文章 脑动静脉畸形的自然病史和出血风险：研究进展

脑动静脉畸形（BAVMs）是一种独特的先天性血管疾病，涉及异常动脉与引流静脉的联通。与其他血管疾病如Galen静脉畸形和硬脑膜动静脉畸形不同，BAVMs也可能与Moyamoya病、遗传性出血性毛细血管扩张症和Sturge-Weber综合征等疾病共存。 自发性出血是BAVMs的主要风险之一。多因素模型被用来识别可能增加破裂或出血风险的因素。研究表明，病灶大小和位于脑深部是显著的预测因素。其他因素如动脉瘤、深部供血动脉和单一引流静脉可能与出血相关，但需要更多证据支持。年龄也被认为是出血风险的危险因素，尤其是在儿童患者中。 研究显示，BAVMs出血的总体年发生率约为2.4%。然而，这一数字可能会因病灶特征而有所不同。例如，在以出血为首发症状的患者中，后续出血的年发生风险略微增加。研究还发现，出血的风险在诊断后的第一年内最高，随后逐渐下降。 总的来说，虽然BAVMs出血的总体风险相对较低，但对特定患者群体的个体化评估仍然至关重要。正确计算风险情况对于医疗决策具有重要意义。未来研究应继续探索BAVMs的自然病史和出血风险，以便更好地指导临床实践。

病友互助家园

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文章 遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）：症状、治疗和预防

遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）是一种常染色体显性遗传病，主要影响皮肤粘膜和内脏血管。其典型的三联症包括毛细血管扩张、复发性的鼻出血和家族性的发病。几乎所有家庭成员都有可能受到影响，但20％的病人没有发现其他家庭成员患病。HHT的发病年龄和临床表现差异较大，甚至在同一家庭中也存在巨大差异。 鼻出血是HHT最常见的症状，50％以上的鼻出血是由鼻中隔和下鼻甲出血引起。鼻出血多在青春期出现，而其他部位的出血，如消化道和泌尿系的出血则出现较晚。严重的鼻出血可能需要输血治疗，并可能导致失血性贫血等并发症。皮肤粘膜的病变通常在中年时期才有明显的表现，好发部位包括面部、口唇、鼻粘膜、舌、手掌和腭部；少见部位有甲床、足底及鼓膜等。胃肠道出血的发生率仅次于鼻出血，约为40％。胃肠道的出血可以发生在消化道的任何部位，且内窥镜和放射学检查很难发现病变的部位。胃肠道出血的特点是慢性、复发性和进行性发展。 部分病人可能合并有肺部AVMs，既可以无症状，也可以因为局部缺血出现呼吸困难、发绀、杵状指和红细胞增多。另外少数病人合并有CNS的毛细血管扩张、动脉瘤和AVM，可引起局部和全身临床症状。肝脏的AVM能够导致肝脏增大、门静脉高压和肝硬化。HHT的脉管病变包括毛细血管、动脉、静脉和动静脉瘘，并且不同的病人，病变的类型也不尽相同。皮肤扩张的毛细血管呈团块状分布于皮肤的真皮下，毛细血管后微静脉管壁仅由一层内皮细胞组成。推测出血是由于毛细血管管壁畸形和缺少周围支撑组织所致。 治疗方法主要包括局部压迫或电凝止血、激光凝固、硬化或鼻中隔切除等。对于肺部的AVMs出现严重的肺氧和不足、充血性心力衰竭和脑脓肿（缺乏肺对细菌过滤作用）时，可选择介入治疗。男女双方均患有HHT时，生育前应进行遗传咨询，以避免后代出现致命性的HHT。

医者仁心

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文章 肺动静脉瘘：一种先天性畸形的详细解释

肺动静脉瘘是一种由于先天性中胚层血管发育不全而引起的肺动静脉之间的异常交通。这种畸形会导致右向左分流，可能在肺动脉、静脉或毛细血管等不同水平发生。根据畸形的性质、部位和大小，可以将其分为五个类别：I、II、IIIa、IIIb、IIIc、IVa、IVb和V。 肺动静脉瘘可能是先天的或后天的。先天性肺动静脉瘘多见于女性，通常与遗传性出血性毛细血管扩张症合并发生。临床表现包括运动性呼吸困难、心悸和易疲乏等症状，约50%的患者存在症状。由于右向左分流，约20%的病例出现肉眼可见的发绀、杵状指或红细胞增多症。 诊断肺动静脉瘘的方法包括X线、CT、超声心动图和放射性核素肺灌注扫描等。治疗通常包括手术或栓塞疗法，目的是预防并发症的发生。对于大多数瘘位于胸膜下的情况，可以采取保守的局部切除术。选择性闭塞动静脉瘘也是一种有价值的替代治疗方法。

