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几年前,我们班在开阳南江大峡谷,在翠色森林间的激流上漂流,那是一次愉快的毕业十周年聚会,班上的同学基本都来齐了。但我知道,下次同学聚会,注定会少一张微笑和气的脸,今年有一个同学因为肾衰竭,永远离开了我们。
回忆起来,我们班有两个同学在风华正茂的时节罹患了lgA肾病,一个是班上的男篮队长,一个是女篮队长,后来都选择了弃医经商,其间应经历过不少辛酸,可是以他们的体格应该承受得住那些重压啊。
为什么这种肾病喜欢纠缠年轻力壮的生命呢?
lgA肾病是目前世界上最常见的原发性肾小球肾炎,在东亚可占所有肾活检病人的30%~40%,在我国lgA肾病占所有肾活检病人的30%左右。最初认为这种肾病预后良好,可后来,逐渐发现它并非良性疾病,有30%以上的患者20年内会步入尿毒症,是我国终末期肾脏疾病最常见的原因。
这种肾病,最喜欢找16~35岁的年轻人,这个年龄段的患者占总患者的80%左右。在16岁以下的儿童,及体力衰退的老年人中发病率很低。典型的患者常常在上呼吸感染后,24~72小时后,出现突发性的肉眼血尿,肉眼血尿或许会持续、反复出现,也有可能会转为镜下血尿。部分患者会出现血尿,蛋白尿,高血压,尿量减少,轻度浮肿。但是也有可能起病隐匿,出现无症状性尿异常,在体检中才偶然发现。
因为lgA肾病的症状表现多样,所以最终的确诊必须依赖于肾活检标本的免疫病理学检查。目前,对于lgA肾病尚无满意的治疗方案。即使是肾移植,也还会有超过50%的患者复发。可是,还是那个问题,为什么这种病喜欢找身强力壮的人呢?
免疫防御,过犹不及
中国文化的一些地方常常发人深思。认为中庸才是最好的,认为过犹不及,认为水虽然柔软,但是没有一样坚硬的东西,可以胜过它。甚至还发明了一个词汇叫“亢龙有悔”,意思是说一样事物如果到了至高的位置,反而会四顾茫然,忧愁悔闷,甚至可能物极必反。
病理学发现,lgA肾病主要的病变特点是肾小球系膜区lgA异常地、大量地沉积,以前学术界认为lgA肾病主要和肾脏局部黏膜免疫相关,后来发现患者血清中的lgA也比正常人高很多,也就是说患者很可能不是局部,而是全身免疫系统出了问题。
患者全身显著增加的lgA是什么,是坏东西吗?
lgA其实是人体自己的卫兵,免疫球蛋白A。免疫球蛋白A是人体自身防御体系的一部分,是防止病原体入侵人体的一线战士。它最奇妙的地方在于,它可以与病毒或细菌毒素结合,使得敌人变得臃肿不堪,难以进入或破坏细胞,也可以依附在病菌的鞭毛上,使得对方的活性减弱,更容易被巨噬细胞吞噬。
可是若这些卫兵太多,却可能“哗变”,反过来去攻击人体,用电镜去观察患者的肾,会发现,大量的lgA呈“颗粒样”或“团块样”在肾小球系膜区分布。
人体血清,初生时并无IgA抗体,4~6个月后逐渐出现并增高,在青少年期达到高峰,35岁后又逐渐衰退,而这高峰期,正是lgA肾病发病的高危期,身强体壮,免疫力强的青年成了这种疾病的高危人群。
那么,割掉一些免疫器官,比如“腭扁桃体”会怎样?
