上皮样滋养细胞肿瘤 ETT
中间型滋养细胞肿瘤来源于中间型滋养叶细胞,中间型滋养叶细胞进一步分为胎盘部位的中间型滋养叶细胞和绒毛膜型的中间型滋养细胞,后者恶变形成 ETT。 ETT 发病罕见,临床表现缺乏特异性。最常见的临床表现为不规则阴道出血,部分患者伴有下腹部疼痛。少数患者可以没有异常阴道流血,而是下腹痛及阴道分泌物异常为表现。也有患者可能没有任何症状或首发症状为转移的症状。
由于没有特异临床表现,βHCG 又呈中等水平升高,ETT 术前诊断困难,常是术后病理发现。对于 ETT 一定要病理诊断才能确诊。GTN 的临床分期可用于 ETT,但是预后评分系统并不适用。 不同于绒毛膜癌以化疗为主的治疗方式,在 ETT 的治疗中,手术是目前公认的有效治疗方式。对于局限于子宫的病灶,全子宫或广泛性全子宫切除,疾病可以完全缓解。对于有转移的,切除所有病灶也对改善预后有意义的。ETT 并非激素依赖性疾病,理论上不考虑常规切除卵巢。对于复发患者,手术可以切除复发部位病灶,仍然是有效的治疗。对于术前影像学或术中探查有盆腔淋巴结增大,可以行淋巴结清扫,但不推荐常规进行淋巴结清扫。考虑到 ETT 具有较强的侵袭行为,且对化疗的不敏感行,不常规推荐保留生育功能。
ETT 不推荐术前化疗,术后辅助化疗存在争议,如果已经进行了全子宫切除手术,术后βHCG 降到正常者,不推荐化疗。对于Ⅱ-Ⅳ期、治疗后复发的也有术后未化疗长期无病生存的。对于化疗目前方案包括 EMA-CO,EMA-EP,FAEV、PEB 等。
综上,ETT 是罕见的恶性滋养细胞肿瘤,诊断依靠病理,虽然其生长缓慢,但比 PSTT 恶性程度高,一旦转移或复发,治疗效果不好。
文章 乳糜漏
任彤
主任医师
中国医学科学院北京协和医院
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任彤
主任医师
中国医学科学院北京协和医院
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任彤
主任医师
中国医学科学院北京协和医院
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任彤
主任医师
中国医学科学院北京协和医院
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任彤
主任医师
中国医学科学院北京协和医院
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就诊科室:妇科
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任彤
主任医师
中国医学科学院北京协和医院