为方便参阅，本文将3例大脑／脊髓脱髓鞘病合并在一起。

最新修改20190119

本文的主要观点是：神经系统脱髓鞘病:A应早诊断（不必太拘泥于一定要完成非常全面的各种检查）,早治疗（尽早用激素）。B对波及范围较广的，尤其是病情较重者，应主选激素冲击，原则是“足量足疗程”。具体讲：静滴的量要大，静滴的时间要长于>10日以上,而不必拘泥于教科书的单一剂量治疗方案（静滴的量虽然大，但时间小于5日，即改为口服了。）

文中的主要观点及注意事项也适用于球后视神经炎、视神经脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、边缘性脑炎(抗NMDA受体脑炎)、桥本氏脑病或脑白质的各种炎性脱髓鞘性病变。

尤其是球后视神经炎：突然的视力急遽下降，眼底视乳头大致正常，头颅核磁没有明显异常，可以不必做腰穿，尽早上激素冲击治疗，越早用效果越好，若病程超过7天后再上激素，效果可能大打折扣。

周围神经脱髓鞘病比如（急性）格林巴利综合症（AIDP）一般首选用静滴丙种球蛋白（指南和教科书是这么推荐的），5天费用3万左右，若老百姓经济能力无法承担，不妨直接采用激素冲击治疗（我这么多年的使用经验是：其实效果不会弱于丙球，而且便宜许多，只是可能多些激素的某些副作用而已）。（慢性）格林巴利综合症（CIDP）则是完全适用的。（可参阅：《周围神经病——症状持久原因难明难治愈》）。

其它的周围神经脱髓鞘病比如急性期的颈神经根炎、面神经炎、其它单神经炎或多发单神经炎、神经丛神经炎（如臂丛、腰骶）等，若无明显禁忌，也应尽量使用激素的（只是剂量方面应酌情考虑减少些）。

较重的CO中毒早期、CO中毒迟发性脑病、自身免疫疾病伴发的脑病和周围神经病变以及放射性脑病/放射性脊髓病也大致适用（要视具体情况而定的）。

对神经肌肉接头病（重症肌无力，MG）、多发性皮肌炎、血管炎等自身免疫性疾病也基本适用的。

有时颅内病变是否是肿瘤（占位性病变）还是脱髓鞘/血管炎，难以鉴别明了时，可以做脑组织穿刺活检，但也可以在活检前试用大剂量的激素冲击治疗，若明显有效，基本上可以考虑是脱髓鞘病灶。肿瘤基本上是无效的。

（包括上面所有复发的病症均可以使用激素）

静滴丙种球蛋白效果可能比较好的：（急性）格林巴利综合症（AIDP）,（慢性）格林巴利综合症（CIDP），部分视神经脊髓炎，某些系统性自身免疫病同时伴发的脱髓鞘病（不管是中枢还是周围神经）或血管炎，比如干燥综合征或红斑狼疮，边缘性脑炎(抗NMDA受体脑炎)等。（这几类疾病同样适用于激素冲击治疗，故经济好的病人也可以先用丙球，若效果很好，可以不必使用激素，若效果不好可以再使用激素冲击治疗）。

强调：任何方案的具体治疗必须由面诊或主管医生在与家属反复沟通后决定的，而非由网上医生决定（最多是参考意见），且实施大（中）剂量冲击方案前，一定要双方签风险知情同意书的。

第一例：脊髓脱髓鞘病-不必拘泥于检查，应尽早诊断，尽早激素冲击

第二例：上升性脊髓炎-重者激素治疗应“足量+足疗程”

第三例：又是一例影像上病变很重的多段脊髓脱髓鞘病

第四例：视力突然下降，只要眼底大致正常，头核磁没提示炎症或肿瘤，就可以考虑球后视神经炎的可能，应赶紧激素冲击。

后附：

附一、目前主流的MS治疗方法究竟是什么？（教科书上推荐）

附二、激素依赖或抵抗型的MS可考虑免疫抑制剂

附三、多发性硬化的其它实验性治疗

附四：并发症的治疗

附录五：关于周围性面瘫的治疗。

附录六：回答病人网上的一些问题

第一例：脊髓脱髓鞘病-不必拘泥于检查，应尽早诊断，尽早激素冲击

患者（山东明人，男，43）：2010-01-30无甜味四月余，十天前尿潴留，下肢发绵，胸以下温觉、痛觉等几乎失去。按脊髓病、脱髓鞘或多发性硬化等用激素（先０．５克后降）治疗（消炎、扩血管等药），一周，效果不理想，甜味恢复，左下肢不能自控，右手无力，总体感觉越来越重。化验、检查结果：核磁检查显示有支持脊髓病、脱髓鞘或多发性硬化等病的信息。北京宣武医院神经内科闵宝权：我刚看了上传的简略病史，考虑脊髓脱髓鞘病可能性大(或者当初是急性脊髓炎，目前为后遗症)，需除外其它可能（我还有许多点需问的）。能网上上传MRI图像就更好了。或请家属先携片来京找我，同时最好让当地医生写一个详细的查体结果、检查结果单和治疗清单。病史到时可以详细问家属的，现已是凌晨2点了，明晚咨询电话里再详细谈吧。

患者：***，张家口市人，男，４２岁，身高１７８ＣＭ，体重９０公斤，职业：公交司机。约于２００９年９月，对甜味感觉消失，即做了脑ＣＴ：正常。其它不适感觉没有，故没再理。２０１０年１月２０日始，感觉尿不出来，身体无力。从脚部开始，自下往上逐渐失去温度感、痛感，麻木，直到２６日，发展到胸以下。此时双下肢仍能动。２３日１０时，做Ｂ超，无异常，仅尿潴留，插尿管排尿，住院。２５日做磁共振成像（ＭＲＩ）检查，得印象：脑内、颈胸段脊髓内多发异常信号，考虑播散性脑脊髓炎可能，多发性硬化不除外。２７日到２９日，左腿逐渐不能动，右臂及右手感无力。右腿活动受限。３０日胸以下麻木部分不出汗，胸以上出汗。胸部出小量小红点。３１日出汗不太明显，其它基本同３０日。现患者感到胸以下木，膝以下麻。后附今日拍的患者视频。治疗过程：从２３日开始，每天输液的种类和量除激素有区别外其它都一样，一直到今天。激素输的情况：２３、２４两天是地塞米松１０毫克入壶。２５、２６、２７三天是甲强龙５００毫克。２８、２９、３０三天是２５０毫克。３１、１（今）是１２０毫克。

