“树杈上的马蜂窝”——颈动脉体瘤

颈动脉体瘤其实是一种副神经节瘤。

副神经节瘤是一种很少见的神经内分泌肿瘤，可发生于身体各部位（包括头、颈、胸、腹），约百分之九十七手术摘除治愈，剩下的百分之三是恶性的因可发生远处转移。“副神经节瘤”是现在对此类病变最广泛采用的术语，也曾被称为：血管神经肌瘤、化学感受器瘤、周皮瘤、纤维血管瘤等。

细胞起源与分类

副神经节瘤起源于副神经节嗜铬染色阴性的球细胞，后者起源于胚胎神经脊，作为交感神经（自主神经系统的一部分）系统的一部分发挥作用，这些细胞沿血管分布，尤其是位于颈动脉体（在颈总动脉分叉处）和主动脉体（主动脉弓附近）内，正常时作为专门的化学感受器。

因此在世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类中，副神经节瘤被分类为起源于神经细胞的肿瘤，即使起源于交感神经系统，副神经节瘤与嗜铬细胞瘤密切相关，然而后者是嗜铬染色阳性细胞。

临床表现

大多数副神经节瘤或无症状或表现为一个无痛的肿块，均含神经分泌颗粒，仅在百分之一至三的病例分泌物为激素，如足量的有临床意义的儿茶酚胺，在这种情况下，表现常与嗜铬细胞瘤（髓内副神经节瘤）的那些表现相似。

遗传性

约百分之七十五的副神经节瘤是零星发生的，剩下的百分之二十五是遗传性（多发和早发的可能性增加）。琥珀酸脱氢酶、SDHD（PGL1）、SDHA、SDHC（PGL3）以及SDHB等的基因突变已被鉴定可导致家族性头颈部副神经节瘤。尽管与SDHB 和SDHD基因突变相关的各种肿瘤中有相当多的重叠，但SDHB基因突变在家族性肾上腺嗜络细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤（胸腹部）中起着重要作用。副神经节瘤也可发生于MEN 2A和2B型，在居住于高纬度的人群中发生率较高。其他与家族性副神经节瘤相关的基因有SDHAF2、VHL、NF1（待进一步确定）、TMEM127和MAX。

病理

副神经节瘤大体上表现为界限清楚的息肉样包块，如橡胶般坚韧度，富含血管，可呈暗红色。

显微镜观，肿瘤细胞易于识别，肿瘤细胞呈多边形至椭圆形并排列成独特的细胞球，后者被称为Zellballen结构，这些细胞球被维管组织基质分开并被支持细胞围绕。

原发部位

约百分之八十五的副神经节瘤发生于腹部，仅百分之十二发生于胸部，百分之三发生于头颈区域。大多数是单发，多发病例很少见（常在一个遗传性癌综合症之中） 。副神经节瘤以其原发部位描述：

颈动脉副神经节瘤（颈动脉体瘤）：位于颈总动脉分叉后面的动脉外膜层内，是最常见的头颈部副神经节瘤。常表现为无痛的颈部肿块，但较大的肿瘤可导致脑神经麻痹（迷走神经和舌下神经）。

其他还有：塞干氏器（主动脉分叉附近的副神经节丛）、鼓室球和颈静脉球、迷走神经副神经节瘤、肺副神经节瘤。很少见的部位有喉、鼻腔、鼻窦、甲状腺和胸腔入口，更罕见的出现在膀胱。

主要的治疗方式有外科手术摘除、栓塞和放疗。对于颈动脉体瘤，一般采用手术摘除的方法。