既然,lgA肾病源于人体自己的士兵免疫球蛋白A的异常增加、聚集及反噬,既然某些年轻人的免疫力太强,那么,我们索性把他们的一些免疫器官切除,让他们体内的IgA不那么多,身体的抵抗力不那么强,是不是会好一些?你别说,的确有医学家是这样做的。扁桃体可产生淋巴细胞和抗体,是人体抗细菌、抗病毒的重要阵地。日本医学界推崇扁桃体切除术,认为这可以改善lgA肾病的预后。
Xie 等 对118例IgA肾病 患者进行了长达15年的观察,其中48例切除腭扁桃体 ,70例未切除,结果发现做了切除术的患者肾脏存活率明显高于未做手术的 , 而且这差异具有统计学意义。
Suzuki 等认为扁桃体切除术减少了一个储存 IgA 细胞的场所 , 若再联合使用糖皮质激素等免疫抑制剂,有可能使病情的缓解。当然,也有一些医学家对这种治疗方案坚决反对,理由是这种手术并不能从根本上阻止IgA肾病患者恶化,而且可能会导致患者患上呼吸道感染的概率增加。
怎么预防这种可怕的疾病呢?
年轻小伙血气方刚,我不可能建议让小伙子们“体质弱一点”,或者为了降低发病率去“切除扁桃体",毕竟这种预防方法的循证医学依据还不足。我所能建议的只是:
1、即使你身体很好,得了感染,也不要硬撑。
我们班的一个同学,“上呼吸道感染”高烧后,因平素身体强壮,就硬撑,很快高烧退了,却出现了血尿,接着被确诊是肾病。虽然现在有一些医师,认为上呼吸道感染即使不治疗,一周左右也会痊愈。但是及时对症处理,进行抗炎,抗菌或抗病毒治疗,可以减轻人体免疫系统的负担,减少人体免疫系统的过激反应,对于身体其实是有好处的。
2、不要嗜盐
低盐饮食可以减轻肾脏的负担,降低高血压的发病率,每天食盐的摄入量不要超过6克,这其中包括酱油,酱菜,各种调味品中的食盐量。
3、适当运动,减少脂肪摄入
高脂血症也是加重肾小球损害的关键性因素,所以每天的脂肪摄入量最好控制在总能量的20%~30%,大约20~30克。烹饪油每天不要超过25克。每天最好走6000步以上,可建议记录自己每天的运动量。
4、远离这些食品
不吃榨菜,泡菜,酸菜等腌渍食品;不吃油条,油饼等油炸食品;这些食品中含有过量的油和盐,会加重肾脏的负担。远离酒精,酒精也会导致肾损害。
5、建议适量服用深海鱼油
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)推荐使用鱼油来保护肾功能。近年来部分研究发现,高剂量富含ω—多聚不饱合脂肪酸的鱼油,可以抑制肾小球细胞的增生,防止lgA在肾小球系膜区沉积。每日的推荐剂量是“鱼油”5~10粒(每粒需含EPA0.18g,DHA0.12g)。
6、出现了以下“高危”症状请立刻就医
出现血尿;和血尿同时出现的低热,腰痛,全身不适;水肿,特别是下肢水肿;体检时发现尿隐血阳性,蛋白尿;血压突然升高。
我们无法选择命运,但是我们要懂得爱惜自己。
肾小球疾病是一组疾病,这些疾病的病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同,主要累及双肾肾小球。 可分为原发性、继发性和遗传性,原发性肾小球疾病常病因不明;继发性肾小球疾病指的是系统性疾病造成的肾小球损害;遗传性肾小球疾病为遗传所致。原发性肾小球疾病,占肾小球疾病的大多数,仍是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。
2021年, 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病(IgAN)和免疫球蛋白A血管炎(IgAV),膜性肾病,肾病综合征等。下文主要介绍IgA肾病和IgA血管炎。