患者：试着发去三张ＭＲＩ片北京宣武医院神经内科闵宝权：2010-02-01 20:48和患者东山明人完成电话咨询。磁共振成像（ＭＲＩ）检查报告：脑内、颈胸段脊髓内多发异常信号，考虑播散性脑脊髓炎可能。临床症状确实很重，累及脊髓的节段光，脑内也有病变。

建议：应做腰穿，脑脊液能化验多少就化验多少吧，一般来说常规生化肯定是能查的。脑脊液IgG、MBP和寡克隆（OB）理论上对诊断有意义，但实际用处不大。理由是：各种检查在不同病种中的意义权重大小不一。比如脑脊髓蛋白含量对格林巴利（属于神经根和周围神经脱髓鞘病变）的诊断很重要，对脑脊髓脱鞘病的诊断帮助不是很大；脑脊髓MRI对格林巴利的诊断帮助不大，但对脑脊髓脱鞘病非常有帮助的；诱发电位检查仅能大致提示有无脑干或视神经受累，其实做了头颅核磁后，听觉诱发电位可做可不做了，若视力已明显下降，何必再做视觉诱发电位呢？有病史和查体，有头颅或脊髓核磁，基本能满足诊断需求了。若按教科书，好像脑脊髓脱鞘病的诊断检查项目中脑脊液IgG、MBP和寡克隆（OB）很重要，其实在我看来这已属于可有可无的了。严格意义上讲查这些项目的试验室定期（国外是3-6个月）要做定标的（重新核定标准），我不清楚国外是否真能严格做到，更不清楚国内哪个实验室能定期这么做（哪怕是1年或2年1次也好）？

最好家属带上所有检查前来门诊找我商量下步可能的治疗措施。请留意我这几天的上班安排。

总体上的诊断和治疗方向是对的。只是此病人的脱髓鞘病灶广，程度重，激素冲击治疗最好遵循“足量足疗程”的原则（又是一例多数新教科书上没考虑到的情况）.......。

患者：上传剩下的 ＭＲＩ片

北京宣武医院神经内科闵宝权：新上传的片子我已看了。病变主要在颈段脊髓，病变是挺重的。

治疗方案（多种）：

一、使用激素的方案

A方案：重点原则是“足量足疗程”（又分为A1和A2）

A 1方案（激素冲击，足量足疗程）（初用甲强龙，后改用地塞米松）

生理盐水250ml+甲强龙1000mg静滴1次/日3-5天后改用

生理盐水250ml+地塞米松20mg静滴1次/日5-10天后改用

生理盐水250ml+地塞米松15mg静滴1次/日5-10天

（若病情不是非常重，或很快见效且明显，地塞米松就选5-7天，否则选10天）

A 2方案（激素冲击，足量足疗程）（输液也可以主要使用甲强龙的）：

生理盐水250ml+甲强龙1000mg静滴1次/日3-5天后改用

生理盐水250ml+甲强龙750mg静滴1次/日5-10天后改用

生理盐水250ml+甲强龙500mg静滴1次/日5-10天

（若病情不是非常重，或很快见效且明显，地塞米松就选5-7天，否则选10天）

A1或A2输液结束后，改服强的松80mg 1次/日每7天减10mg，直至

强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至

强的松20mg 1次/日，可加用

（试情况加用下面的硫唑嘌呤，比如反复复发缓解的多发性硬化患者）

硫唑嘌呤50mg 2次/日(6-12个月)

同时补钙、钾、胃粘膜保护剂（防治胃溃疡）以防范可能的副作用，神经营养剂，每周监测血压、血糖（严重的未得到良好控制的高血压和高血糖要慎用此方案），若升高，对症处理即可。加用硫唑嘌呤后，应每3个月定期复查肝功和血象。

当口服强的松减量至20mg以下时，补钙、钾、胃粘膜保护剂（防治胃溃疡）就可用可不用了(之前最好用的)。

故使用此方案之前，主管医生应让家属签知情同意书。大致内容包括：使用大/中剂量的激素冲击时会同时使用补钙、钾、胃粘膜保护剂。可能的结果：1.明显有效。2。效果一般。3.无效。4.存在不良后果，比如血压血糖升高，消化道溃疡或出血，骨质疏松，甚至股骨头坏死（1-3%左右的概率）。5.其它难以预料或难以明辨的风险。若家属和病人在被告知使用激素冲击的必要性和上述可能存在的风险后，仍愿意使用的，假如出现上述副作用或不良后果时，医方仍会尽力予以对症治疗，但不会被患方追究相应责任或苛责或责难。请家属签字确认。

当医方充分与患方沟通后，患方愿承担相应的风险才能实施大剂量激素冲击。有时主管大夫出于风险考虑，可能顾虑重重，不敢用或不愿用时，家属还要恳求主管医生予以施行的才行。

其实面对疾病时，患方和医方都是同一条战线的。但医方又肩负医疗方案的筛选、备选、解释告之和实施，属于服务提供方，故患方和医方的充分沟通时非常必要的。如此方能减少不必要的误会和抱怨。

A3另一方案：静滴Ig G(丙种球蛋白)也可以用的。虽副作用少，但非常贵（5天花3万元）且不说，对脑组织和脊髓内的脱鞘（属于中枢神经系统）病疗效往往是很弱的，或者很多时候干脆就没有效果，远敢不上大剂量的激素冲击(2周才话数千元)，我个人一般不主张使用的（但某些大夫有时愿首先推荐此药，有些原因我就不方便讲了。家属当下可以问问推荐的大夫：是否必须用丙种球蛋白，难道没别的选择？是否有强烈的禁忌不能先试试激素冲击治疗？丙球就比激素好吗？就因为它的副作用少些？加如病人是您大夫的亲人，您会首选吗？）。

