小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。 其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性。

临床分型

• Ⅰ型胆总管囊性扩张型：从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为 6～18cm，可容 300～500ml 胆汁，较大儿童甚至可达 1000～1500ml。
• Ⅱ型胆总管憩室型：较少见，仅占 2～3.1%。在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
• Ⅲ型胆总管囊肿脱垂：罕见，仅占 1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
• Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。
• Ⅴ型：腹痛、黄疸及腹部包块为本病的 3 个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中 1～2 种表现就诊。

肝内胆管扩张：但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。最近几十年来，随着对本病的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。上世纪 70 年代以前，国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。手术后死亡率高达 20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，但由于胆总管囊肿仍然存在，术后经常出现反流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症。