IgA肾病
肾活检诊断为IgA肾病及使用MEST-C分型进行组织学评分后,评估疾病预后至关重要。一种评估预后的方法是国际IgA肾病预测工具,通过计算QxMD来评估。然而,国际IgA肾病预测工具不能用来评估某一治疗方案的疗效。
与2012版指南一样, IgA肾病管理的主要重点应该是优化支持治疗,包括控制血压,最大耐受剂量的肾素-血管紧张素系统(RAS)阻断剂,降低心血管风险,提供生活方式建议,包括饮食干预、戒烟、体重控制和适当锻炼。 如果患者蛋白尿>0.5g/d,则无论是否患有高血压,都应给予RAS阻断剂。
如果经过至少90天的优化支持治疗后蛋白尿仍保持在0.75–1g/d以上,则患者IgA肾病进展的风险很高,可以考虑接受6个月的皮质类固醇治疗,或者参加临床试验。在 IgA肾病中使用皮质类固醇的临床益处尚未确定,在以下情况下应格外谨慎或完全避免使用:eGFR<30ml/min/1.73m2、糖尿病、肥胖(BMI>kg/m2)、潜伏性感染(如病毒性肝炎、肺结核)、继发性疾病(如肝硬化)、活动性消化性溃疡、无法控制的精神疾病,或严重的骨质疏松症。
蛋白尿减少至1g/d以下是IgA肾病肾脏预后改善的替代标志物。除了皮质类固醇,其他免疫抑制疗法不推荐用于IgA肾病,包括硫唑嘌呤、环磷酰胺(快速进展的IgA肾病除外)、钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)和利妥昔单抗。霉酚酸酯(MMF)或可以用于减少皮质类固醇的使用。如果正在考虑免疫抑制治疗,应与患者详细讨论每种药物的风险和益处,认识到eGFR<50ml/min/1.73m2的患者更有可能出现不良反应。
目前正在评估一些针对高危IgA肾病患者的新疗法,包括可以增强支持性治疗效果的药物,如钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT2)抑制剂、斯帕森坦、阿曲生坦、羟氯喹,或更加具体的方法,如布地奈德肠溶缓释胶囊、各种补体抑制剂、靶向B细胞的疗法。
IgA肾病患者的特殊情况是出现肾病综合征。肾活检显示系膜IgA沉积和组织学特征与微小病变肾病(MCD)一致的患者,应按照MCD指南进行治疗。肾病综合征患者的肾脏活检表现为系膜增生性肾小球肾炎的相同特征,其治疗方法应与那些高危IgA肾病患者相同。IgA肾病中也可出现肾病范围蛋白尿,但不伴有肾病综合征,这通常反映了合并继发性局灶性节段性肾小球硬化(FSGS;如肥胖、无法控制的高血压)或广泛的肾小球硬化和肾间质纤维化。
IgA肾病患者还可能出现伴有严重肉眼血尿的急性肾损伤(AKI),此时治疗应侧重于AKI的支持治疗。对于血尿消失2周后肾功能仍未改善的患者,应考虑再次进行肾活检。由于急性肾小球肾炎伴有广泛的新月体形成,通常在无肉眼血尿的情况下,IgA肾病可以在早期或在整个自然病程中出现AKI。如果没有肉眼血尿并且排除了可逆性原因(例如,药物毒性,肾前性和肾后性等常见原因),则应尽快进行肾活检。
肾活检中出现新月体而肾小球滤过率(GFR)没有相应改变,不能称之为快速进展的IgA肾病。对于此类患者,需要密切随访以确保及时发现GFR的降低。对于快速进展的IgA肾病患者,建议根据抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎指南使用环磷酰胺和皮质类固醇治疗。
目前没有足够的数据建议青春期后的儿童按照成年IgA肾病进行治疗。有强有力的证据表明, RAS阻断剂对儿童有益。对于儿童患者,免疫抑制剂的使用更为普遍,尤其是早期使用皮质类固醇,但缺乏相关的试验证据。