关于Ig G，我不得不多说几句（尤其是为了穷苦大众）：我见过不少使用Ig G效果挺弱的，没办法，紧其后再使用大剂量激素冲击后效果仍不错的。那为何不直接首选使用大剂量激素冲击呢?我若光这么讲，难免有失偏颇，确实也有个别病情不太重的仅使用Ig G，效果也不错的，但我这么多年观察到的现象是：中枢神经系统的脱髓鞘病使用Ig G有效的比例远比使用大剂量激素有效的比例小多了。对富裕的家庭（无需借钱看病）来说多花3-5万不算什么，但对很不富裕的家庭（超过1-2万元就要借钱看病）来说，贸然使用Ig G简直意味着巨大负担或者灾乱（有时还要卖房子看病），无效不说，花光了借的钱，随后连使用激素的钱都没了（偶尔我会碰到这样的案例来找我求助，我当下真是无助无奈啊！！有的大夫不去仔细琢磨药物的效价比，懒得仔细考察病人真实的经济能力，随意推荐Ig G或害怕激素的副作用而冒然推荐使用Ig G，或上级大夫随意命令使用IgG）。

故，若病人充分理解了上面的这段话，若主管大夫冒然向某位不太富裕的病人推荐Ig G，病人或家属怎么办？既要婉拒大夫又让大夫和家属双方都说得过去（让各自有台阶下），只能对大夫坦诚：“自己的真实经济能力不太好（正借钱看病），您就直接使用激素冲击吧，若有相关副作用出现，我们也能接受的”。家属不要说“只要有效，借钱或卖房子我们都在所不惜”。（什么是有效？缓解50%当然有效，10%也算有效的，那1%就不算有效吗？现实中，若某个方案的有效程度低于5%或明显有效的可能性若低于5%，那此方案是不能作首选方案的。）

有一次我碰到一非常非常有钱的病人（女）大脑得了较重的脱髓鞘病，家属直接问什么最贵用什么，那我们就直接用Ig G吧，但我用药前仍然要委婉告知作用可能不明显啊。家属问什么药的作用效果较好，我说当然是激素啦，但出现副作用的几率要大些，且病人容易长胖。病人一听，说：“我才不用那么贱的激素，还让我长胖，坚决不用激素！！打死我也不用”（她通过电话已经向院外多位大夫咨询过）。那就Ig G和神经节苷脂（最贵的神经营养药）一起上吧。治疗6天后病情纹丝不动，又似乎稍微好点。我查房时调侃说“漂亮且高贵的XX女士，真的不考虑激素吗？那么不待见激素吗？是健康重要还是形象重要？”结果大家兴许已经预料到了，她不得不使用激素冲击，本来可以“足量足疗程的”（我当时推荐的首选），后来她选用“中量中疗程”（我当时推荐的次选），女同志嘛，怕长胖啊(告知今后停用激素后还能恢复大致原貌的)！效果呢大致只有40%。其实她若及早大剂量使用激素，很有可能会达到60%至80%效果的（就如刚好同病房有另一位女士同期完全采用了足量足疗程的激素冲击）。出院的时候，她意味深长的说了句话：“大夫的话，既可以听，又可以不听的”。（我猜想她的潜台词应是：要看听的是哪位大夫的话了）。

其它可选：其它免疫抑制剂（环磷酰胺、环胞素A、眯托蒽醌、甲氨蝶呤MTX等）、血浆置换、干扰素、干细胞移植等等（根据我这么多年的观察，针对中枢神经系统的脱髓鞘病变，若是急性期或稍后时期，没有哪个方案的效果能比得上 “足量足疗程”的激素冲击的，只是使用后者难免要冒一定的风险）。

B中等剂量的激素冲击方案：

（由于有一部分病情是中等或偏轻的，也可选用 中等剂量的激素冲击治疗)

生理盐水250ml+甲强龙750mg静滴1次/日3天后改用

生理盐水250ml+地塞米松15mg静滴1次/日5-7天后改用

生理盐水250ml+地塞米松10mg静滴1次/日5-7天后改用

（若很快见效且明显，地塞米松就选5天，否则选7天）

其后改服强的松60mg 1次/日每7天减10mg，直至

强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至

强的松20mg 1次/日，辅助用药同上，应签订风险知情同意书的。

C偏小剂量的激素冲击方案：

 （针对一部分病情是偏轻的，或患方很不愿用 中等剂量的激素冲击治疗的)

生理盐水250ml+甲强龙500mg静滴1次/日3天后改用

生理盐水250ml+地塞米松10mg静滴1次/日5-7天后改用

生理盐水250ml+地塞米松7.5mg静滴1次/日5-7天后改用

（若很快见效且明显，地塞米松就选5天，否则选7天）

其后改服强的松60mg 1次/日每7天减10mg，直至

强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至

强的松20mg 1次/日，辅助用药同上，应签订风险知情同意书的。

D口服激素的方案：

强的松60-80mg 1次/日每7天减10mg，直至

强的松40mg 1次/日每7天减5mg，至

强的松20mg 1次/日，每14-28天减5mg直至停用。

（我多次观察到如此现象：有的多发性硬化病人当把强的松减至某个小剂量，比如7.5mg时，就容易复发。那我就主张最小剂量维持在10mg 1次/日,长期使用即可）。

适应症：有如下情况可以考虑:1.病情较轻的脱髓鞘（累计中枢神经或周围神经）；2.虽然病情较重，但患方太顾忌静滴大剂量激素可能带来的副作用或病人坚决不愿静滴药物的；3.患方不太容易沟通或要求非常高，既要好效果，又不能承担静滴大剂量激素可能的风险。4.病人的现实条件实在不允许静滴激素的。

提醒：A、B、C、D方案都是使用激素的，一般来说，使用静滴激素要补钙、钾、胃粘膜保护剂，口服强的松20mg以上的或地塞米松3mg以上的最好要补钙、钾、胃粘膜保护剂。当口服强的松减量至20mg以下时，可补可不补了。

二、不用任何激素

见于：1.病情确实很轻，可以先试用B族维生素和神经营养类药物试试。2.没有明显加重,仅是原脱髓鞘病后遗症，可能存在症状的一些波动。3.无法判断是否是脱髓鞘病的复发。4.无法判断是否是脱髓鞘病（比如仅是一些麻木疼痛的症状等）。5.患方坚决不愿用激素，不管脱髓鞘病的病情轻与否，而且天真的认为用点维生素和中药就好了。6.医方（尤其是中医大夫）病变的实质和治疗要点不太明白，或即使知道可能是脱髓鞘病，但不太熟悉激素的使用或根本就排斥使用激素。

