感音神经性聋

鼻咽癌是广东省的一种高发疾病，放射治疗是主要的治疗方法。然而，放疗可能会对听觉器官造成不同程度的损害，导致感音神经性聋的发生率在30%到50%之间。对于这些患者，目前还没有有效的治疗药物，助听器的治疗效果也往往不理想，严重影响了他们的生活质量。

人工耳蜗植入手术是恢复此类患者听力的唯一方法。然而，由于人工耳蜗装置的昂贵和放疗后患者中耳局部抗感染能力的下降，手术失败的风险增加。因此，鼻咽癌放疗后患者一度被认为是人工耳蜗植入手术的“雷池”。

为了帮助这些患者恢复听力，医生们积极探索并成功解决了术后并发感染的难题。已经有5例鼻咽癌放疗后耳聋患者成功接受了人工耳蜗植入手术，并取得了良好的效果。然而，仍有大量的鼻咽癌放疗后耳聋患者没有得到康复。

作为国家人工耳蜗抢救性康复项目定点手术医院之一，我们有责任为这些聋病患者提供安全有效的治疗手段。

耳聋是指不同程度的听力减退，甚至完全丧失。根据病变部位和性质，耳聋可以分为三类：传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。传导性聋是由于外耳或中耳传音机构发生病变，阻碍了音波传入内耳；感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变或神经及其中枢途径发生障碍，无法将音波转化为神经兴奋或传入大脑皮质中枢；混合性聋是指同时存在传音和感音机构的病变。

根据中医理论，耳聋一般从肾治，但也可能与心、肝有关。治疗耳聋应根据病因和病势的不同，采取相应的方法，包括补肝益肾、平肝悦脾、攻补兼施等。同时，开闭通窍和通调气机也是重要的治疗手段。对于暴怒、情志不畅等精神因素引起的耳聋，应重视精神因素的作用，并配合语言劝慰与开导。

以下是几种中医治疗耳聋的名方验方：

1. 国医大师干祖望的治疗经验：干祖望教授常用三拗汤疏风宣肺通窍治疗咽鼓管急性阻塞、非化脓性中耳炎所致耳聋；泻心补肾法治疗心火旺盛、肾阴不足引起的耳鸣、耳聋等症；并擅长使用引经药如苦丁茶、夏枯草等治疗耳病。
2. 上海著名中医药学家张赞臣的“聪耳汤”：该方由生白芍、炒当归、丹皮、丹参、白蒺藜、枸杞子、炙远志、石菖蒲和耳聋左慈丸组成，具有和气顺血、调心肝、通经舒络等作用。
3. 耳聋左慈丸：该丸源于钱仲阳之地黄丸加味，主要由磁石、熟地黄、山药、山茱萸、茯苓、牡丹皮、竹叶柴胡和泽泻组成，具有滋肾平肝的作用，适用于肝肾阴亏耳鸣失聪之症。
4. 民间偏方：包括仙鹤草、路路通、菖蒲甘草汤、葛根粉、通气散和地柏煎等，均有不同程度的治疗效果。

本文将分享一位5个月大男婴的成功人工耳蜗植入案例。该患儿在出生后听力筛查中未通过，并且对声音没有反应。经过详细的检查，包括听力测试、颞骨高分辨率CT扫描和内耳MRI检查，确定患儿患有双侧极重度感音神经性聋。基因检查结果也未发现与耳聋相关的基因异常。幸运的是，患儿的生长发育、运动和智力发育都正常。

根据临床诊断，医生建议进行人工耳蜗植入手术，以恢复患儿的听力并避免可能的言语功能障碍。考虑到患儿的年龄和健康状况，决定在2019年6月19日进行手术。手术采用了微创技术，通过耳后切口、乳突切开、开放面隐窝、暴露圆窗膜、切开圆窗膜和圆窗进路植入电极的方式进行。植入的电极类型为model sonata Ti100标准电极。手术过程中测试电极阻抗和听觉神经遥测反应都显示正常。

术后，患儿的伤口愈合良好，并在6天后出院。一个月后，患儿在人工耳蜗中心开机，反应良好。目前，患儿已经1岁半，听觉功能恢复良好。

我记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了整个房间。可我的心情却像外面的阴霾天一样沉重。耳鸣和耳聋已经困扰我好多年了，尤其是最近，情况越来越糟。每天晚上，耳边的嗡嗡声让我无法入睡，白天也总是感觉周围的世界在渐渐远离我。

