休门氏病,也被称为青年性驼背或脊柱骨软骨炎,是一种常见的青少年胸腰椎脊柱病变。这种疾病通常会导致胸椎后凸畸形和代偿性腰椎前凸畸形,伴随着腰背部疼痛和少数病人出现脊髓受压现象。早在1920年,Schanz首先报道了这种后凸畸形并非由于学校姿势不良造成的,而是过重地劳动和背部慢性劳损引起的,称之为“学徒性后凸”。随后,Holgen Scheuermann在同年描述了此种畸形的X线表现,并认为这种畸形是由于椎体楔形变引起的胸椎后凸畸形。自此,人们开始认识到休门氏病,并将其命名为青年性驼背或脊柱骨软骨炎等多种名称。
休门氏病是引起青少年脊柱后凸畸形的常见原因之一。国外文献报道的发生率差异较大,在0.4%~8.3%之间(可能与各作者诊断标准不一或不同地区发病率不同有关)。在我国,发病率似乎很低,但尚无准确的统计资料。多个椎体可能会受到侵犯,以T7、8、9为最好发节段,胸腰段脊椎次之也可侵犯腰椎。由于早期症状不明显,发病年龄很难确定,10~11岁以前缺乏典型的X线征像。就诊年龄多在12~15岁之间。
休门氏病的病因至今仍不明确,存在多种学说。其中包括炎症学说、椎间盘病变学说、机械因素、血管沟理论、家族发病情况以及内分泌、营养不良因素等。然而,这些学说大多无定论,且从未被证实。例如,1920年Scheuermann提出的炎症学说认为椎体环形骨垢的缺血环死使得椎体生长发生障碍,引起椎体构形变,以致形成脊柱后凸畸形。但这种理论从未被证实。
临床上,休门氏病的表现主要包括明显的胸椎后凸畸形(俗称驼背),伴有代偿性腰椎前凸畸形和头颈部向前伸。少数病人(20%-30%)还可能伴有轻度脊柱侧凸畸形或轻度脊柱旋转畸形。胸椎后凸表现为圆背状畸形,并且通常是首发症状。畸形常在8~10岁时开始出现,病人往往自己觉察不到,也不痛,多被家长或老师发现。畸形缓慢发展,到生长旺盛的青春期前后(12~15岁)时,畸形发展迅速,严重的后凸畸形曲度可达70°~80°。一般成熟后休门氏病病人弯度时,不再发展,但由于重力的原因,仍有缓慢加重。后凸中心多在T7、8、9,腰椎较少。后凸常较硬,后伸时畸形不能完全被矫正,而腰椎代偿性前凸可被矫正。此时,胸椎后凸更加明显。
治疗休门氏病的方法包括非手术治疗和手术治疗两大类。非手术治疗包括卧床休息、牵引、石膏固定、体操疗法、支具疗法及物理疗法等。其中,支具疗法是最常用的方法之一。早在1579年,Ambroise Pare就试图应用金属板支持病人的脊柱。1945年,Blount和Schmidt设计了米沃基支架(Milwaukeebrace),并于1950年开始应用于临床。这种支具不包括对颈部的支持,对下胸椎以下的病变效果较好,而且便于隐藏和着衣,所以易被病人及家属所接受。支具疗法的适应证包括脊柱尚未发育成熟的病人、比较柔韧的脊柱后凸、中等程度以下的脊柱后凸等。手术治疗主要适用于严重脊柱后凸畸形、严重畸形伴有保守疗法不能缓解疼痛、严重畸形伴有神经系统并发症、为了改善因脊柱畸形所致的心、肺功能障碍等情况。手术方法可分后路植骨融合术和前路松解加后路植骨融合术两种。
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