不用激素的情况下，不管脱髓鞘的病情是轻的还是稍偏重些，不管是刚得病还是在恢复期或留有后遗症等，均可以试试用：

A 0.9%氯化钠250ml加入七叶皂苷钠20mg iv drip（静脉点滴）1次/日10天

（需缓慢静滴，至少1.5小时以上输完，当然也可以将七叶皂苷钠20mg放入500毫升的液体里静滴的。输液时手臂上局部血管可能稍有些疼痛和肿胀的，一般无大碍。可以事后用温毛巾湿敷，过几天就会好的。有极个别病人，若此类反应非常强烈的话，无法忍受的话，那就最好别继续用了。说明书上提及肾功障碍者慎用。肾功能正常者，即使曾经不正常过，一般都可以用的，可以承受的。我个人的习惯时，先用1-5次看看，然后再继续多开几天。）

其它辅助用药：不管是采用上面哪一种的措施，均不妨可以同时使用改善微循环药、神经营养药。

B： 神经营养药

维生素B1 100mg im（肌肉注射）1次/日5--10天

维生素B12 1.0mg im（肌肉注射）1次/日5--10天

（其它神经营养药大致还有：脑蛋白水解物、乙酰谷酰胺、CTP、ATP、辅酶Q、复合辅酶、神经节苷酯GM1、神经生长因子等）

B： 改善微循环药

0.9%氯化钠250ml银杏叶制剂2-4支iv drip（静脉点滴）1次/日X 5--10天

（实际用几支应该由面诊医生决定的）

（其它改善微循环药大致还有：奥扎格雷钠、马来酸桂派齐特、前列地尔、长春西汀、血栓通、丹参注射液、川芎注射液等）

C：抗氧化剂：

依达拉奉4支/日、硫辛酸2支/日等

不管用何方案，家属应多同当地医生多多沟通，一定要争得当地医生的理解和同意的。(为方便起见家属也不妨将此咨询全部打印出来让主管医生参阅)。而且家属和患者要有如此心理准备：医生可以尽最大努力或试用某些方案治疗，但不能保证或预计结果，对风险也不能完全预知和预防的。换句话讲：即使充分治疗后，疗效未必如期望那般好，而且有时还要冒一定的风险。

不管如何，对严重的脑或脊髓脱髓鞘病，尤其是视神经炎，我个人主张应快速诊断（不要在意某些非完成可有可无的检查后才诊断和治疗，一般来讲病史、核磁就够了，有时可做腰穿），尽早上激素冲击，且应尽可能“足量足疗程”。在发病初期，激素早或晚用3-10天用，往往效果是明显不一样的。在此我特别强调尤其是视神经炎，只要是视力突然明显下降，眼底视乳头边界清楚，头核磁没明显问题，没有明显头痛等，就要考虑视神经炎可能，不必非要等做完腰穿、视诱发电位或眼底荧光后才能考虑是此病，应第一时间上激素冲击，若没有明显禁忌症的话，比如活动性结核或其它未获良好控制的特异性感染。若照本宣科的按常规步骤检查，6-10天就过去了，等检查完成后才敢诊断才用激素，效果就可能不理想了。我手上就有几例如此的病人前来找我，比如有位女病人左眼睛视力下降后，貌似合理的检查花了8天，后来排除其它诊断后再考虑视神经炎后用激素冲击（第9天了），0.05的视力几乎无恢复。4周后才来门诊找到我，我无能为力了，但告诫家属，最怕今后右眼也得此病。一语成谶，这个病人过4个月后右眼不幸又换上了视神经炎，视力在2天内迅速下降至0.1，按照我之前反复讲好的方案，马上做了头MRI，又请眼科看了眼底（没问题的），第3日电话给我沟通后就按球后视神经炎使用大剂量激素冲击，视力2周内明显恢复至0.8。至今病人为左眼惋惜，为右眼庆幸！

而作为医生，我们有责任将各种方案呈现给患方，讲明每个方案各自潜在的优缺点，给患方多些选择。至于如何选择，选择哪种方案？应是患方最终拿主意了。我们医方尽心尽力了，患方应该能感知的。

希望该患友最终能较好地康复！

20120221闵宝权补充：对脱髓鞘病变相对较轻的患者（轻微无力或麻木疼痛等症状），或脑组织脊髓组织有轻微脱鞘性改变而症状非常轻者，可以暂不用激素的，具体用药方法请参阅另篇文章：《周围神经病——症状持久原因难明难治愈》。

患者：医生做的检查、结果及处方：2月3日下午带片子去门诊看过，闵博士的诊断结论是同意本地的诊断。意见是看情况从750毫克起再冲一次。回来后，将闵博士的意见报告给此地的神经科刘主任，并进行了讨论。结果是适当时候实施。依闵博士“足量足疗程”观点，按程序正进行原从500毫克始的冲治，500、250、120、60、30各三天，后改口服强的松50、40、30、20、10毫克及更少各五天递减，又因即过春节，节前先行出院，在家养治。目前的情况是：胸以下仍无痛感、温感，双腿不能支配，大小便无法控制，靠灌肠和导尿管。针灸辅助。

闵博士-您好，新年好！因感觉恢复不明显（也许我们对此病了解不够，期望恢复速度太快？），想尽快实施你提出的方案。看能否去北京住院实施，（一是可以请你面诊患者，全面了解病情。二是本地治疗对用大剂量冲治有一定的顾虑。三是从患者的角度，41岁太年轻，原来一直很强壮，一下变瘫，精神上打击太大，总觉的有办法治疗。四是从家属的角度去宣武医院治疗有一定的期待，虽然经济上并不宽裕，但从思想上都想尽全力救治，心理的角度也不落后悔，没有耽误）。对此你的意见如何？综合考虑去京必要性如何？针炙辅助有无必要？有大夫提及可以使用丙种球蛋白，5天要花3万多，根据您的经验，是否比激素有效，若确实比较有效，我们就是卖房子也愿试试，谢谢！想是2月21（星期日）或22日（星期一）拉病人去宣武医院住院治疗，能否去即住院？网上看您的出门诊时间是23日下午，时间是还否合适？。北京宣武医院神经内科闵宝权：给你们也拜个晚年。我记得节前家属携片来京找我时，我就是否需病人来京做了分析。各有优缺点。后来实际所用方案与我上面建议的“足量足疗程”仍有不少差距的，坦率讲即使完全按我的方案，疗效也未必很理想（我记得好像发病已有2个月了吧？）。脑或/和脊髓严重的脱髓鞘病变大多恢复不理想（不管用何种方案），但我个人仍然强调尽早激素冲击，而且要“足量足疗程，如此做不能保证疗效一定会很好，但能增加往好的方向恢复的力度和可能性”（尤其对病情严重者，具我所知对这样的病人在早期没有更好的办法了,尤其是首次发作和其后的1-3次复发，尤应“足量足疗程”冲击，否则首次治疗不充分，恢复效果欠理想，病程更易迁延不愈，多次复发多次激素欠量冲击，更易产生“激素依赖或抵抗”）。

