内科医生详解肺部CT报告及淋巴管肌瘤病治疗建议-京东健康

疾病详情

呼吸困难，肺部CT显示疑似淋巴管肌瘤病，求治疗方案。患者女性50岁

就诊科室：中医内科

医生建议

淋巴管肌瘤病确诊需进行活检，治疗方案包括肺移植、免疫抑制剂、激素和靶向治疗等。肺移植是最有效的方法。建议患者尽快就医，根据活检结果制定具体治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，注意休息和营养摄入，以辅助治疗。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

医生您好，我最近呼吸困难，昨天做了肺部CT，请问您帮我看看结果。

医生

您好，首先感谢您的信任。我已仔细阅读了您的CT报告，建议您进行活检以确诊是否为淋巴管肌瘤病。

患者

哦，那我还需要做其他的检查吗？

医生

目前不需要。活检是确诊的关键步骤。此外，您是否有进行增强CT或核磁共振？

患者

暂时没有，只有肺部CT。

医生

明白了。活检的结果将帮助我们确定治疗方案。

患者

淋巴管肌瘤病有好的治疗方法吗？

医生

目前有效的治疗方法包括肺移植、免疫抑制剂、激素和靶向治疗等。肺移植是当前最有效的治疗方法。

患者

确诊后就需要肺移植吗？

医生

是的，如果确诊为淋巴管肌瘤病，肺移植是首选治疗方案。

患者

那除了肺移植，还有其他选择吗？

医生

目前其他治疗方法还在临床研究中，疗效尚未确定。

患者

好的，我明白了。我会尽快去医院做活检。

医生

好的，祝您早日康复。如果还有其他问题，欢迎随时咨询。

文章肺淋巴管肌瘤病患者能否接种新冠和HPV疫苗？

我还记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在为我庆祝生日。可谁知，命运却在暗中捉弄我。体检报告上那几个冰冷的字眼——肺淋巴管肌瘤病，像一把利刃，刺穿了我的心脏。从那一刻起，我的生活就像被打乱的棋盘，所有的计划和梦想都被推翻了。我开始频繁地去医院，接受各种检查和治疗。每次面对医生，我都像一个无助的孩子，渴望得到他们的安慰和指引。在一次就诊中，我遇到了一个非常有耐心的医生。她不仅详细解释了我的病情，还关心我的心理状态。我们聊了很多，包括我对未来的担忧和恐惧。她告诉我，虽然肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病，但只要及时治疗和注意生活方式，还是可以控制病情的。我记得她问我有没有心率不齐的问题，我点了点头。她让我发了心电图给她看，确认我没有大碍后，安慰我说年轻女性大部分都有心率不齐，只要没有其他不适症状，就不用太担心。她的话让我感到一丝安慰，但内心的恐惧仍然挥之不去。在接下来的日子里，我开始认真对待自己的健康。每天早上，我都会测量自己的血压和心率，记录下来。晚上睡觉前，我会做一些轻松的瑜伽，帮助自己放松。虽然生活中仍然有很多不确定性，但我知道，只要我坚持下去，总会有希望的。最近，我听说新冠和HPV疫苗可以预防一些疾病，于是又去找那位医生咨询。她告诉我，肺淋巴管肌瘤病患者可以接种这些疫苗，但需要注意一些事项。比如，接种前要确保身体状况稳定，接种后要密切关注自己的身体反应等等。我深深地感激那位医生，她不仅是我的医生，更是我的朋友和导师。她的专业知识和人文关怀，让我在黑暗中找到了光明。现在，我已经开始接种新冠和HPV疫苗，希望通过自己的努力，能够战胜病魔，重获健康和自由。如果你也遇到了类似的问题，不要害怕，勇敢面对。记住，健康是最宝贵的财富，保护好它，才能享受生活的美好。同时，也要感谢那些默默付出、无私奉献的医护人员，他们是我们生命中的守护者。

跨界医疗探索者

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文章反复发作气胸，警惕肺淋巴肌瘤病

上周门诊，遇到一反复发作气胸女性患者，双肺多发薄壁囊状阴影，收入院确诊肺淋巴肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis，简称PLAM）是一种罕见的、主要影响育龄期女性的肺部疾病，其特征是弥漫性肺间质病变。该病可以分为散发性淋巴管肌瘤病（S-LAM）和与遗传型结节性硬化症相关的肺淋巴管肌瘤病（TSC-LAM）。成年女性TSC患者患LAM的比例约为30%～40%。病理特征： PLAM的病理特征为不典型的平滑肌细胞进行性浸润，包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞。临床表现： PLAM的临床表现多样，常见的症状包括反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血和胸痛等。患者可能伴有胸闷、反复气胸及乳糜胸等症状，活动后呼吸困难是最常见的首发症状。肺外表现可能包括腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及乳糜性腹腔积液。肺功能检查通常显示阻塞性通气功能障碍和弥散性肺功能障碍，血气分析可能显示低氧血症。影像学表现：在影像学上，PLAM的特征性表现为双肺多发薄壁囊状阴影，这些囊状阴影分布均匀且弥漫，囊壁间可见正常肺组织，部分囊壁边缘可见血管走行。其他可能的影像学表现包括肺部纤维化、肺内结节和胸腔少量气胸。 PLAM的确切病因尚不完全清楚，但研究表明它与结节性硬化症（TSC）相关，TSC2基因的杂合体缺失（LOH）及突变与PLAM的发病机制密切相关。TSC2基因位于染色体16p13区域，其功能丧失影响基因的翻译与表达，导致哺乳类雷帕霉素蛋白激酶（mTOR）持续活化，从而引起平滑肌细胞的异常增殖。治疗方面，PLAM尚无治愈方法，当前的治疗目的主要为稳定病情并防止其继续恶化。治疗主要针对雌激素进行治疗，西罗莫司（又称雷帕霉素）和多西环素是最新研发出针对PLAM的药物。对于严重的患者，建议去无锡人民医院找陈静瑜教授肺移植，也是一种可能的治疗选择。

李田

主任医师

南京脑科医院

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文章肺淋巴管肌瘤病（LAM）：病因、诊断和治疗进展

肺淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的转移性肿瘤，主要发生在育龄女性。该疾病的特点是异常平滑肌样LAM细胞的浸润和增殖，导致肺实质破坏和肺囊肿形成。多系统可受累，包括中轴淋巴管和腹部受累（如肾血管平滑肌脂肪瘤（AML））。LAM可以是散发的（S-LAM）或与结节性硬化症（TSC）相关（TSC-LAM）。近年来，研究表明LAM并发囊性改变的发病率更高，并且随着年龄的增长而增加（多达80%的受试者年龄＞40岁）。这提示我们需要更深入地了解LAM的病理生理学和分子机制，以便开发更有效的治疗方法。临床上，LAM的诊断主要依赖于胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血清VEGF-D水平的测量。西罗莫司等mTOR抑制剂已被证明可以减缓LAM的肺功能下降，并改善患者的生活质量。然而，仍有许多挑战需要克服，例如确定何时开始mTOR治疗、寻找更好的生物标志物等。总之，LAM是一种复杂的疾病，需要跨学科的合作和持续的研究来提高其诊断和治疗效果。随着科学技术的进步，我们有理由相信，未来将有更多的突破性发现和治疗方法出现，为LAM患者带来更好的生活质量和预后。

老年健康守护者

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