获得性血友病A治疗及用药咨询-京东健康

疾病详情

母亲被诊断为获得性血友病A，寻求治疗方案及用药建议。患者女性85岁

就诊科室：血液科

医生建议

获得性血友病A的治疗主要通过输注凝血因子，如活化的VII因子和凝血酶原复合物。剂量需根据体重计算，并根据病情和血常规结果调整。注意监测出血情况和血常规，避免血栓风险。生活上注意休息，避免剧烈运动。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

医生，我母亲被诊断为获得性血友病A，想了解一下治疗方法。

医生

获得性血友病A的治疗主要是通过输注凝血因子来控制出血。常见的药物有活化的VII因子和凝血酶原复合物。

患者

医生，那我们该用哪种药物呢？剂量如何计算？

医生

给药剂量需要根据患者的体重来计算，活化的VII因子剂量通常是90ug每公斤体重，每2-3小时静脉给药一次。

患者

我们这边的医院没有7因子，只有凝血酶原复合物。可以同时使用这两种药物吗？

医生

除非是危及生命的出血情况，一般不建议同时使用这两种药物。

患者

医生，那我现在该怎样用药呢？

医生

您母亲的情况，建议使用凝血酶原复合物，剂量是每公斤体重20-40U，每天两次。

患者

医生，我们查过专家共识，上面写的是50-100单位/kg，这个剂量是否太大？

医生

短期使用可以，但长期使用这么大量会增加血栓风险。

患者

医生，那我们多久可以停药呢？

医生

停药的时间需要根据出血情况和血常规结果来判断。

患者

医生，我母亲现在意识不清卧床，这种情况下凝血酶原复合物的用量应该怎样调整？

医生

具体病情需要临床医生判断，但一般血常规监测血红蛋白稳定后可以考虑减量。

患者

医生，我想问一下，如果使用诺其，体重70kg，一次应该用多少支？

医生

体重70kg的患者，诺其的用量是1.2mg，一次通常需要用5支。

患者

医生，我母亲现在血压一直90左右，这种情况是否需要增加剂量？

医生

血压90左右并不是增加剂量的理由，剂量调整应根据病情变化和血常规结果。

患者

医生，那我们如何知道用药效果呢？

医生

一般用药两天左右就可以看到效果，但具体还需要根据患者的情况来评估。

患者

医生，听说7因子现在全国都缺货，我们能否在这购买？

医生

很抱歉，目前全国都缺货，平台上不会有这个药。

文章喜讯！拜耳A型血友病药物Kovaltry获FDA批准

近日，美国食品药品监督管理局（FDA）宣布，拜耳公司开发的A型血友病药物Kovaltry获得批准，正式上市。该药物适用于儿童和成人A型血友病患者，是一种未经修饰的重组因子VIII化合物。 FDA的批准主要基于LEOPOLD临床试验，该研究主要评估了Kovaltry在预防A型血友病患者出血方面的疗效、安全性和药代动力学。研究结果显示，Kovaltry能够有效降低患者的出血风险，改善患者的生活质量。 A型血友病，也称为凝血因子VIII缺乏症，是一种遗传性凝血功能障碍疾病。患者因凝血因子VIII缺乏，导致凝血功能障碍，容易发生自发性或轻微外伤后出血。目前，A型血友病的主要治疗方法是静脉注射重组凝血因子VIII。 Kovaltry的上市为A型血友病患者带来了新的治疗选择。此前，Kovaltry已在欧洲和加拿大等地获得批准上市。此外，拜耳公司也向日本递交了上市申请，有望在全球范围内推广。值得注意的是，Kovaltry的上市不仅为A型血友病患者带来了新的治疗希望，也为我国血友病防治工作提供了新的思路。未来，我国应加强血友病防治工作，提高患者的生存质量。以下是关于A型血友病和Kovaltry的更多相关信息： 1. A型血友病的病因、症状和治疗方法 2. Kovaltry的药理作用、适应症和禁忌症 3. A型血友病的预防措施和护理要点 4. 我国血友病防治工作的现状和挑战 5. A型血友病患者的生活质量和心理调适

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文章 Baxalta新血液病药物静待FDA批准

近年来，血液病治疗领域取得了显著的进展。百特公司旗下新成立的Baxalta公司，专注于血液病药物的研发，其一系列药物已进入临床三期研究，静待FDA的审批。维勒布兰德氏病，又称血管性血友病，是一种因缺少vWF因子而导致的遗传性出血性疾病。据统计，全球约有1%的人患有此病。Baxalta公司开发的BAX111，是一种治疗维勒布兰德氏病的药物，其临床三期研究结果显示，BAX111仅需一次注射，即可控制82%的出血情况，为患者带来了新的希望。此外，Baxalta公司还研发了一种治疗A型血友病的长效疗法BAX855，希望将其作为公司从Baxter分离后的开山之作。 Baxalta公司不仅专注于血液病药物的研发，还在肿瘤疾病等多个领域有所布局。公司CEO Ludwig Hantson表示，到2020年，Baxalta公司将有20种药物上市，为患者带来更多选择。在治疗血液病的过程中，除了药物治疗，日常保养也至关重要。患者应保持良好的心态，注意休息，避免过度劳累，定期复查，以便及时发现病情变化。血液病专科医院和科室在治疗血液病方面具有丰富的经验和先进的设备，为患者提供了良好的就医环境。患者可根据自身情况选择合适的医院和科室进行治疗。

药事通

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文章拜耳A型血液病新药BAY 81-8973欧盟监管收获喜讯

近日，德国制药巨头拜耳公司研发的A型血友病新药BAY 81-8973在欧盟监管方面传来喜讯。欧盟人用医药产品委员会（CHMP）支持批准BAY 81-8973用于所有年龄段A型血友病患者的出血治疗及预防。 BAY 81-8973是一种新的未修饰的全长重组凝血因子VIII化合物。在临床试验中，BAY 81-8973每周2次或3次预防性用药，能够有效控制及预防A型血友病患者的出血事件。这意味着，BAY 81-8973有望为A型血友病患者带来新的治疗选择。 CHMP的积极意见基于LEOPOLD（重度A型血友病开放标签项目长期疗效）临床开发项目的积极数据。该项目在儿童、青少年、成人A型血友病患者中评估了BAY 81-8973预防给药方案及按需治疗方案的疗效和安全性。 LEOPOLD临床开发项目包括3个多国临床试验，旨在重度A型血友病群体中评估BAY 81-8973的药代动力学、疗效和安全性。其中，LEOPOLD I研究证明BAY 81-8973预防性用药、治疗出血事件、手术过程中维持止血的疗效和安全性；LEOPOLD II研究证明预防性用药方案相对于按需治疗方案的优越性；LEOPOLD Kids研究旨在评估BAY 81-8973在儿童A型血友病患者中的应用。 A型血友病，也称为凝血因子VIII缺乏症或经典血友病，是一种遗传性出血性疾病。全球约有40万例血液病患者，其中A型血友病患者约占10%。目前，A型血友病的治疗方法主要包括输注凝血因子VIII、药物治疗等。 BAY 81-8973的获批，为A型血友病患者带来了新的希望。未来，随着更多新药的研发和上市，A型血友病患者的生活质量有望得到提高。

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