IgA血管炎
与儿童不同的是, 成人IgA血管炎的诊断没有国际公认的标准,成人的IgA血管炎临床诊断通常基于儿童的诊断标准。应评估所有IgA血管炎患者的继发原因。根据年龄和性别对所有IgA血管炎患者进行恶性肿瘤筛查。MEST-C分型和国际IgA肾病预测工具均未在IgA血管炎中得到验证。IgA血管炎患者的支持性治疗方案与IgA肾病患者没有太大区别。
对于孤立性肾外IgA血管炎患者,不要使用皮质类固醇来预防肾炎。对于那些希望尝试免疫抑制治疗的患者,可如上文所述使用皮质类固醇治疗。伴有急进性肾小球肾炎(RPGN)的IgA血管炎相关性肾病的患者,也可能造成明显的肾外受累(肺,胃肠道和皮肤),可能要采取其他的免疫抑制策略。
没有足够的数据明确证明伴有RPGN的IgA血管炎相关性肾病进行血浆置换的疗效。但是,未设置对照组的病例系列研究显示,具有威胁生命或器官的肾外并发症的IgA血管炎患者,皮质类固醇治疗时联合血浆置换对于加速康复有作用。
大多数发展成肾炎的儿童,会在就诊后的三个月内发生。对于有肾病范围蛋白尿,GFR受损或持续中度(>1g/d)蛋白尿的儿童,应进行肾脏活检。轻度或中度IgA血管炎相关性肾病儿童,应使用口服泼尼松/泼尼松龙或静脉冲击甲基泼尼松龙。患有肾病综合征和/或肾功能迅速恶化的IgA血管炎相关性肾病儿童,治疗方法与快速进展的IgA肾病相同。
那天,我拖着疲惫的身躯走进了沈阳的一家互联网医院,心中满是焦虑。我患有10年的肾病,现在是iga肾病2~3期,同时还伴随中重度斑块银屑病。在现实生活中,我很难找到一位能够同时处理这两类疾病的专业医生。
在互联网医院的平台上,我留下了我的病情描述和疑问。很快,我就收到了回复,一位来自皮肤科的医生对我的情况进行了详细的分析。他告诉我,关于我的肾病史,目前临床数据对于生物制剂在iga肾病中的应用还比较少,但是有一些文献报道显示,生物制剂对肾脏没有影响,甚至有的报道显示生物制剂可以诱发iga肾病。
医生还耐心地询问了我的病情细节,包括银屑病的情况。他说,如果我的银屑病病情不是非常严重或者是病情稳定,没有必要考虑用生物制剂。然而,由于我的斑块不断变大,他建议我可以考虑生物制剂治疗。
在讨论中,我表达了对生物制剂可能对肾炎产生影响的担忧。医生告诉我,虽然无法完全规避生物制剂对肾炎的影响,但可以通过定期监测来控制。他推荐了我首选的阿达木单抗,这是一种在临床应用较久、安全性数据相对较多的生物制剂。
医生还提醒我,在沈阳注射这种药物需要自费。尽管如此,他仍然提供了详细的用药指导和监测建议。他的专业和耐心让我感到非常安心。
在治疗过程中,医生还告诉我,如果用药后没有影响,监测周期可以适当延长。这让我感受到了医生对我病情的关心和细致入微的观察。
通过这次线上问诊,我不仅得到了专业的治疗建议,还感受到了医生的专业素养和人文关怀。我相信,在医生的指导下,我的病情会得到更好的控制。
在一次线上问诊中,一位患有iga肾病的患者向医生咨询肌酐升高的原因和治疗方法。患者表达了对肌酐恢复到正常范围的担忧,医生耐心地解释了肌酐升高可能与饮食作息不规律、患者肥胖等因素有关,并建议患者注意饮食作息,控制蛋白摄入量,必要时考虑使用激素治疗。医生还指出,控制疾病进展是关键,避免进入慢性肾功能不全的状态。此外,医生还提到了尿酸高可能影响肌酐,建议患者口服非布司他等药物降低尿酸水平。患者对医生的建议表示感谢,并决定按医生的建议调整生活方式并定期复查。
那天,我正在为我的iga肾病感到焦虑,突然收到了京东互联网医院的通知,说有一位来自肾病内科的医生可以远程咨询。我立刻预约了医生,心里满是期待。
