对于孤立性肠系膜上动脉夹层是否要早期腔内干预？

尽管动脉夹层常与主动脉相关，但任何动脉都有发生夹层的风险，如肠系膜上动脉(SMA)。

关于孤立性肠系膜上动脉夹层

SMA夹层通常是主动脉夹层的延伸，而自发性孤立性SMA夹层(ISMAD)自1947年以来就有报道，要么是症状性的，要么是偶然发现的。

随着X线技术的进步，自发性ISMAD病例不断被发现，近年还报告了一种新的病因，即ISMAD继发于钝性腹部创伤。

ISMAD是一种罕见的动脉病理学，自1947年以来一直在研究。

它在50岁的男性中更常见(88%)。它的病因似乎是多因素的，包括解剖、遗传和全身因素。

ISMAD合并其他孤立的动脉夹层和动脉瘤，如腹腔动脉和肾动脉，提示有全身成分。

某些血管疾病已被证实与ISMAD有关，如纤维肌肉发育不良、中膜变性和动脉粥样硬化。

ISMAD与肿瘤合并的风险也增加，如结肠癌、胃癌等，这可以通过全身肿瘤炎症以及质量效应引起的解剖紊乱来解释。

SMA的解剖结构也是一个病因因素，某些变异增加了它对剪切应力的敏感性，从而增加了夹层。

ISMAD的第三种致病因素是遗传因素，由于大多数病例报告来自东亚，因此长期以来一直假设遗传因素。

中国在2015年报道的一家族性病例加强了这一假设，一家族性ISMAD病例被诊断为与5q13-14染色体位点有关。

TIPS: 在上述报道中，研究团队描述了两例自发的ISMAD，涉及一个叔叔和他的侄子。遗传研究显示，在3个家庭成员(2名患者和侄子的母亲)中存在染色体位点5q13-14的异质性，这一区域以前被发现与家族性升主动脉瘤和夹层有关。

该研究团队第一作者来自江苏省常州市南京医科大学附属常州第二医院介入放射科，通讯作者来自南京医科大学附属上海第十人民医院介入放射科；上海同济大学医学介入工程研究所。

江苏省常州市第二人民医院

临床表现

ISMAD的临床表现多种多样，难以捉摸。

多达33%的ISMAD患者是无症状的，是偶然发现的。有症状的患者通常表现为局限于上腹部、左胁部或脐部的腹痛。餐后腹痛可以是急性或慢性的。

也可以与恶心、呕吐、便血、腹泻或背痛有关。这会使患者面临多种危及生命的并发症。这些症状包括急性肠系膜缺血、SMA动脉瘤、失血性休克、腹膜炎以及相关的腹腔动脉压迫综合征。

然而，ISMAD的死亡率最高为0.69%。

诊断

ISMAD的诊断与临床表现一样难以确定。

血管造影是诊断动脉病变的金标准，超声和CT是最初使用的。

超声检查结果提示ISMAD是SMA扩张伴管腔狭窄和内膜瓣存在。

尽管这些结果可能被遗漏，但一项队列研究显示彩色多普勒超声对95%的患者是敏感的，尽管该研究仅包括19例患者。

另一方面，CT显示了更多的结果：SMA扩张、内膜瓣、壁内血肿、假性管腔血栓、SMA周围脂肪衰减增加和肠系膜血肿。

此外，CT的另一个优势是能够对ISMAD进行分类，这有可能驱动治疗的选择。

ISMAD分类

ISMAD有五个主要的分类系统，它们都依赖于影像学表现。

最早的分类体系是Sakamoto的分类体系，将ISMAD分为四类: I型具有通畅假腔，有再入位点（远端破口）；II型有通畅假腔，无再入位点；III型有血栓形成的假腔伴溃疡样龛影(ULP)；IV型有血栓形成的假腔，没有ULP。

TIPS: 孤立性自发性肠系膜上动脉夹层最初的分类体系是日本长崎大学生物医学研究生院放射学与放射生物学学系的 Ichiro Sakamoto (坂本龙一郎, 音译) 在《欧洲放射学杂志》(Eur J Radiol) 发表的一篇研究论著中提出的。