(根据我个人经验，对病情严重者，假设发病后，若第一次“足量足疗程”激素冲击，效果不理想的话，其后再复发再用“足量足疗程”激素冲击，疗效一般也不太好的。但从没用过“足量足疗程”激素冲击的病人，确实难以知道这么用效果究竟如何的。)

我手上有数例（大概7例）脱髓鞘病已经“非足量非足疗程”的激素冲击治疗后，经我在门诊重新“足量足疗程”治疗后又出现一定程度上新的恢复（发病在3个月以内）（有1例出现轻度股骨头坏死），但也有另3例无新的疗效（发病已达3个月以上了），也有数例家属权衡再三后不愿再冲击的。也有个别的3个月后再冲击仍有部分疗效的。不管怎么选择，我均能理解家属和病人的心情。我也能理解当地医生的对“足量足疗程”的顾虑（教科书没讲嘛，而且要冒无效和股骨头坏死的风险！！病人的住院时间也会多于20天。即使在我科病房，主管医生也不愿用激素太长时间的。每个病区都在暗暗比赛谁的平均住院日更短啊！）。

综合考虑来京住院的必要性如何？你们自己拿决定吧。若想住院，推荐你们不妨可去挂张新卿或董会卿主任的号看病，请求他们直接收住院（可能仍需等上数日的）。这两位主任目前均负责相应的病区。出院后请顺便去门诊告诉我恢复情况。

至于丙种球蛋白，对中枢神经系统（大脑、小脑和脊髓）的脱髓鞘病几乎无效，故效价比实在太低，对很富有的病人无所谓，对老百姓和工薪阶层来说很不划算。就比如您肚子饿了，是喝碗稀粥还是吃晚白米饭来得实在呢？关键是一顿白米饭（相比激素）可能花2千元，那碗稀粥（相比丙球）要花3万元。故若当地大夫给你们推荐丙球，不要生硬拒绝，只需说经济不宽裕了，拿不出这么多钱了，用激素就可以了。

若是周围神经病（比如格林巴利综合症）或某些特殊亚型的中枢神经系统脱髓鞘病（比如视神经脊髓炎），丙球使用的效价比就相对高些，指南首先推荐的是丙球，尔后才是激素。

针炙辅助有无必要？我认为这是无效的，不过是起心理安慰而已。

患者：衷心感谢！患者：22日上午挂了张新卿主任的号，带片子，请求住院，现正等床位中。北京宣武医院神经内科闵宝权：好，愿如意！

患者：已于２６日上午住院，神内六病区４１４３床。北京宣武医院神经内科闵宝权：很好啊!

北京宣武医院神经内科闵宝权：我上周去神内病房看此病人了，亲自閲片（脊髓病变的病情确实很重啊），病人主管医生已经开始予大剂量的激素冲击治疗了（鉴于各种原因，也仅静滴冲击10天后，改口服）。但愿病人能有一个不错的恢复！？

患者：患者从北京住院返回后一直在家休养。现麻醉面降到肚脐，上肢逐渐有力，下肢上部有痛觉。双脚知落地。仍带尿管。前一段产生附睾炎，输液治疗。不知尿管撤掉的时机、过程和方法。北京宣武医院神经内科闵宝权：我前几天顺便问了笪大夫关于此病人出院时的情况，可能与我的预期差不多。

稍微有点点改善，也值得大家高兴啊！

尿管撤掉的时机、过程和方法：可每天定期关闭尿管，打开气囊，看看尿液能否顺这尿管流出来（可同压腹部），半小时后再把气囊冲满，免得尿管滑脱出来。能流出来就是好事啊，每天如此观察和训练几次。也可在每2周换尿管机会时，先拔出尿管后，不要急于插上新尿管，观察能否自己尿尿，实在不行还得再插上。肢体继续锻炼，一点点来，主动的和被动的均可。我教的意念锻炼法可继续用（即意念里想象自己的膀胱尿道口开放了，尿流出来了。尿失禁的，则想象相反）。许多问题不妨去问问当地有经验的医生或护士。

每2-3小时应翻身1次，防止褥疮的发生。平时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤，保持心情平和，减少复发几率。

患者：今天入住当地２５１医院泌尿外科。想是通过住院期间解决尿管问题并严密监护附睾炎（前一段输液有明显改善）问题。并准备转到本院的康复科（本地最好的）进行一段正规康复治疗（过几天就有床位）。现脚知痒，并有轻微躲闪动作。闵博士，你好，感谢您一直以来的关注。注意休息、保重身体。北京宣武医院神经内科闵宝权：很好啊！继续努力。

病人现状：20100507感谢各位关心关注的朋友。入住本地医院后，因附睾炎需去掉导尿管，在膀胱造屡引尿。后又转康复科。近期每天进行康复训练，并附针炎、火罐等治疗。恢复觉有进步。大便定时自控完成，小便也可不彻底自控。前一段麻醉面到膝盖下。双腿逐渐有力，在人简单帮助下，能站立。从北京出院时日口服激素１２片，按要求每周减１片，现减至５片。同时仍补钙、钾、胃粘膜保护剂，神经营养剂等。从５月７日起，又上升自肚脐以下无痛觉。温觉、触觉等还在膝盖以上。想请教闵博士有何高见，是否是激素撤的快啦？须即采取何措施？平时要注意什么事项？急等，谢谢。北京宣武医院神经内科闵宝权：

重新口服强的松60mg 1/日，每2周减5mg。继续功能锻炼，只是别太累了。

患脱髓鞘的病人，平时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤，保持心情平和，减少复发几率。

(网上回答其他患脱髓鞘病的病友还包括：过去性格很好强的，目标很远大的，应适当放下些，降低自己的人生期望，不要太好强了，康复锻炼要适度，不必练得太劳累。)

