先天性食管闭锁是新生儿期消化道的一种严重发育畸形，因胎儿发育过程受影响，未形成管形所致，其产生的原因尚不清楚。本病的发病率国外统计约为新生儿的 1/4000 至 1/3000。

临床表现

• 1、 由于食管闭锁，胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史。
• 2、 由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似螃蟹吐泡泡。
• 3、 出生后第一次喂水或奶时，患儿吸吮一两口后即开始咳嗽，随即奶汁或水从口腔鼻孔溢出，同时伴有呼吸困难、面色发绀，甚至引起窒息。这是由于食物迅速充满食管上段盲袋后反流入气管、支气管的结果。
• 4、伴发畸形

本病并发先天性畸形率为 50％至 70％，畸形的大小、轻重不同。最常见的是心脏畸形，可占 30％，以动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损最常见。胃肠道畸形占 12％，最多见为肛门闭锁，而十二指肠闭锁、环状胰腺、幽门狭窄的发生率也越来越高。

诊断

临床上有上述异常时可做造影检查，可显示食管盲端的位置及有无近端气管食管瘘。

治疗：

• 1、 手术前准备：因宝宝口水不能吞下，容易返流进入气管引起肺部感染，故可将宝宝置于头高脚低位，食管近端置胃管抽吸，输液抗感染、保暖处理。
• 2、 手术处理：手术可采用常规开胸手术或经胸腔镜行微创手术，将两个盲端缝合在一起，术后可予静脉输液营养支持或经胃管注入母乳或奶粉营养支持。

术后并发症：

• 1、 吻合口瘘：食管远近端吻合口处没长好，出现口水或奶从食管里漏出，犹如两段水管连接处漏水，小瘘口多可自行愈合，瘘口大者部分宝宝需再次手术。
• 2、 胃食管返流：胃、食管连接处的“门”没关紧，食物从胃里返回到食管，甚至从嘴里吐出来，可引起反复呼吸道感染、食管炎甚至食管狭窄。可首选药物、体位及吃比较稠的食物等保守治疗，没效果者需手术治疗。
• 3、 吻合口狭窄：即食管接口处偏窄，食物不易通过，可行扩张处理。