先天性心脏病是患者在胚胎发育以及生产之前就出现的心脏先天性结构异常导致的一系列变化的综合征。
随着优生优育的意识逐渐增强,先天性心脏病的发生率已经明显减低,但仍有部分患儿由于未足够重视或者未能发生而生
产。
先天性心脏病也分为许多种类:
根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类:
1、无分流类。左心右心相互无分流,无紫绀,如常见的瓣膜先天发育异常或者流出道发育异常,比如先天性肺动脉缩窄,先天性主动脉流出道狭窄等等,也包括心血管系统的功能异常,包括如原发性肺动脉扩张,原发性肺动脉高压或右位心等。
2、左至右分流类。如果左心系统压力高于右心系统,那么在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,则会出现左向右分流,如先天性的房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,主肺动脉隔缺损,等等,当然也有血管畸形导致的分流,如部分肺静脉畸形引流,瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。
3、右至左分流类。右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀,如法乐氏四联症,法乐氏三联症,三尖瓣闭锁,永存动脉干,大血管借位,艾森曼格氏综合征等。
先天性心脏病如何治疗?预后如何?
1、少数先天性心脏病可以自然愈合,如较小的卵圆孔未必(房间隔缺损)等等;
2、少数先天性心脏病因为血流动力学影响较小,可以不被发现或者发现时已经年龄较大;
3、少数先天性心脏病因为分流较重,血流动力学影响较大,不能活到成人;
4、部分先天性心脏病因为手术及时,没有发生后续危害,从而使得活到成人。
该提问提示先天性心脏病可以参加何种工作,说明患者至少应该成人以上,其实能不能工作的约束不是何种类型的先天性心脏病,而是该心脏病对患者的心功能影响如何。
如果患者心功能没有受损,心功能是正常的,其实大多数工作都是可以胜任的,相反,如果患者的心功能受损严重,即使做过手术的先天性心脏病,也不能胜任绝大多数的工作。
先天性心脏病的心功能如何不受损,取决于类型和何时手术。也就是选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。
目前,确定手术时机有几个主要因素:
(1)先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲,畸形越复杂,对血流动力学影响越大,越应尽早手术治疗。
(2)继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病,应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。
所以,如果判断能否胜任工作,主要取决于心脏病是否影响到心功能。
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张志伟
主治医师
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