我决定去京东互联网医院寻求帮助。通过视频咨询，我遇到了一个非常专业的医生。他问了我很多问题，包括我的病史、生活习惯等等。然后，他建议我做一些检查，包括听力和耳镜检查，以确定我的病情。

检查结果显示，我患有感音神经性聋。医生告诉我，这种病很难治愈，尤其是病程较长的情况下。但他也没有放弃，给我开了一些药，包括甲钴胺片、银杏叶片和盐酸氟桂利嗪胶囊，并建议我配助听器。

我有些失望，毕竟我一直希望能找到一种根治的方法。但医生的话也让我感到安慰，他说即使病情不能完全恢复，至少也可以通过治疗和助听器来改善我的生活质量。

在接下来的日子里，我按照医生的建议服药，并去正规医院配了助听器。虽然一开始有些不适应，但慢慢地，我发现自己的生活开始有了变化。耳鸣声减轻了，周围的声音也变得清晰起来。我甚至可以和家人朋友正常交流了，感觉自己重新回到了这个世界中。

我知道，我的病情可能永远无法完全治愈。但我也明白，生活中总会有各种各样的困难和挑战。重要的是，我们要勇敢面对，寻找解决问题的方法。京东互联网医院给了我这样的机会，让我重新找回了生活的希望和信心。

如果你也遇到了类似的问题，不要放弃。去寻求专业的帮助，相信总会有办法让你重新拥有美好的生活。

镫骨肌反射是一种重要的听力检查方法，它可以帮助我们了解人体最小的肌肉——镫骨肌在疾病诊断中的作用。这种反射测试不仅可以区分传导性和感音神经性聋，还能确定面瘫的发生部位，并对耳聋进行定位。

通过镫骨肌反射检查，我们可以鉴别声反射通路上的病变，明确耳聋病变的定位（中耳、蜗性、蜗后），以及预估面神经疾患的恢复情况。此外，它还可以鉴别非器质性聋，预估听敏度，判定感音神经性聋，并区分蜗性及蜗后性聋。

在进行镫骨肌反射检查时，需要保持安静，避免吞咽及做面部动作。虽然耳部可能会有压迫及吸引感，但一般来说是可以耐受的，并且无疼痛等不适。整个过程大约需要6分钟。

突发性聋是一种72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。根据听力损失的频率和程度，突发性聋可以分为四种类型：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）。每种类型的治疗方法和预后都有所不同。

在中国，突发性聋的发病率近年来呈上升趋势。美国的发病率为5-20人/10万，每年新发约4000-25000例。日本的发病率也在逐年上升。德国的发病率在2004年为20人/10万，2011年增加到每年160-400人/10万。突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，但可能与血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等因素有关。

突发性聋的临床表现包括突然发生的听力下降、耳鸣、耳闷胀感、眩晕或头晕、听觉过敏或重听、耳周感觉异常等。诊断突发性聋需要进行一系列检查，包括耳科检查、音叉检查、纯音测听、声导抗检查等。治疗方法主要包括改善内耳微循环药物、糖皮质激素、营养神经药物和抗氧化剂等。根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义。低频下降型的疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。

预后方面，低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。听力损失的程度越重，预后越差。开始治疗的时间越早，预后越好。复发主要出现在低频下降型。伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。

在耳科临床中，听力下降是常见的就诊原因。其中，少部分患者被诊断为“耳硬化”。那么，什么是耳硬化？

首先，了解听力感知过程是必要的。这个过程涉及耳朵内部的复杂结构，包括中耳和内耳。耳廓收集声波并通过外耳道传到鼓膜，引起鼓膜振动，进而带动听骨链和内耳淋巴液振动，刺激毛细胞进行声电转换。神经冲动通过听神经传入大脑，最后由大脑感知声音。任何环节出现问题都可能导致听力下降，形成不同性质、不同程度的耳聋。

耳硬化并非真正的“硬化”，而是由于某些原因引起的镫骨活动受限或固定，导致听力下降。其发病可能与遗传基因有关。镫骨是人体中最小的骨头，形状类似于马镫。耳硬化在病理学上表现为内耳的骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生。由于内耳骨质已经非常坚硬，不可能再变得更加坚硬。增生的病灶影响镫骨的活动，从而导致听力下降。随着病变程度加重，镫骨活动度越来越差，逐渐失去传音功能，引起听力渐进性下降，严重者可能导致重度或极重度聋。

