先天性泌尿系畸形是一组广泛的疾病，涉及泌尿系统的多个部分。这些畸形可能会影响肾脏、输尿管、膀胱、尿道等结构的正常发育和功能。不同类型的先天性泌尿系畸形可能会导致各种各样的临床表现，下面我们将详细介绍一些常见的临床表现。

例如，重复肾畸形可能导致患者出现腰痛、血压增高、尿频、尿急、尿痛等症状。马蹄肾畸形的患者通常没有明显的症状，但在少数情况下，可能会出现腰痛、尿频、脓尿和耻骨区包块等表现。异位肾畸形的患者也可能没有明显的症状，但如果发生感染或结石，可能会出现尿频、尿急、尿痛、血尿、排尿困难、腹部肿块等症状。

此外，婴儿型多囊肾畸形的患儿通常在出生后不久就会出现少尿，并在数日内出现贫血、脱水、失盐等肾功能减退症状，常伴有恶心、呕吐、生长发育迟滞等。成人型多囊肾畸形的患者则多在40岁以后出现症状，如腰痛、腹痛、腹部肿块、血尿、多尿、夜尿增多等。

总的来说，先天性泌尿系畸形的临床表现非常复杂多样，需要根据具体的畸形类型和患者的个体差异进行综合评估和治疗。及早的诊断和治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。