视神经炎通常以视力问题为首发症状,然而其病因往往与神经系统的脱髓鞘疾病有关。这种情况可能是孤立的,也可能是神经系统损害的一个表现。视神经炎具有慢性、复发性和多部位神经系统损害的特点,可能导致功能障碍,严重时甚至威胁生命。同时,它还可能伴随其他全身性疾病,尤其是与风湿免疫相关的疾病。因此,需要长期由神经科医生或内科医生进行管理。随着生物标记物的发现,早期可以区分脱髓鞘疾病的原因。
以下是三种常见的脱髓鞘疾病:
- 多发性硬化:主要发生在20-30岁的女性,症状包括感觉异常、肢体无力、眼肌麻痹、共济失调和大小障碍等。它呈现复发缓解的慢性病程,视神经炎发作时常伴有眼痛,通常是单侧的,偶尔双侧。视力损害不太严重,恢复速度快,预后良好。磁共振成像显示短节段视神经病灶和脑白质病灶,腰椎穿刺检测通常会发现OB蛋白。
- 视神经脊髓炎:主要发生在40多岁的女性,常见症状包括双侧视神经炎和长节段横贯性脊髓炎,可能伴随脑干损害。这种疾病具有复发性,严重时可能危及生命。视神经炎发作时眼痛常见,视力下降严重,恢复速度慢,预后差。磁共振成像显示视神经长节段病灶,可能累及视交叉,以及脑白质、间脑和延髓背部的病灶。脑脊液OB蛋白检测通常为阴性,血清AQP4抗体检测通常为阳性。
- MOG抗体相关神经系统疾病:主要发生在30多岁及儿童,女性略多于男性。常见症状包括视神经炎和急性播散性脑脊髓炎,可能伴随长节段脊髓炎。视神经炎发作时眼痛多见,双眼频繁受累,视力损害严重,但恢复速度快,易复发,视力转归良好。磁共振成像显示视神经长节段病灶,常伴有视神经周围强化、脑深部灰质、弥漫性脑干和白质病灶。脑脊液OB蛋白检测通常为阴性,血清MOG抗体检测通常为阳性。
视神经炎的治疗通常在急性期使用激素,重症患者可能需要大剂量静脉注射。对于AQP4抗体阳性的重症视神经炎患者,早期血浆置换可能有助于视力恢复。对于激素治疗无效的重症视神经炎患者,也可以选择免疫球蛋白治疗。慢性期需要长期免疫治疗,具体药物选择取决于疾病类型。最近的研究表明,早期治疗可以改善预后,因此时间对视力至关重要。
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