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上皮样滋养细胞肿瘤是一种什么肿瘤?

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上皮样滋养细胞肿瘤 ETT

中间型滋养细胞肿瘤来源于中间型滋养叶细胞,中间型滋养叶细胞进一步分为胎盘部位的中间型滋养叶细胞和绒毛膜型的中间型滋养细胞,后者恶变形成 ETT。 ETT 发病罕见,临床表现缺乏特异性。最常见的临床表现为不规则阴道出血,部分患者伴有下腹部疼痛。少数患者可以没有异常阴道流血,而是下腹痛及阴道分泌物异常为表现。也有患者可能没有任何症状或首发症状为转移的症状。

由于没有特异临床表现,βHCG 又呈中等水平升高,ETT 术前诊断困难,常是术后病理发现。对于 ETT 一定要病理诊断才能确诊。GTN 的临床分期可用于 ETT,但是预后评分系统并不适用。 不同于绒毛膜癌以化疗为主的治疗方式,在 ETT 的治疗中,手术是目前公认的有效治疗方式。对于局限于子宫的病灶,全子宫或广泛性全子宫切除,疾病可以完全缓解。对于有转移的,切除所有病灶也对改善预后有意义的。ETT 并非激素依赖性疾病,理论上不考虑常规切除卵巢。对于复发患者,手术可以切除复发部位病灶,仍然是有效的治疗。对于术前影像学或术中探查有盆腔淋巴结增大,可以行淋巴结清扫,但不推荐常规进行淋巴结清扫。考虑到 ETT 具有较强的侵袭行为,且对化疗的不敏感行,不常规推荐保留生育功能。

ETT 不推荐术前化疗,术后辅助化疗存在争议,如果已经进行了全子宫切除手术,术后βHCG 降到正常者,不推荐化疗。对于Ⅱ-Ⅳ期、治疗后复发的也有术后未化疗长期无病生存的。对于化疗目前方案包括 EMA-CO,EMA-EP,FAEV、PEB 等。

综上,ETT 是罕见的恶性滋养细胞肿瘤,诊断依靠病理,虽然其生长缓慢,但比 PSTT 恶性程度高,一旦转移或复发,治疗效果不好。

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胸导管或淋巴管主要分支破损引起乳糜液溢出,即为乳糜漏。妇科常常发生在恶性肿瘤淋巴清扫后。手术范围越大,切除的淋巴结越多,则造成的损伤可能越多,发生乳糜漏的几率越大。典型表现为无痛性进行性腹胀,部分患者可出现呼吸抑制。病程长的患者可出现体重下降、营养不良等。有少数患者可表现为急腹症,由于急性乳糜性腹膜炎所致。 若乳糜液三酰甘油含量超过 110 mg/dl 或为血浆中的 2~8 倍,蛋白质含量超过 3 g/dl,则可诊断为乳糜漏。苏丹Ⅲ染色见富含脂肪颗粒及淋巴细胞,高度提示发生乳糜漏。 妇科恶行肿瘤术后往往会腹部放置引流管,引流情况若诊断有乳糜漏者,可持续引流,注意保持引流管通畅,观察引流液颜色、量等相关信息。通过引流可以缓解腹胀、腹痛等临床症状,也可以提供疾病进展的情况。若术后未放置引流管但是高度怀疑为乳糜漏,可行诊断性穿刺并置管引流。对于发生乳糜漏的患者可以采用高蛋白、低脂肪、中链脂肪酸的饮食策略。当引流液量高于 100 ml/d 时,或者通过饮食调整失败时可以采用全胃肠外营养,通过时肠道得到充分休息而减少淋巴液的生成,从而减少乳糜漏的产生量,促进乳糜漏的恢复。饮食调整过程中可以常规应用生长抑素及其类似物,减少肠道对脂类物质的摄入、降低胸导管三酰甘油含量及减弱淋巴管道流动,通过减少胃肠及胰腺分泌、抑制肠道肌肉活动、延缓肠道吸收、减少内脏血流,进一步减少淋巴液产生。当保守治疗 2 周后无效或引流量超过 1000 ml/d 达 5 d 以上,应考虑手术治疗。术前可行淋巴管造影确定瘘口位置,术中也可行造影获得更多信息,首选漏口加固缝扎;当无法行漏口缝扎的情况下,可考虑行栓塞术或分流术。

任彤

主任医师

中国医学科学院北京协和医院

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任彤

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任彤

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