20110311

2周前该病人被推来门诊复诊，大致恢复情况：能适当动动下肢，在轮椅上能把下肢伸直，能勉强扶东西站起来，膀胱造篓了。上次大剂量激素冲击后当时效果仅有一点点，但回家后2个月效果开始显现，到第四个月最好时能扶东西在屋里来回走上几圈，病人可能忽视了一点，平时锻炼应适度，自感舒适为度才好。后来不小心，又着点凉，病又加重些，我建议临时加大口服激素后慢慢稳定下来，但再没回复至加重前。

下图左：住院大剂量激素冲击以前，提示中段颈髓多发高T2信号（脱髓鞘病灶）

下图右：异常信号明显消减。但由于脊髓神经组织受损害深重，故总体恢复还是差强人意。

但如果较重的脱髓鞘，如果不能果断的尽早的用上大剂量激素冲击（静脉点滴），不能遏制住神经组织的免疫愿性破坏过程，一旦受的损害深重，固化下来，今后恢复就更渺茫了，这就是为何我主张不惜一切代价（当然要患方主动承担才行）要早期用激素冲击的核心机制和理由，为何要大剂量呢？因为大剂量肯定比小剂量的劲头大，为何要足疗程，因为初始最好静脉点滴，时间长些，效果才能更快地慢慢显示。若仅激素静脉点滴仅3-5天，效果还没怎么显现，啪一下，改成更小剂量的激素口服，后面想要好的效果就更难了（尤其是病情重的）。

故我前面讲，病情较重的，早期（包括稍晚）若不用大剂量激素冲击，小的恢复都难期求的。即使用大剂量激素，也未必有效，但确实增加了有效恢复的可能性，哪怕是1%左右（何况实际情况远不止）也应该试试的。但用大剂量激素，确实增加一些风险性，这些风险若家属和病人不愿主动承担，大夫是绝不愿承担的（也没理由要大夫来承担啊！就象消防员大力冲水灭火，若家具没被大火烧坏，而是在救火过程中被水冲坏的，房主反要消防员赔偿损失的风险的话，他们救火时还会尽全力用水冲击吗？故在目前医患较紧张的情况下，大夫更不愿承担可以望见的风险：不用此方案，病人即使无任何恢复，大夫没法律风险（若有，仅有良心良知上的吧？）；用此方案，若没效果且又出现了胃溃疡或股骨头坏死，那对大夫来讲，就是明摆着的风险啊（个别家属会不依不饶的）！！！哎，我在临床工作中不忍心不告诉病人各种方案的可能性，若告诉了，又确实要费好几倍的口舌才能让病人和家属明白各种方案的优缺点和可能风险，就象我反复同此病人的文字联系中体现那样。也是一个非常劳心费神啊！！但我做事时，都会非常详细交待，且该让家属签字一定要签的，签了就代表我确实把风险给讲过了。

几年前我管病房时，为了等一脱髓鞘病人的家属决定是否上激素冲击，我和助手反复交代病情和治疗方案的多种选择和各种优缺点，几乎花了3天时间，确实非常耗精气神。由于那个病人之前的激素冲击剂量偏低，几乎无效，故家属不太愿相信激素有效，但病情较重，又没更好办法（丙球也用过无效），我希望能重新“足量足疗程”的激素试试，病人的子女分布在好几个地方，他们之间的电话沟通协调就很耗时，家属经过了“犹豫-反复询问-同意-反悔-再同意-某个儿子又反对-再协商-最后全部同意”，病人其实早就渴望试试的，因为卧床和失明非常痛苦。好在重新大剂量激素冲击后出现了2-3成的效果，就这样病人也非常知足了，眼睛由光感恢复至眼前数指，下肢能勉强站立，只是尿管无法去除。我诊断脱髓鞘疾病，可能要比其他同行简快些，治疗上要激进些大胆些，但花费的口舌功夫肯定多出好几倍，虽说累就累点，但我做事求无愧于良心和良知，而且我坚信绝大多数病人和家属能理解我的。即试个别使用了足疗程足剂量的激素，实际也没效果（早期多数肯定是有效果的），或个别还出现了股骨头坏死，20多年来没有一位家属病人为此抱怨过我，更没投诉过我的。）

下图：病人目前勉强能扶椅子站立起来，但只能在别人搀扶下挪步而已。即使如此，也要明显好过1年以前来我科住院的情况。只可惜最初发病时当地医院未能及早果断地“足量足疗程”激素冲击（目前状况是全国概莫如此）！！即使后来家属央求当地主管医生的领导，他仍不敢如此用的（教科书上没写嘛！！）。即使后来住我科，我还专门写过纸条，也去过病房2次，给主治医生建议不妨试试“足量足疗程”。她们给予的激素冲击，最终也仅满足了先期的足量，也没真正满足我前面对足量足疗程的定义，但毕竟还是用了偏大剂量的激素，而且有些部分效果（严格意义讲，“足量足疗程”不是我这小大夫提出的，是20-30年前流行的被大专家总结认可的方案。目前教科书上写的方案（见附录）仅是简单跟欧美的风而已，忽略了中国的国情啊！）（我科的病房也有实际苦衷啊！见前面具体论述）。

即使如此，假设没有来我科病房那次还算勉强的“足量足疗程”激素冲击，病人会有后来的部分恢复吗？而“足量足疗程”激素，哪儿不能施行啊？非要来我科（而且是家属一再恳求下才勉强施行的）。早在当地用如此方案，结果且不更好？？还少花很多钱。

不过，我一定要表杨该病人和家属的执着和坚毅啊！我唠叨的劲头和出发点何尝不是象他们学习的，跟他们相似啊！他们也非常容易沟通，非常通情达理，我在帮他们分析和出主意时方能知无不言，言无不尽。假如他们非常小心谨慎，非常挑剔呢？大夫们（包括网上回答的）肯定就少开腔了，能省事就省点事了。

患方的痛苦和期望的眼神就是我最大的不忍和鞭策；

病人的恢复，哪怕是星丁点的，就是我最大的鼓励和自慰；

患方的理解和包容（不管恢复与否，理想与否）就是我最大的慰藉；

而自我内心的良心良知就是我最大的指引，尽管前面的路---荆棘遍布，曲折艰辛！！

第二例：“上升性脊髓炎-重者激素治疗应“足量+足疗程”