在约定的时间,我开始了我的线上问诊。医生***非常耐心,他首先详细询问了我的病情,包括我五月份确诊iga肾病以来一直服用的羟氯喹。
我告诉他,我现在感染了新冠,担心羟氯喹会影响我的病情恢复。医生耐心地解释说,根据相关规定,感染新冠后,羟氯喹需要停药7-14天。他还告诉我,iga病情属于轻型,不需要担心太多。
我担心降压药是否可以继续服用,医生说降压药不需要停药。当我询问是否可以在服用羟氯喹的同时接种新冠疫苗时,医生告诉我,感染新冠后,就没有必要再接种疫苗了,因为感染本身就是一种自然免疫。
在整个咨询过程中,医生***的态度非常友好,他不仅解答了我的疑问,还给了我很多安慰和建议。我感到非常感激。
这次线上问诊让我深刻体会到了互联网医院的便捷和专业。在这里,我可以随时随地向专业的医生咨询,而不必担心时间和地点的限制。
那天,我坐在电脑前,手握鼠标,心中有些忐忑。作为一名34岁的中年人,我最近在体检中发现了一些问题:同型半胱氨酸偏高,甘油三酯略高,血清钙也有些异常。我决定通过线上问诊的方式来咨询一位经验丰富的医生。
医生***的态度非常友好,她耐心地询问了我的症状和病史,然后仔细分析了我的体检报告。她告诉我,我的情况可能和IgA肾炎有关,建议我进行进一步的检查。
在询问中,我了解到医生***对医疗行业的知识非常熟悉,她不仅给出了专业的诊断,还为我提供了多种治疗方案。她告诉我,可以通过调整饮食、增加运动等方式来控制病情。
在与医生的交流中,我感受到了她的细心和耐心。她不仅关注我的病情,还关心我的心理状态,让我感到非常温暖。她告诉我,虽然病情需要长期治疗,但只要积极配合,一定能够控制住。
医生***还建议我定期复查,以便及时了解病情的变化。她告诉我,互联网医院的出现让患者能够更加方便地获取医疗服务,这是我以前没有想到的。
通过这次线上问诊,我对医生***的医术和品质有了更深的认识。我相信,在医生的指导下,我一定能够战胜病痛,过上健康的生活。
我最近因为感冒引起了IgA肾病的复发,导致尿液出现了红色。在京东互联网医院上找到了一位医生进行了线上问诊,医生非常耐心地听取了我的主诉,并详细询问了我的病情。医生非常专业地给出了诊断和治疗建议,让我感到非常放心和安心。
医生详细询问了我的病史,并根据我的检验结果分析,确认了感冒引起的IgA肾病复发。医生建议我进行抗感染治疗,并要求我充分休息,避免劳累。医生还提醒我要预防感染,保持良好的生活习惯和饮食习惯。
最后,医生建议我尽快去肾内科进行治疗,避免加重病情,引起肾功能的损害。我对医生的建议非常满意,感到非常感激。
我在京东互联网医院咨询了一个医生关于肾病Iga的问题。医生非常细心地询问了我的病情,并给予了专业的建议。他首先提醒我要注意保护个人隐私信息,同时也要遵守医疗行业的相关法规和道德规范。医生非常耐心地解答了我的问题,他熟练掌握了医疗行业的知识,给我提供了准确的诊断和治疗建议。在沟通中,他友善地与我交流,倾听我的主诉并提供了充分的支持和建议。
医生对于我的治疗方案也做出了客观的评价,给予了最合适的治疗方案。他还提醒我要持续学习和更新医疗知识,保持专业素养。在问诊过程中,他尊重我的意见和选择,给予了我充分的自主权。最后,医生还给我一些建议,帮助我更好地了解自身疾病,让我对治疗方案更加明确。
今天我通过京东互联网医院进行了在线问诊,咨询了关于IgA肾病的治疗方法。医生非常耐心地给我解答了所有的问题,并且详细地解释了中西医治疗的区别。医生告诉我,一般情况下是使用西医治疗,但也可以考虑中成药来治疗。在医生的建议下,我决定继续使用奥美沙坦等药物进行治疗。医生还详细地解释了我的病情和治疗方案,并且鼓励我保持良好的监护和规律复诊。整个问诊过程让我感到非常满意,医生的专业知识和耐心细致的态度让我对治疗充满信心。
