要定期清洗消毒,以预防细菌感染。
    5. 家长要教育孩子养成良好的卫生习惯,勤洗手,避免用手抓挠皮肤。
    二、治疗策略
    1. 轻症患儿可采取局部外用药治疗,如使用含有皮质类固醇的药膏。
    2. 重症患儿可能需要口服药物治疗,如使用抗过敏药物或免疫调节剂。
    3. 在治疗过程中,家长要密切关注患儿的病情变化,如出现病情加重或并发症,应及时就医。
    4. 治疗期间,患儿要避免剧烈运动,以免加重病情。

  • 今天我带着女儿去了***互联网医院进行在线问诊。女儿今年10岁,最近皮肤出现了一些问题,手指和脚趾老是脱皮,尤其是拇指,还有脚上也有掉皮的情况。我很担心,于是决定向医生咨询一下。

    医生询问了女儿的平时生活习惯,得知女儿不玩水、沙子或脏的玩具,也没有啃手的习惯。医生建议查一下肾脏B超,排除结构异常,同时给出了润肤和多饮水的建议。我觉得医生非常细心和耐心,对待患者也非常友善。

    另外,女儿脸部也出现了过敏反应,医生给出了外用软膏和口服药物的处方。我觉得在***互联网医院进行在线问诊非常方便快捷,医生们也都非常专业和负责。

    总的来说,这次在线问诊让我对***互联网医院的服务印象深刻,医生们的专业知识和耐心细心让我感到非常放心。希望女儿的症状能够早日好转。

  • 鼻子上有红血丝是一个常见的皮肤问题,它可能由多种原因引起,包括螨虫感染、脂溢性皮炎、激素依赖性皮炎等。了解红血丝的成因对于选择合适治疗方法至关重要。

    首先,我们来探讨红血丝的常见原因。螨虫感染是一种可能的原因,特别是对于容易过敏的人群。脂溢性皮炎也是一种常见的病因,它会导致皮肤炎症和红血丝。此外,激素依赖性皮炎也可能导致红血丝的出现。

    针对不同的病因,治疗方法也有所不同。对于螨虫感染,可以外用除螨药物,如甲硝锉凝胶。对于脂溢性皮炎,可以外用抗真菌药物,如美克乳膏或钙调磷酸酶抑制剂,如他克莫司软膏。对于激素依赖性皮炎,首先要停用激素,然后可以使用修复产品,如美肌波特冻干粉进行护理修复。

    除了药物治疗,日常保养也非常重要。建议避免辛辣食物和饮酒,保持饮食清淡,多吃水果和蔬菜。同时,避免过冷和过热的刺激,保持鼻腔清洁。适当口服维生素B族,如维生素B2、B6、复合维生素B等,也有助于改善红血丝问题。

    如果红血丝问题严重或持续时间较长,建议及时就医。在正规医院进行治疗,可以更准确地诊断病因,并选择合适的治疗方案。

    总之,鼻子上有红血丝需要根据具体病因进行祛除。通过了解病因,选择合适治疗方法,并进行日常保养,可以有效改善红血丝问题。

  • 那天,阳光明媚,我踏进了太原市的互联网医院,心中既期待又有些紧张。作为一名皮肤敏感的患者,我总是对医生的建议充满好奇和期待。一位温柔的声音从屏幕那头传来:“你好,我是京东医生,非常高兴由我为您提供医疗咨询服务,请稍等,我正在详细阅读您的病情描述。”

    医生询问了我皮肤状况的细节,我如实地描述了遇冷遇热都会特别红,平时皮肤出油不多,但比较敏感,过冷过热刺激就会毛细血管扩张,充血泛红明显。医生耐心地听我讲述,然后给出了针对性的建议:避免受刺激,尤其是过冷过热,出门得防晒,日晒紫外线也会导致症状加重。

    接下来,医生询问了我是否有药物过敏史,近期肝肾功能是否正常,是否有慢性疾病。得知我没有药物过敏史后,医生为我开具了处方:口服复合维生素B片和维生素C片,补充维生素类修复皮肤。同时,医生还提醒我平时注意温温水清洗,皮肤多注意保湿润肤,避免熬夜,防晒,多吃蔬菜类,忌口辛辣刺激,鱼虾海鲜,酒之类的。这些细节的关怀让我感到无比温暖。

    经过一段时间的治疗,我的皮肤状况确实有所改善。医生告诉我,皮肤改善是个慢过程,需要一段时间。我很感激医生的专业和耐心,也为自己能够得到如此细致的指导而欣慰。

    这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医院的便利和高效。医生的专业知识、细致的关怀和耐心的解答,让我对皮肤病的治疗有了更深的了解,也让我更加坚定了战胜疾病的信心。

