(1 ) 疼痛：绝大多数急性主动脉夹层可有突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛，如“刀割样”。难以忍受。病人烦燥不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切关联。并随夹层的发展沿主动脉走行方向扩展。
DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层初起表现为胸前区疼痛，继而出现颈部、背部疼痛。 DeBakey Ⅲ型主脉夹层表现为胸背部疼痛，然后向腰腹部转移。疼痛可因假腔血流重新破入主动脉腔（真腔），使假腔内压下降，剥离停止，而减轻。但有时可反复出现，提示夹层继续扩展。有上述病状或疼痛持续不能缓解者，预后多不良。

(2 ) 主动脉夹层破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包填塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。腹膜后血肿患者还可有腹痛、腹胀等症状，需要与腹腔脏器供血障碍鉴别。

(3 ) 主动脉瓣关闭不全的症状：

• 轻度主动脉瓣关闭不全患者可无症状，或被疼痛症状掩盖。
• 中度以上主动脉瓣关闭不全时，患者可出现心悸、气短等症状。
• 严重者可有咳出粉红色泡沫痰，不能平卧等急性左心衰竭的表现。

(4 ) 重要脏器供血障碍的症状：

• 冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死、严重者引起死亡。
• 头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。
• 肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。
• 腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。

除急性发作史外，慢性主动脉夹层患者的临床表现以夹层部位主动脉增粗、压迫症状为主，如发音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、左侧肺部感染等。
DeBakey Ⅰ、Ⅱ型慢性主动夹层可有主动脉瓣关闭不全的临床表现。