医者荣耀

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文章 如何应对小孩频繁鼻出血？

一位妈妈带着小孩来看病，情绪相当崩溃，表示小孩经常鼻出血，且出血方式多样，令人防不胜防。有时打个喷嚏就出血，有时揉一下鼻子就出血，更多时候则是无缘无故的无征兆的出血，例如半夜睡觉突然之间就鼻出血了；或者在课堂上写作业，突然发现鼻子滴血了，慌慌张张的用手一擦，瞬间满脸都是血看起来像个血人。 追根溯源，小孩鼻出血的原因主要有三方面。首先，炎症因素引起。鼻炎特别是过敏性鼻炎，是引起小孩鼻出血最常见的原因。过敏性鼻炎会引起反复发生的鼻痒、打喷嚏和流鼻涕，同时伴有鼻黏膜的血管扩张，当炎症发展到一定程度会引起黏膜变薄和糜烂，黏膜下毛细血管甚至是小的动静脉扩张和破裂而发生鼻出血。类似的，鼻窦炎的脓性分泌物也可能刺激鼻黏膜糜烂，导致毛细血管或动静脉破裂出血。另外，有些小孩因为顽皮会在鼻腔放入一些纸团、塑料、珠子等，刺激鼻黏膜引起出血。其次，机械性或物理因素引起。比如过敏性鼻炎的小孩因为鼻痒频繁用手揉鼻、挖鼻，引起黏膜糜烂和血管破裂而出血。鼻窦炎可以产生大量的脓鼻涕，小孩反复擦拭鼻涕也可加重黏膜血管的损伤。另外，干燥的气候和空气中的分泌、污染物也可刺激鼻黏膜引起黏膜糜烂和血管破裂而出血。最后，血液性因素。如小孩有凝血功能障碍、遗传性出血性毛细血管扩张症、白血病或血小板减少等，尽管日常生活中发生率不高，但也是小孩反复鼻出血的一种重要因素。 小孩鼻出血最常见的部位在鼻中隔前下部靠近鼻孔的地方，这个部位具有非常丰富的血管分布和血液供应，医学上称之为黎氏区，是进行止血的关键部位。很多时候，小孩鼻出血的因素是混杂的，既有炎症刺激的原因，也有机械性损伤的影响，因此需要仔细检查然后明确关键原因并综合处理。 了解了儿童鼻出血的主要原因之后，我们可以采取二大绝招进行干预。第一，立即止住鼻出血，第二，去除引起鼻出血的原因，从根本上解决问题。对于由于黏膜糜烂引发的不太剧烈的鼻出血，可以采用鼻腔滴入血管收缩剂如麻黄碱滴鼻液的方法止血；对于血管破裂引起的较为剧烈的鼻出血，可以采用捏鼻低头的方法压迫黎氏区5分钟以上进行止血。在处理完急性出血后，后续的对因治疗也同样重要。对于患有过敏性鼻炎或鼻窦炎的小孩，需要使用针对性的抗过敏药或抗菌消炎药控制炎症。另外可以辅助使用生理海盐水等鼻腔护理液喷鼻、或者鼻腔涂抹金霉素或红霉素眼膏等促进黏膜糜烂的恢复。对合并有凝血功能异常或血液病的小孩，需要请血液科专家详细检查、综合会诊然后进行针对性治疗。

药事通

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文章 遗传性毛细血管扩张症：鼻出血的罕见原因

近日，医学界成功诊治了一名因遗传性毛细血管扩张症导致的顽固性鼻出血患者。该疾病的发生率为1/5000-8000，主要表现为反复出血和贫血，给患者带来极大的困扰。患者在多次尝试治疗无效后，转诊至一家专科医院进行治疗。 通过详细的检查，医生发现患者的鼻腔内存在多处血管扩张，血液检查也显示出重度贫血。更重要的是，患者的家族史显示其父亲、兄弟和子女也存在反复鼻出血的情况，进一步证实了遗传性毛细血管扩张症的诊断。 在治疗过程中，医生首先对患者进行输血和补液，以纠正全身贫血状况。随后，采用局部滴鼻、止血药和全身抗感染等方法控制鼻出血。为了巩固治疗效果，医生还使用等离子设备对患者鼻腔内扩张的毛细血管进行消融治疗，使其闭锁瘢痕化，暂时阻止再次出血。 这次成功的治疗案例再次证明了遗传性毛细血管扩张症的诊断和治疗的重要性和复杂性。同时，也表明了先进设备在医疗领域的巨大潜力。对于这种罕见疾病的患者来说，找到正确的诊断和治疗方法是至关重要的。

医疗之窗

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