肺结节病和肺结节常常被混淆，但它们是两种截然不同的疾病。肺结节病是一种系统性疾病，特征是非干酪肉芽肿的病理变化，而肺结节则是小于3 cm的肺肿瘤，可能是良性或恶性的（癌），也可能是结核、炎症等引起的。

肺结节病可以影响多个器官，包括肺、肝脏、心脏和神经系统，视力受损最为严重。虽然约50%的患者没有症状，但常见的症状包括咳嗽、发热、关节痛、视力改变和皮肤病变。70%的患者会感到疲劳。

由于肺结节病的临床表现多种多样，诊断通常需要影像学和病理学的评估。易与肺结节病混淆的疾病包括肺癌、结核、淋巴瘤、过敏性肺炎、恶性肿瘤的结节样变和组织胞浆菌病。

大多数肺结节病患者不需要药物治疗，且大部分患者具有自限性。然而，少数患者的病情可能会迁延，成为慢性结节病，甚至直接导致死亡。

如果患者的病情恶化，医生可能会根据肺功能受损和特定器官受累等情况，谨慎地决定是否使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂进行治疗。治疗的持续时间至少应为12~18个月。目前尚缺乏联合治疗肺结节病的支持证据，但推荐的初始治疗是糖皮质激素，甲氨喋呤（MTX）为首选的二线治疗药物。

肺动脉高压在肺结节病患者中的发生率约为5%~12%，而在等待肺移植的患者中则高达74%。出现肺动脉高压是患者死亡的独立危险因素。