患者：2009-12-18 17:20 hdf1435619申请预约闵宝权大夫15分钟电话咨询病人(男，73岁)在八月初在没有明显诱因下开始出现下肢麻木，右侧先与左侧3天出现。自下而上进行性发展。同时觉两下肢乏力，活动不灵。能自行行走。伴排尿，大便秘结。无发热惧寒，无头痛头晕，无恶心呕吐，无胸闷气急。一周后在国外做了CT，心电图，未发现病变，未给予处理。但两下肢麻木乏力仍继续发展。于八月二十二日回国后，在大华医院(上海)CT检查示腔梗，予以静滴单丹参酮，症状逐渐加重。自胸一下均有麻木感，双上肢亦有麻木感，双下肢乏力明显，不能站立行走。同时出现尿潴留，无胸闷气粗。遂送现在的医院。急诊查血钾3.4mmol/l，给予补钾处理，肢体乏力稍有好转。后转至神经科留观,给予脱水，抗感染，营养神经对症支持治疗。患者病情进一步加重。迅速发展为四肢全瘫，呼吸不能。予气管切开呼吸机辅助呼吸。被诊断为‘上升性脊髓炎’，您同意这个诊断吗？

病人在9月份用过激素冲击和丙类球蛋白，后来就是对症治疗。现在他四肢有一点儿疼痛感，医生说‘引出了一个病理反射’，但是他的肌肉也在萎缩。请问在现在的情况下，有没有什么办法让病人恢复的快一些？血浆置换可行吗？谢谢.

北京宣武医院神经内科闵宝权：2009-12-18 21:41和患者hdf1435619完成电话咨询患者：病人的治疗情况如下：1。腰穿没有做2。起病前没有发烧3。已用大剂量激素和丙种球蛋白治疗:8月27甲强龙针500mg/日9月2日停。8月31起丙种球蛋白25G/日9月4日停。9月2甲强龙针240mg/日-9月7停；9月7甲强龙针120mg/日--9/14停；9/14甲强龙针80mg/qd 9/18停；9/18甲强龙针40mg/qd 9/23停；9/23强的松30mg/qd 9/30停；9/30强的松25mg/qd.po 10/9停；10、9强的松20mg/日10/16停；10、16强的松15mg/qd.10/26停；10/26强的松10mg/qd-11/5停;11/5强的松10mg/隔日、停药时间不祥现病人状况是：靠呼吸机呼吸BIPAP模式可吃少量饭，全身瘫痪，手背没有痛感，前臂有一点痛感，上臂有痛感手和脚有知觉，可分清20个指头，用按摩器时有震动感大小便失禁患者：现常感胸闷，前期有发烧，可能时肺部感染，现已经控制，目前不再发烧，有痰，气囊打开可说少量话患者：请问AQP-4和NMO-IgG是一样东西吗？病人的NMO-IgG是正的。患者：2009-12-30 12:37 hdf1435619申请预约闵宝权大夫15分钟电话咨询上次咨询中,您谈到如果AQP-4是正的,血浆置换更有效,如果是副的,血浆置换也不一定没效.请问AQP-4和NMO-IgG是一样东西吗？病人的NMO-IgG在八月底刚入院是正的.刚刚又测过,结果今天刚出来,NMO-IgG是副的.这说明什么问题吗?血浆置换现在做了还有效吗?我们下面应该做些什么?腰穿结果在附件.北京宣武医院神经内科闵宝权：AQP-4和NMO-IgG是一回事，转负可能与前面的激素治疗有关。目前情况下血浆置换可能效果未必明显，但没有更好的办法，故若方方面面许可，不妨试试吧。对脱髓鞘的激素冲击治疗方法，90年代的传统疗法是强调“足量+足疗程”，尤其是针对严重的脱髓鞘病变更应如此。目前教科书上的方法单一（许多版本都差不多），基本上是“早期足量+迅速减计量+总疗程不够”，故做不到“足量+足疗程”。目前国内教科书上的激素冲击治疗方法由于输液时间短，总剂量偏少，病人需呆在病房的时间短，使用激素后的付作用出现的概率偏小，即使出现其严重程度也偏轻，故自然受到多数医生的欢迎（这也是目前国内医患较为紧张情形下的自然选择）（国内自然是模仿国外的“非足量+非足疗程”方案，但国外在除激素之外，其它辅助治疗措施比国内好，比如beta-干扰素得到普遍应用，保险公司能报销，这对于减少复发是有帮助的；康复措施很到位，等等）。目前国内教科书上的激素冲击治疗方法对比较轻的脱髓鞘病变较实用，但对多病灶的、病变严重的就显得分量不足了（再打个比方：体重110斤和180斤的两个人来到快餐店，服务员端出来的套餐量是一样的，而且不容你有更多选择，合适吗？）。MRI提示此病人的全部颈段脊髓和上段胸髓均明显受累，且病情凶险。初始剂量为甲强龙500mg/日，后来渐减量几乎输了4周，疗程算足，若当初剂量从1000mg起步的话，可能效果会明显些，但所冒的相关风险会增加。“两害相权取其轻，两利相衡取其重”是临床工作中我们要遵循的大致原则。我平时确实非常忙，不是每天上网的。今网站通知我有新的电话会诊。我还以为是新病人呢，没发现新病例，我又给网站打电话，工作人员讲，还是此病人家属，故赶紧给您发回信。您可不必来电话了。

CSF的检查没有特殊异常，我不再评论了。

希望您父亲能早日挺过此难关。

患者：请问闵大夫,如果血浆置换不可能,重复甲基松龙还是重复丙种球蛋白更有效?哪个副作用小?谢谢.