长崎大学生物医学研究生院

治疗

ISMAD分类的目的是指导其管理，由于缺乏循证指南，ISMAD分类一直是一个有争议的话题。

外科血管重建术虽然是最终的治疗方法，但常作为最后的手段或在怀疑肠缺血的情况下使用。

保守治疗是多达87%的病例的一线选择，成功率高达97%。

它主要包括疼痛管理、肠道休息、静脉输液和高血压控制，住院时间可达两周。抗血小板和抗凝剂偶尔也加入治疗方案，尽管它们的治疗效果尚未确定。

在一个包括25例患者的病例系列中，报道了抗凝药物的有益作用(70% vs. 17%)，而一些有更有力证据的研究表明抗凝药物无效。

血管腔内修复，如支架置入术和线圈填塞，是一种有效的治疗ISMAD的方法。

血管腔内治疗的候选仍然不清楚。保守治疗的失败(可达16%)是升级到血管腔内修复的最常见原因。其他主张的腔内治疗适应症包括：大于2厘米的假性动脉瘤、动脉瘤样病变和真管腔明显狭窄。

然而，管腔狭窄已被证明对期待治疗有反应，因此不被大多数医生采用作为血管腔内治疗指征。

这与欧洲血管外科学会最新发布的指导方针一致，由于缺乏支持早期干预的高质量明确的研究，该学会仍建议最初采用保守的治疗方法，对有症状的患者添加抗凝剂，对持续或恶化的症状进行血管腔内干预。

然而，最近的研究显示，支架植入术的通畅率为99%，5年后无事件生存率为95.8%，优于保守治疗(3年无事件生存率为62.5%，且支架植入术后血管完全重塑率为88.3%。

因此，ISMAD管理模式将来是否会发生转变，大家会拭目以待。

采用栓塞保护装置的肠系膜上动脉支架治疗急性或慢性肠系膜缺血

一名治疗急性-慢性肠系膜缺血(CMI)和长肠系膜近端上动脉(SMA)钙化病变的患者的计算机断层血管造影(A)。两个覆膜支架成功放置，技术效果良好(B)，但血管造影显示回结肠分支新闭塞(箭头; C)。使用 Export 抽吸导管成功治疗，并完成血管造影(D)。回收了栓塞保护装置(EPD)，并留下了少量碎片; 抽吸物呈“白色血小板血栓”(E)。

使用两个滤器来增加栓塞保护的技术。计算机断层血管成像显示血栓闭塞的钙化肠系膜上动脉(SMA)口病变(A;箭头)。成功穿过病变后，在SMA主干的远端和中间段分别放置两个栓塞保护装置(EPDs) (B;箭头)。用4毫米的血管成形术球囊对闭塞的SMA进行预扩张，并使用7 × 38毫米的iCast覆膜支架，在血管造影中显示良好的效果(C)。两个滤篮都成功回收，并有适量肉眼可见的动脉粥样硬化碎片(D)。

在接受肠系膜上动脉(SMA)支架治疗的患者滤网中存在肉眼可见的栓塞碎片。

血管腔内介入尽管成功率很高，但也有其并发症。

这些问题包括再狭窄和早期血栓形成，未能在扩大的夹层中放置支架，将支架放置在动脉瘤样假腔上，以及阻塞假腔分支的动脉，这将使肠道面临坏死缺血的风险。

总而言之，随着成像技术和应用的进步，ISMAD发病率预计将增加。它的症状与其他腹部病理相同，应该在急性或慢性环境中考虑，特别是有钝性创伤的历史。

专门的腹部CT是诊断工具的选择，因为它可以排除其他病因，并允许分类，其中可以添加创伤类型。

由于缺乏高质量的研究，最佳的治疗方法仍存在争议，但最初采用保守的方法，无症状的ISMAD采用抗高血压和抗血小板治疗，而有症状的则加用抗凝药物。

对于症状持续或动脉瘤恶化的患者，建议血管腔内介入，手术血管重建是最后的手段。

然而，最近有一种趋势是对有症状的患者进行早期干预，以获得良好的持久效果。