骨纤维异常增值症的影像学检查
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江波
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骨纤维异常增殖症，以下简称骨纤，是常见的骨发育异常性疾病，有时将其归类为骨的瘤样病变。骨纤可发生于全身任一骨，可单发，也可多发。发生于不同骨的骨纤，其基本病理学改变是非常类似的，因此其影像学表现也相似。
在众多影像学检查方法中，X 线平片是最重要的，必不可少，一般的长骨骨纤凭平片即可诊断，其表现与感染性骨病或成骨性肿瘤差异很大，无需 CT、MRI，更不必做 PET-CT。发生于颌骨、脊椎的骨纤，平片结合 CT 平扫即可明确诊断。
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江波
副主任医师
中山大学附属第一医院
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文章 周围软组织神经鞘瘤MRI诊断研究新进展
周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎管之外的神经鞘瘤。二者因发生部位的不同，而出现不同的 MRI 表现。本文着重介绍周围神经鞘瘤。 一 部位分布 最常见发生于四肢，其次为颈部和腋部，发生于盆腔者也不少见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部及腰大肌。 二 组织病理特征 组织学上，可见两种主要结构： Antoni A 区和 Antoni B 区。Antoni A 区，系富细胞区，由富染色质的梭形细胞组成；Antoni B 区，为少细胞、多粘液之基质区，具有嗜酸特性。Antoni A、B 区，是神经鞘瘤的基本组织成份，A、B 区在瘤内的分布与多少比例变化不一，因此其组织切面所见也不完全一致。Antoni A、B 区排列不典型者，病理学诊断也有相当难度。 常用的组织染色除 HE 染色外，免疫组化技术也常用于肿瘤的定性与鉴别诊断。神经鞘瘤表达 S-100 抗原，因此对 S-100 染色呈强阳性反应，神经纤维瘤因无 S-100 抗原表达而呈阴性，籍 S-100 染色可鉴别神经鞘瘤与神经纤维瘤。 三 MRI 检查方法 常规 MRI 扫描序列检查，基本上可完成该瘤的定位、定性诊断。对不典型者及需进一步了解更多信息时，需借助其他扫描方法。增强灌注 MRI（PWI），可了解对比剂首过过程在瘤体动脉、毛细血管的分布与通过情况，其结果有别于一般的强化效应。弥散加权 MRI （DWI），检测瘤体的水分子弥散受限效果，不同肿瘤的弥散受限程度有差异，DWI 具有一定的肿瘤鉴别诊断作用。 MR 波谱分析（MRS），可检测瘤内的代谢物及其浓度，进而分析瘤内组织化学成份，据此可比较瘤内不同区域的组织化学差异及观察肿瘤生物学行为与瘤体内部代谢物变化的之间关系。动态增强 MRA （DCEMRA），可直观反映动脉期、静脉期及其以后时相肿瘤的染色与血供特点，组织学类型不同的肿瘤其 DCEMRA 表现也有其各自特征。DCEMRA 对软组织肿瘤生物学行为的判断，有极高价值。 四 MRI 征像特征及其病理基础 1 镶边征。神经鞘瘤在 T1WI 上呈等肌信号，T2WI 上瘤内表现出信号差异，Antoni A 区呈等信号或稍高信号，Antoni B 区表现为高信号，与脂肪信号相当。典型 MRI 表现者，Antoni A 区位于瘤体中央区，Antoni B 区呈完整之环带围绕 Antoni A 区位于瘤体边缘，此环形带厚薄变化不一，部分层面可呈细线状。此征象，即镶边征。脂肪抑制 T2WI （FST2WI），镶边征显示率明显高于常规 T2WI，因此 FST2WI 是必须的。这种表现，也有称之为靶征的，一般的靶征上环形结构比较规整，而镶边征的结构相对不规则，具有连续且厚薄不均的特点。因此，采用镶边征较靶征更为确切。 2 差异性强化。注射对比剂后 10 min 内扫描，显示 Antoni A 区明显强化，而 Antoni B 区不强化或无明显强化。已报道的研究，对 Antoni A 区和 Antoni B 区强化的不同效应未曾关注，一般都认为是增强后瘤体显著强化。