  • 那天,阳光透过窗帘洒在屋子里,我坐在电脑前,心情有些忐忑。这是我第一次尝试线上问诊,心中既期待又有些不安。屏幕那头,一位皮肤科医生***温和的声音传来,让我渐渐放松下来。

    医生询问了我皮肤出现大片红斑的时间,部位,以及是否使用过药物等情况。我一一回答,尽量详细地描述了我的症状。

    医生又让我提供了一些照片,但由于照片模糊,他让我再次拍摄。我耐心地重新拍摄,直到照片清晰为止。

    医生仔细观察了我的照片,询问了一些细节问题,然后告诉我,我的症状可能是后天性的毛细血管扩张症。我有些惊讶,但也松了一口气,至少找到了病因。

    医生还询问了我的工作和生活习惯,得知我经常在室内,偶尔去钓鱼,以前经常熬夜。他推测这可能与钓鱼时的紫外线照射有关。

    关于治疗,医生告诉我,目前没有特别的治疗方法,擦药的效果也不太理想。他建议我可以尝试脉冲染料激光治疗,但需要多次治疗,费用也相对较高。

    我询问了治疗的费用和大概需要做几次,医生给出了详细的回答。他还告诉我,这种病症有可能会复发,但我可以尝试外涂喜疗妥来控制症状。

    整个问诊过程,医生非常耐心,解答了我的所有疑问。我感到非常满意,也对这种线上问诊方式充满了信心。

  • 我在京东互联网医院进行了线上问诊,主要是因为最近手臂上出现了很多小红点,而且并不痒不疼。我担心这种情况可能会有什么问题,于是决定向医生咨询一下。医生很快回复我说,这种情况可能是皮肤毛细血管曲张,对身体影响不大,一般不需要特殊处理。听到这个答复,我心里踏实了很多。

    在问诊的过程中,医生一直非常耐心地询问我的情况,并给予了专业的解答和建议。我还向医生咨询了关于龟头凹槽的问题,医生也很快给出了解答,让我对自己的身体状况有了更清晰的认识。

    通过这次线上问诊,我深切感受到了医生的专业和耐心,也让我更加信任互联网医院的问诊服务。希望以后能够通过线上问诊解决更多的健康问题,也希望更多的人能够得到及时的健康咨询和建议。

  • 那天,骄阳似火,我正忙碌于家务,突然发现背上出现了一块红色的斑块。刚开始,我并未在意,以为只是皮肤上的小问题。然而,随着时间的推移,斑块不仅没有消失,反而越来越大,颜色也越来越深。

    在朋友的推荐下,我决定尝试线上问诊。通过互联网医院,我预约了皮肤科的一位专家。医生非常耐心,详细询问了我的症状,并让我拍了照片。在看过照片后,医生告诉我,这是夏季常见的毛细血管扩张,多与天气炎热有关。

    医生建议我不要过于担心,这个斑块一般可以自己慢慢吸收。他还告诉我,之前我身上出现的汗斑也是因为夏季天气炎热,皮肤出汗过多导致的。

    在医生的指导下,我开始注意调整生活习惯,尽量避免在高温环境下长时间待着。经过一段时间的调理,斑块果然慢慢消失了。

    这次线上问诊的经历让我深感互联网医院的便利。不仅节省了时间,还能在家就能得到专业的医疗服务。更重要的是,医生的专业和耐心让我深感安心。我相信,在互联网医院的支持下,我们的生活将会越来越美好。

  • 面部红血丝,作为一种常见的皮肤问题,困扰着许多爱美人士。那么,如何有效治疗和护理面部红血丝呢?今天,我们就来为大家详细介绍一下。

    激光治疗红血丝,是目前比较先进的疗法之一。通过激光照射红血丝部位,可以刺激血管收缩,使红血丝逐渐消失。据武汉中盛皮肤专家介绍,激光治疗红血丝具有安全、快捷、效果显著等优点,受到广大患者的青睐。

    除了激光治疗外,日常护理也是关键。以下是一些针对红血丝的日常护理建议:

    1. 选择温和的洁面产品,避免使用刺激性强的洗面奶。

    2. 避免长时间暴露在阳光下,外出时涂抹防晒霜。

    3. 注意饮食,避免辛辣、油腻、刺激性食物。

    4. 保持良好的作息,避免熬夜。

    5. 做好皮肤保湿工作,使用适合敏感肌肤的护肤品。

    6. 定期进行面部护理,如敷面膜、做按摩等。

    除了以上方法,以下医院和科室也提供专业的红血丝治疗和护理服务:

    1. 武汉中盛医疗美容医院皮肤科

    2. 上海华东医院皮肤科

    3. 北京协和医院皮肤科

    4. 广州中山大学附属第一医院皮肤科

    5. 四川大学华西医院皮肤科

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