轻链性肾病介绍
- 大量的轻链蛋白沉积于肾脏,导致肾小管损伤
- 会出现发热、无力、皮肤有出血点、水肿等症状
- 目前无法治愈,不积极治疗可迅速发展为肾衰竭
简介
轻链性肾病是指大量的轻链蛋白沉积于肾脏,导致肾小管损伤和肾小管内管型形成及梗阻,继而引起的急性或慢性肾脏病。病因是由浆细胞及其前体B淋巴细胞异常恶性增生,分泌大量异常免疫球蛋白,使血中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链蛋白,进而沉积在肾脏所导致。患者主要表现为肾脏损害,会出现发热、无力、脾大、皮肤出血点、水肿、贫血等。主要通过化学疗法进行治疗,但预后多不佳,目前无法治愈。不积极治疗患者可能会迅速发展为肾衰竭,危及生命安全。
症状表现:
轻链性肾病患者典型临床表现为发热、无力、皮肤出血点、水肿等。
诊断依据:
经肾穿刺活检病理检查,组织免疫荧光及电镜下及单克隆游离轻蛋白检测结果为阳性;经肾功能检查,患者血肌酐、血尿素氮、尿白蛋白、尿免疫球蛋白G等指标异常;结合体格检查,患者存在水肿、血尿、高血压等症状,即可确诊。
是否具有传染性?
无
是否常见?
否,轻链性肾病属于少见病,尚无具体流行病学数据报道[1]。
是否可以治愈?
否,本病预后多不佳,目前无法治愈。
是否遗传
否
是否医保范围?
是
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