我发现自己患有IgA肾病已经有两年时间了,一直很难转阴,但医生告诉我目前的治疗方法已经很好,不需要过于担心。我对这次的在线问诊非常满意,医生的专业素养和细心关怀让我感到非常温暖,我会继续按照医生的建议进行治疗,希望早日康复。
在一天的晚上,患者小明发现自己的三岁宝宝尿频,有些担忧。于是,他决定通过互联网医院进行线上问诊,寻求医生的帮助。
医生收到患者的问诊请求后,根据患者提供的症状描述和主诉,询问了相关细节,并建议进行进一步的检查。
患者对医生的专业建议感到满意,希望医生能够帮忙开具检验单。医生在明确了患者需求后,开具了相应的检验单,并给出了一些建议性的治疗方案。
经过一段时间的治疗和检查,患者的宝宝症状得到了明显改善,患者对医生的耐心和细心的态度表示感谢。
那天,我拖着疲惫的身体走进了南京一家知名的肾病内科,心中满是忧虑。我是一名年轻的母亲,最近被诊断出患有IgA肾病。面对这个陌生的疾病,我感到无比的无助和恐惧。
等待了许久,一位温文尔雅的医生助理微笑着走了出来。他告诉我,这位医生曾经在国内著名的南京总医院肾脏科工作了18年,经验丰富。我感到一丝安慰,尽管心中的恐惧并未完全消散。
医生助理耐心地询问了我的病情,包括蛋白尿和血肌酐的数值。我紧张地回答,心中期待着他的诊断和建议。医生助理微笑着告诉我,主任正在忙,他会把我的情况通知给他,并尽快回复我。
几天后,我收到了医生的回复。他详细地解释了我的病情,告诉我不能单纯看病理来判断轻重,需要结合蛋白尿、肌酐以及肾活检综合判断。我感到非常感激,因为他的专业和耐心让我对治疗有了信心。
医生为我制定了一套治疗方案,包括控制饮食、优质低蛋白饮食,以及使用沙坦类降压药、羟氯喹、达格列净等药物。他告诉我,如果我的指标能够降下来,我或许可以尝试怀孕。我心中充满了希望。
在治疗的过程中,医生一直保持着耐心和细心。他不仅关注我的病情,还关心我的心理状态。每当我遇到困难,他总是第一个站出来给我鼓励和支持。在他的帮助下,我逐渐走出了疾病的阴影,重新找回了生活的信心。
现在,我已经康复,并且成功怀孕。这一切都离不开那位肾病内科医生的专业和付出。他的品质让我深感敬佩,也让我明白了医者仁心的真谛。
那个午后,阳光透过窗帘的缝隙,洒在安静的客厅里。我,一个患有IgA肾炎多年的患者,正在经历一次特别的线上问诊。
电话那头,传来的是一位温柔的声音,我心中涌起一股暖意。医生询问了我的病情,耐心地听我讲述多年来的治疗经历。他询问我是否做过肾穿,我回答‘穿了’。医生又问起我的用药情况,我告诉他,南总医生建议我长期服用布地奈德喷雾剂治疗蛋白尿。
‘一天三个,每片规格是多少的?’医生的提问让我一愣,我回答:‘这个目前只有喷雾剂。’医生又确认了一次,我确认无误后,他告诉我,布地奈德是一种新型的激素类药,可以有效地控制尿蛋白。
然而,当我试图在京东互联网医院开具处方时,却发现无法操作。我向医生说明了情况,医生安慰我说,可能是没有入处方库,他立刻咨询了相关事宜,并建议我联系京东客服。不久后,医生告诉我,他们已经向客服反馈了情况,正在后台处理。
这次线上问诊,让我深刻感受到了医生的专业和耐心。他不仅耐心地解答了我的疑问,还积极帮我解决问题。虽然结果还不确定,但我对医生的专业和真诚充满信心。
感谢这次线上问诊,让我感受到了医患之间的信任和尊重。我相信,在医生的指导下,我能够战胜病魔,迎接更美好的明天。