颅内胆脂瘤又称表皮样囊肿，是常见的外胚层肿瘤，好发于桥小脑角区、鞍上池及第四脑室等，患者多在 30～40 岁出现无特征性临床症状。约占颅内肿瘤的 1.5%。

根据其发病位置可分为硬脑膜内和硬脑膜外囊肿，硬脑膜内囊肿多位于桥小脑三角池、鞍上或鞍旁、中颅凹以及小脑延髓池，亦可见脉络组织，常位于侧脑室颞角，偶见于第四脑室；硬脑膜外囊肿较少见。

胆脂瘤起源于颅内的胚层上皮细胞，在胚胎发育 3～5 周当神经管脱离外胚层而闭合时，这些残留包埋在颅内，成为日后发生胆脂瘤的病理起源。肿瘤外层为纤维结缔组织包围，镜下观察肿瘤包膜内有如死亡的木质细胞，中心部分大部分为细胞碎屑，常含脂肪、胆固醇结晶。

胆脂瘤一般无特殊症状和体征，首发症状以头痛为多；因肿瘤生长缓慢，病程长者可达数十年；肿瘤累及部位较广泛，亦可出现视力下降、共济失调、偏瘫及颅神经损害、癫痫发作，这与肿瘤发生的部位亦有密切关系。

颅内胆脂瘤的生长特点

颅内胆脂瘤，是一种生长缓慢的先天性肿瘤，生长特点极具特殊性，肿瘤缓慢扩展性生长，常沿颅底向蛛网膜下腔、脑的裂隙部位扩展，只有在生长较大的时候才表现出临床症状，多数没有临床表现的病人肿瘤生长期常持续许多年。因此，一旦出现临床症状并经检查发现肿瘤时，肿瘤已侵及脑沟、脑池和深部的腔隙，造成脑组织的移位，包裹颅神经和血管。

胆脂瘤在 CT 扫描中均显示为低密度影像、注射造影剂后影像不增强；少数非典型者表现为混杂密度阴影，增强扫描后囊壁有强化效应或囊壁钙化斑；胆脂瘤的 MRI 呈长 T1 长 T2 信号，较脑脊液信号强度高。

这种肿瘤生长巨大、扩展到多部位的特性给外科手术的治愈带来一定的困难。当前颅内胆脂瘤治疗上最大的困难之一就是第一次手术不能完全切除，以致于很快复发，给以后治疗造成困难。因此对本病的治疗应当力求尽可能的全切除，包括肿瘤被膜，当然在重要结构上紧密粘连的被膜常常不得不保留。所以颅内胆脂瘤一旦发现应尽可能早的手术，只有尽可能早手术才有可能全切，防止复发，避免再次手术治疗。