北京宣武医院神经内科闵宝权：今刚看到，重复甲基松龙还是重复丙种球蛋白更有效？可能是前者吧（关键是那边的医生要同意用才行）。哪个副作用小?自然是后者啦。作出选择的确费思量的，不管选那种方案，令尊要出现奇迹都比较难啊！！北京宣武医院神经内科闵宝权：请家属方便时说说后来治疗选择和相关情况。（家属一直无回应）

20120316闵宝权大夫：也不知最后的结局到底如何了？

第三例：又是一例影像上病变很重的多段脊髓脱髓鞘病

患者（fqb000114山西运城20100703）：女，30岁，3月初无诱因出现颈肩部疼痛，10日左右出现脐以下发麻，走路力量可。20日左右走路不稳，偶有小便费力，逐渐加重，大便次数减少。腰椎磁共振：腰5骶1椎间盘突出，腰髓信号无殊；颈段脊髓磁共振：C1--T12明显增粗肿胀，内部信号呈长T2稍长T1异常信号改变，增强信号可见髓内多发弥漫性点片状异常强化信号，无明显边界，一白质受累为主；颈胸腰段脊髓磁共振：全段脊髓弥漫性肿胀，脊髓中央可见片状长T1长T2异常信号。4月5日麻木平面上升至肋缘下，并出现束带感。3月初当地医院按摩治疗，同时给予青霉素，地塞米松静脉7天输液治疗。颈肩部疼痛有所好转。4月8日就诊于协和医院，查体：......，双下肢键反射堆成亢进，踝阵挛(+),双下肢病理征(+)，双下肢音叉振动觉减退，左侧重，双侧T6以下痛觉减退，考虑“脊髓病”。住入协和医院后，完善相关检查：头部磁振+增强未见异常；颈髓弥漫性异常信号，MS可考虑。腰穿检查：压力130mmH2O，常规：细胞总数24个，白细胞7个；生化：Pro1.61g/L，Cl117mmol；OB(+)。眼科会诊：双眼视盘界清色正。4月26日给予甲强龙1g静脉冲击治疗，腰部束带感较前减轻，但右腿较前无力。冲击三天后该强的松60mg口服，症状逐渐减轻，一周后减量为50mg，病情好转。出院带药：泼尼松片；弥可保；维生素B1、B6，复方维生素B，碳酸钙D3片，氯化钾缓释片，高舒达近段时间感觉恢复不如以前，甚至有所加重，特别是腹部及背部束带感加重，想问一下还有什么更好的办法能减轻这种感觉，并能进一步治疗。谢谢了。北京宣武医院神经内科闵宝权：您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章《脊髓脱鞘病-尽早诊断，尽早激素冲击，应“足量+足疗程”》患者：闵教授，您的建议已详细阅读，非常感谢您的建议。我把核磁共振的片子用扫描仪扫描，上传到网上，请您在百忙之中再帮我看看片子，谢谢。北京宣武医院神经内科闵宝权：片子上传了，不少，实在看不清楚啊！不妨先试用下面药物（没什么风险，故敢网上推荐）：维生素B1 100mg im QD X 10天

维生素B12 1.0mg im QD X 10天

0.9%氯化钠250ml七叶皂苷钠20mg iv drip QD X 10天

若无效再考虑用激素冲击治疗方案吧（不用则以，用则最好能“足量足疗程”激素冲击的，需好好同医生讲的）。

患者（20100714）：闵教授，您的建议已详细阅读，非常感谢您的建议，又得麻烦你了。我把磁共振片子用数码相机拍下了，给你传上去，有4月份的全脊髓和6月份颈椎与胸椎片子，希望你能在百忙之中帮我再看看，我爱人这段时间感觉一直不好，胸部至腹部及背部皮肤还有束带感，大小便费劲，强的松现服用5片，还望你能再诊断一下，再次谢谢你了。

北京宣武医院神经内科闵宝权：20100716“4月26日给予甲强龙1g静脉冲击治，腰部束带感较前减轻，但右腿较前无力了，三天后改强的松60mg口服，症状逐渐减轻，一周后减量为50mg”。

闵：哎，这就是目前教科书上推荐的唯一方法嘛。20年前的说法可不是如此，至少还提到病情重的要“足量足疗程用激素”。不知为何突然间一窝蜂变成现在这个样子了？哎，现在能编书的人都是角啊，很忙啊！多让手下人bang写的，具体写的人可能为了省事互相chao呗。连协和那边的医生也随波逐流了（过去他们可非常强调“足量足疗程用激素”的使用。），跟着书上最省劲的方法行事了（从医生角度讲确省事，住院天数明显减少，风险小多了）。我科里的几个病房也概莫例外的。多事不如少一事，能省住院日尽量省，但这些重的脱髓鞘病人如何办呢？我在私下多次呼吁过，也给多位大教授们反映过，但是人微言轻啊。大教授们的精力不在此啊！还有更急迫的事啊，多出文章多获荣誉为上啊！故你们若想足量足疗程用激素，应尽量多同具体主管的医生们和他们的上级们沟通，反复请求，反复协商吧，并且保证若出现副作用不找医生任何麻烦才有可能实现的（事在人为嘛！我的有些病人回当地医院最终就这么用的，而且部分确实出现额外疗效了）。但同时风险也可能会增加的。除了“足量足疗程用激素”，这样重的病人在我眼里确实没有别的良策啊！我从医20年，还不知道在急性期有比这更好的办法没有？其他多数医生，能躲这躲了，反正治不好，谁也没责任的，这病就是难治好的嘛，何况起病初病情就很重的了。对较重的脱髓鞘病（包括脊髓和大脑等部位），若“足量足疗程用激素”，当下可能缓解60-80%，“非足量足疗程用激素”（教科书上所讲）可能会缓解30-50%的。我这么讲，已经超出某些潜规矩的范围了，有些发牢骚了。类似情况见多了，我有些干着急啊！故需病人或家属在大致明白怎么回事后，可以自己去争取某种方案呗。

从片子上看，该病人的病很重的。绝对应该是激素冲击时，应遵循“足量足疗程”的原则。我上次的建议仍然有效。只是难找大夫愿按我的办法办的，谁愿承担多余的风险嘛？原因上面文中已大致讲过了。

该病人的核磁上的病变很重，临床还是相对较轻的，比不上前2例非常重的。实事求是的讲，上次协和的短程激素冲击也是有部分效果的。大概就是所谓50%左右的效果吧。

若想取得潜在的更好些的效果（而且最近病情有所加重），怎么做？我给家属指了条路，就看你们如何领悟了。

第四例：女，视力突然下降，只要眼底大致正常，头核磁没提示炎症或肿瘤，

就可以考虑球后视神经炎的可能，若身体没有明显禁忌症，应赶紧激素冲击治疗，早一天，早一天挽救视力。有时因各种原因，发病7天后再使用激素冲击，效果就可能大打折扣了。故急性脱髓鞘病要尽早诊断，尽早激素治疗，尤其是球后视神经炎，急性脊髓炎等。（案例详情以后再写出来）

（接下文）