直肠间质瘤临床上不常见,但是也偶有类似病例,近些年逐增加。
直肠间质密不同于直肠癌,也不同于胃和小肠间质瘤。肿瘤来自粘膜下,因此主要的临床表现就是肿瘤导致的压迫症状,比如排便困难或者小便困难或者次数增加。一般不会导致便血。
早期直肠间质瘤因为体积小,几乎不会引起任何症状。但是随着体积增大,压迫症状出现才会引起注意。一般可以通过肠镜或者盆腔CT或者核磁共振检查发现。
肠镜下表现胃粘膜下隆起,圆形或者类圜开隆起;CT或者MR上表现胃直肠的圆形或者类圆形肿块,边界清晰,多有包膜。有的可以向直肠腔内外生长。
直肠间质密的治疗,主要是手术治疗。基本原则就是发现后尽快手术切除,不论大小。不像胃间质瘤,如果小于2cm,并且没有不良的表现可以保守观察,不用太过于积极手术。
直肠间质瘤发现后积极手术治疗的原因在于:
一是,直肠间质生物学行为比胃间质瘤差,容易复发或者转移:
二是,直肠的位置比较特殊,肿瘤变大后手术困难,尤其有切除肛门,行结肠永久造口的风险,术后会明显景响生活质量。
因此,直肠间质密后应该积极手术治疗。但是,并不是都适合手术治疗,或者马上手术治疗。
对于中高位的直肠间质瘤,如果没有侵犯邻近脏器或者转移的话,可以直接腹腔镜手术切除或者开腹手术(如果肿瘤很大,与邻近脏器很近的情况下)
对于低位直肠间质瘤,如果能够经肛门直接完整切除的情况下,首选经肛门完整切除,一定要保证直肠壁全层切除,同时肿瘤不能破裂,否则的话保留肛门的意义大打折扣手术最好是有丰富经肛门切除经验丰富的医生去完成。
但是,对于低位肿瘤较大的间质瘤(大于5cm),经肛门切除困难或者直接腹腔镜或者开腹手木需要切除肛门的手术,这种情况建议先完成穿刺活检,完善基因检测,先服药缩小后再手术。增加保留肛门的机会或者减少联合脏器切除的风险。
如果直肠间质瘤发现时已经有远处转移,如果没有梗阻的情况,首先活检明确病理,完善基因检测,根据具体的基因突变情况,选择合适的药物治疗。根据后续的治疗反应,再决定是否手术切除。
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