文章 炎性肌病严重吗
炎性肌病是一种常见的自身免疫性疾病,其严重程度因人而异。在评估炎性肌病的严重程度时,医生首先会考虑患者是否存在肿瘤性疾病或继发炎性肌病的可能性。
特发性炎症性肌病(IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎三种亚型。若炎性肌病由肿瘤性疾病引发,其严重程度较高。其次,医生还会关注患者的内脏器官是否受到侵犯,如肺部间质病变、呼吸肌、吞咽肌等肌肉组织的受累。若出现上述情况,提示病情较为严重。
对于仅表现为四肢肌肉症状的患者,若没有重要内脏器官受累,且没有继发肿瘤性疾病,则属于轻型炎性肌病。治疗方面,可能需要使用小剂量糖皮质激素、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)等药物来控制症状。临床治疗的主要目标是抑制炎症,改善肌肉力量,防止肌肉和其他器官的慢性损伤。
包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗效果较差,而静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)可能对此病有效。此外,甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤等药物也被认为是激素助减剂的一线药物。对于病情严重或进展迅速、对糖皮质激素治疗反应不佳的患者,可以考虑使用IVIG作为二线治疗。IVIG疗法副作用较少,是一种适用于吞咽困难患者的治疗药物。
炎性肌病患者在日常生活中应注意以下事项:
1. 保持良好的心态,积极配合医生治疗。
2. 避免过度劳累,合理安排工作和休息。
3. 注意保暖,预防感冒。
4. 合理膳食,保证营养摄入。
5. 定期复查,监测病情变化。
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文章 炎性肌病的症状
炎性肌病,又称多发性肌炎、皮肌炎等,是一种以肌肉无力和炎症为特征的自身免疫性疾病。
急性发作时,患者首先会出现四肢近端肌肉无力,尤其是大腿和小腿肌肉,表现为蹲起困难、上臂无法高举和梳头、抬头困难、构音障碍、吞咽困难等症状。
随着病情进展,呼吸肌也可能受到影响,出现胸闷、气短等症状。皮肤受损时,还可能出现皮疹。
除了肌肉和皮肤症状外,患者还可能出现腹痛、恶心、呕吐、头晕、晕厥、心律失常等症状。
炎性肌病的病因尚不明确,可能与遗传、免疫异常、肿瘤、感染等因素有关。多数患者为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤。
辅助检查包括血常规、血沉、自身抗体检查、血清肌酶、肌电图、肌肉活检等。通过这些检查项目可以有效地评估病情,制定治疗方案。
治疗炎性肌病的关键是尽早使用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂,对于顽固、重症患者,可能需要进行全身放疗。如果免疫抑制剂治疗无效,并伴有明显吞咽困难、构音障碍的患者,可以考虑使用血浆置换治疗。
炎性肌病的预后因人而异。轻症患者通过早期积极治疗可治愈,重症患者难治愈。大多数患者的预后较好,但部分患者可能迁延不愈,病程甚至长达十余年。个别患者由于没有及时进行治疗,导致发病较重,预后不佳,尤其合并心、肺、肾及消化道受损者预后更差,甚至危及生命。伴发恶性肿瘤者的预后取决于肿瘤的治疗效果。
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文章 多发性肌炎和皮肌炎的诊断与治疗
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病,临床特点是肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
在临床表现方面,早期症状为近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。肌肉累及以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。皮肤损害多见于DM,包括向阳性紫红斑、Gottron征、暴露部位皮疹、技工手等。关节痛和关节炎、消化道症状、肺间质改变、心脏受累、肾脏病变、钙质沉着等也可能出现。
诊断上,症状、体征、血清肌酶、自身抗体、肌电图和肌活检等辅助检查有助于确诊。PM和DM的诊断标准主要包括对称性近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图异常和肌活检异常等。鉴别诊断需要与其他原因引起的肌病进行区分。
治疗方面,首选药物为糖皮质激素,通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d,晨起一次口服。免疫抑制剂如甲氨喋呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等也可用于治疗。合并恶性肿瘤的患者,在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。早期诊断,合理治疗,本病可获得满意的长时间缓解,可同正常人一样从事正常的工作、学习。
数字健康领航者
段力平
主任医师
风湿免疫科
中南大学湘雅医院
张卓君
副主任医师
风湿免疫科
复旦大学附属中山医院
张伟茜
主治医师
小儿肾病科