Antoni A 区和 Antoni B 区强化效应，是其组织结构所决定的。Antoni A 区细胞多、血供丰富，强化早且显著；而 Antoni B 以粘液基质为主，强化相对弱且慢。基于 Antoni A 区和 Antoni B 区均有血管成份，我们提出 Antoni B 是否会出现延迟强化的疑问。在注射对比剂后的 60 min 动态 MRI 检查发现，40 min 时 Antoni A 区强化已基本消退，而此时 Antoni B 区呈显著强化，与增强初期相比，Antoni A 区和 Antoni B 区呈强化效应逆转的结果。由此可见，Antoni B 区强化，是对比剂在粘液基质内发生弥散及聚集的结果。 3 PWI 与 DWI 表现。PWI 上神经鞘瘤呈低灌注改变，Antoni B 区灌注曲线图呈相对较高灌注。DWI 上，表现出中度弥散受限特点，与海绵状血管瘤的表现接近。Antoni B 区弥散无受限，仅 Antoni A 区有一定程度受限。 4 MRS. MRS 一般只能在较大的瘤体上采集，神经鞘瘤 MRS 图上可检测出 Lip、Cho、NAA 等代谢物。Antoni A、B 区内代谢物的差异，尚需更多样本研究。 5 DCEMRA. 神经鞘瘤在 DCEMRA 的动脉期、静脉期上无肿瘤染色，无供血动脉显示。神经纤维瘤，在其动脉期出现染色和显示供血动脉，与神经鞘瘤明显不同。DCEMRA 表现与 PWI 表现都是基于共同组织学基础。 6 花斑征。Antoni A 区和 Antoni B 区呈无规律排列时，T2WI 及增强图像上瘤体内信号强弱不均，呈花斑状改变，此时 MRI 诊断难度较大，但掌握该瘤的组织病理学及 MRI 表现特点后，仍可做出正确诊断。
江波
副主任医师
中山大学附属第一医院
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文章 下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤 （hypothalamic harmatoma， HP）并非罕见，随着 MRI 诊断的普遍应用和临床诊断治疗的发展，被发现的 HP 患者也越来越多，正确的诊断及分型有助于治疗方案的选择，因此正确认识 HP 的临床表现与 MRI 表现特征有着重要意义。 一、临床表现 HP 常见的临床表现有神经精神症状和性早熟。前者称 I 类表现，多表现为手脚抽搐、发呆及发作性偷笑；后者称 II 类表现，呈程度不同的中枢性性早熟体征，包括生长加速、月经提前、阴茎增粗及睾丸提前发育等。 二、MRI 表现 1. 肿块部位与大小 以灰结节为中心，紧邻乳头体。肿块最大径自 5 mm~5 cm 不等。肿块较大时，可压迫乳头体；肿块较小时，多被忽视而漏诊。 2. 肿块与第三脑室底（灰结节）的关系 ⑴冠状面位置关系：肿块多位于第三脑室底中线，也可偏一侧； ⑵矢状面的上下关系：根据主要表现。可分为 4 型。①悬挂征，肿块以一细蒂悬于第三脑室底壁；②匐行征，肿块位于第三脑室内，匍匐于第三脑室底上侧缘，与脑室底、中脑融合，有轻度占位效应；③悬贴征，与第 1 型有类似，但不同，表现为肿块呈宽基底紧贴于第三脑室底壁下侧，呈鞍上池肿块改变，多介于垂体蒂与中脑之间，占位效应较轻；④贯穿征，肿块呈纺锤状贯穿于第三脑室底，突出于第三脑室及鞍上池。 3. 肿块的 MRI 信号特点 HP 非真正肿瘤，是由脑灰质、白质及胶质纤维异位至灰结节所致，因此各序列上的 MRI 表现与正常脑实质非常接近。因 HP 有完整的血脑屏障，因此常规增强扫描无强化。 4. 肿块的 MRS 与 MR 增强灌注（PWI）特点 HP 尽管极少恶变，且由正常脑组织构成，但其总体代谢情况与正常脑灰质、脑白质不同。1H-MRS 显示，与正常脑灰质相比，HP 的 CHO 峰明显增高，NAA 峰略下降，CHO/NAA 比值上升。PWI 上，HP 表现为较正常脑灰质高的灌注特点。 三、MRI 肿块定位与临床表现之间的关系 MRI 肿块定位与临床表现之间存在内在联系。 第 1 型和第 3 型 HP 患儿多出现性早熟症状、体征，第 2 型和第 4 型 HP 患儿多因癫痫发作就诊。因此，MRI 上准确定位有重要临床价值。
江波
副主任医师
中山大学附属第一医院
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