耳硬化的主要症状是进行性的听力下降。女性发病率约为男性的2.5倍，通常在中年以后发病，特别是女性怀孕或生育后听力开始下降，缓慢加重，且多有家族史。大多数患者为双侧，单侧发病较少。部分患者可能伴有低频性类似吹风样耳鸣，少数患者还可能伴有眩晕。

另一个特点是，耳硬化患者在安静环境下听不清，而在嘈杂环境中反而感觉听得更清楚，医学上称作“韦氏误听”现象。患者讲话的语调多是“轻声细语”，而非高音喇叭样的讲话，与感应神经性聋患者的“大嗓门”有明显区别。开始发病的听力下降多为传导性或混合性耳聋，至耳硬化的后期可能导致重度或极重度感音神经性聋。

基于以上特点，耳硬化的诊断并不太困难。医生可以通过检查鼓膜、听力、音叉等基本可以确立诊断。为了排除其他疾病，医生通常还会做一些其他检查，如颞骨CT等，排除中耳炎导致的鼓室硬化症或者先天性听骨链畸形等。

如果你经常使用耳机来享受音乐，那么你可能需要警惕了。长时间使用耳机，特别是内置式耳机，可能会对你的听力造成严重的损害，甚至可能导致噪声性耳聋。这种情况往往在不知不觉中发生，并且很难被察觉和治疗。

噪声性耳鸣的症状包括：双耳持续性高调声的出现，听力减退的缓慢进行性，初期程度轻且能完全恢复或只累及高频而不自觉；后期可能会影响到语频。长期暴露于强噪声环境，还可能引起大脑皮层、交感神经系统、心脏、内分泌及消化系统等组织器官的功能紊乱。耳部检查通常不会发现鼓膜异常，但纯音测听可能会显示感音神经性聋的迹象。

为了避免这种情况的发生，建议你每次使用耳机的时间不要超过1小时，并尽量减少长时间使用耳机的频率。同时，选择合适的耳机也很重要，外置式耳机可能比内置式耳机更安全。记住，保护你的听力是非常重要的，否则可能会导致不可逆的损伤。

人工耳蜗植入是目前治疗重度耳聋的有效方法之一。它通过将声音信息转换为电脉冲，刺激耳蜗内的听神经纤维，使得耳聋患者能够重新听到声音。那么，哪些耳聋患者是人工耳蜗植入的理想候选人呢？

根据《人工耳蜗植入工作指南》，人工耳蜗植入主要适用于双耳重度或极重度感音神经性聋的患者。对于语前聋患者（即在学会说话之前就已经耳聋的儿童），进行人工耳蜗植入的标准包括：

1. 年龄通常在12个月至6岁之间，植入年龄越小，效果越好；
2. 双耳重度或极重度感音神经性聋；
3. 经综合听力学评估，听阈超过70dB的重度聋患儿配戴助听器3-6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；对于听阈超过90dB的极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入；
4. 无手术禁忌证；
5. 监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值；
6. 具备听觉言语康复教育的条件。

对于已经会说话的语后聋患者，选择人工耳蜗植入的标准包括：

1. 各年龄段的语后聋患者；
2. 双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流；
3. 无手术禁忌证；
4. 植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。

需要注意的是，人工耳蜗植入也存在一些禁忌证。绝对禁忌证包括内耳严重畸形、听神经缺如或中断、中耳乳突急性化脓性炎症等；相对禁忌证则包括癫痫频繁发作不能控制、严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练等情况。

对于宝宝左耳ABR检测听不见声音的情况，单一的ABR检测并不能提供足够的信息来确定听力损害的详细情况。因此，需要进行更全面的听力检测。根据所附的听力报告，右耳的听力正常，而左耳则被诊断为重度感音神经性聋（病变在耳蜗）。然而，这种测试结果只能反映听力问题的存在，而无法确定具体的原因。

在这种情况下，建议在宝宝满一岁后进行双耳薄层CT扫描，以了解内耳结构是否存在异常。这可能有助于找到导致听力损害的原因。值得注意的是，一侧听力正常而另一侧完全听不到声音的情况在临床上并不罕见。就本例而言，个人意见是左耳不需要特别处理（不建议使用助听器或人工耳蜗）。在日常生活中，应注意避免耳毒性药物和噪音的影响。