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文章 【一问一答】之小儿心脏外科热点问题解答
对于准备接受小儿心脏外科手术的患儿家长来说，相关的问题可谓繁杂而细密，门诊往往无法详细解答。据此，我以自己目前的临床经验，总结了以下热点问题的【一问一答】，以供家长阅读。本文不提详尽的数据统计，尽量以通俗的文法说明一些实际问题。 1、小儿心外手术危险吗？ 答：任何问题都讲究相对性。心脏手术基本都属于四级手术（最高等级），难度和风险自然相比很多普胸普外手术要高。但可以这么说，目前常见先心的手术成功率已经接近100%，风险很低，甚至很多时候比小儿恶性肿瘤手术风险都低。 具体来说，动脉导管未闭单纯直视下结扎的，房间隔缺损修补的，都属于小儿先心里“最”简单的，室间隔缺损修补是常规手术，风险很低。复杂先心里，法洛四联症风险也已很低。至于完全性肺静脉异位引流，大动脉转位等复杂先心，手术技术也已非常成熟，死亡率已经非常低。 但是切记，同样是房缺或者室缺，如果术前孩子心功能不全，支气管肺发育不良，甚至心衰，呼衰，那么手术风险自然也会增加。 总之，接受手术前，我们要直面风险，战略上藐视，战术上重视。 2、如何选择手术切口？ 答：这也是所有家长都关注的问题。对于常见先心来说，比如房缺，室缺，简单法四，一些部分性肺静脉异位引流等，只要孩子术前状态良好，大部分可以安全接受右侧腋下小切口手术。具体来说，6月龄以上，侧切很安全，4-6个月之间，心功能良好，体重合适（5kg以上最保险），侧切比较安全。4个月以下，如果必须接受手术，正中开胸最合适。 接受高风险手术，安全性永远是第一位，切口次之。当然，随着医疗技术的进步，侧切的年龄体重下限在不停下探，但我们必须掌握原则，不能单纯为了侧切而侧切，但凡术中有意外，正中开胸的抢救方法更便捷，更安全。 当然，6月龄以上患儿，如果错过了最佳治疗时机，术前已经心功能不全，心脏明显扩大，合并肺炎等情况，那么侧切安全性会明显下降，这种时候保命比美容更重要。 比较特殊的是动脉导管未闭，早产儿、小婴儿需要结扎动脉导管的，多数是粗大PDA，影响心功能的，这种情况多数需要左侧开胸，切口比右侧腋下微创切口要长，当然，结扎手术其实比较简单。部分治疗延误的粗大动脉导管未闭患儿，合并二尖瓣关闭不全的，则可能需要正中开胸治疗。 总之，合适的时机手术，才能选择合适的手术切口。 3、不同切口的优缺点如何？ 答：相比于侧切，正中开胸最大的弊端在于远期有胸骨畸形愈合可能，原理和骨折畸形愈合类似。比如鸡胸、漏斗胸，轻度的单纯影响外观的，不需要处理。严重的，未来可能需要胸外科手术矫形。不管如何注意胸骨的缝合，术后早期的固定带预防，胸骨畸形都有可能发生。 不管何种切口，疤痕都是必然存留的，只不过好的远期只残留“线状“痕迹，中等的”条状“瘢痕，最难看的是突起于皮肤的瘢痕，和缝合技术直接相关，也与愈合过程中有无感染相关。 4、如何预防或者尽量减轻瘢痕？ 答：对于外科医生来说，自然是精进缝合技术。对于普通家长来说，我们的手段其实比较有限。 不管何种切口，待结痂脱落以后，尽早给予孩子使用祛疤类产品。想要祛疤效果好，坚持最重要。祛疤产品有疤痕贴类，凝胶类，前者是贴敷的，后者是外涂的。前者知名的有”美皮护“，后者”疤克“、”倍舒痕“。不管名字如何变，祛疤产品核心成分其实都是硅酮凝胶。 对于小儿心外的胸部切口来说，早期、持续用药，坚持最起码3个月到半年，效果才能良好。半途而废的，术后2年多才想起祛疤的，基本已经无效了。必要时的时候只能求助于整形外科。 5、如何预防胸骨畸形？ 答：假如您的孩子必须正中开胸手术，那么术后头三个月是预防胸骨畸形愈合的关键期。通俗来说，伤筋动骨一百天。术后早期，切口愈合满意，心肺功能良好后，我们可以尽早给患儿穿戴胸骨固定板，固定板的位置一定要准确压迫在胸骨位置，如有移位，随时调整。 术后头三月内，尽量让患儿平卧睡觉，理论上胸骨板可以24小时穿戴，但实际中，我们可以在孩子吃奶的时候适当松开或者取下，或者孩子有呼吸道感染，呼吸困难时取下。睡觉时尤其避免长时间侧卧，怀抱孩子时避免对胸骨挤压，最好是一手抱背，一手托臀。活动时减少爬行，适当的扩胸运动可以改善胸骨结构及心肺功能。 低龄的孩子，术后也可以给补充钙剂，促进骨骼愈合。 总的来说，正中开胸总有概率遗留畸形，但小儿相比成人，骨骼的可塑性还是更强的，一些患儿的胸骨轻度畸形会在术后1-2年内会逐渐平复。 6、术前家属需要准备哪些东西？ 答：住院时只需要日常生活用品即可。术前会根据患儿年龄，准备术后早期用品，比如纸尿裤、宽松衣服、毛巾纸巾湿巾等。具体到我们科来说，我们有详尽的准备物品列表，家长按照名单准备即可。 7、孩子的手术是如何进行的呢？ 这个涉及比较专业的问题，三言两语无法说清。大概来说，孩子在进入手术室以后，首先进行麻醉，安睡后进行气管插管、深静脉穿刺置管等有创操作，之后外科医生开始手术。不管切口如何，大部分小儿先心手术都需要涉及体外循环，心脏停跳。结束手术后，部分患儿可以在手术室”快通道“拔除气管插管，大部分患儿需要返回监护室，观察数小时后拔管。心肺功能差的，则需要持续呼吸机辅助一段时间。 8、室缺、房缺是如何修补的？是一次性根治么？ 答：是一次性根治。如果缺损较小，我们可以直接缝合。如果缺损偏大，则需要用组织补片修补，通俗来说，就是”打补丁“式一针一线缝好。 补片一般可选自体心包补片、牛/猪心包补片、涤纶片，我们科最常用牛心包补片，安全有效，无排异反应。 9、补片难道不会随着心脏长大，不够用么？ 答：不会。补片在术后三个月到半年内会“内皮化”，与周围心内膜完全融合。通俗来说，就是周围心内膜会像爬山虎一样布满补片，最终封闭。其实内科的封堵器原理也类似，远期都会内皮化。 10、术后孩子需要在监护室呆多久？ 答：一切顺利的，术后需要在ICU监护3天左右。当然，每个医院情况都不太一样，部分医院转出更早，但彼时患儿基本身上都有引流管、持续输注的药物、深静脉置管等，家长护理难度会大些。最安全的还是孩子身上基本没有重要管路，心肺功能稳定后转出。 如果孩子术后病重，那么在ICU呆的时间会更长。 11、孩子一个人在监护室呆着，哭闹怎么办？ 答：很多家长都顾虑这个问题。的确，接受这样的手术，分离之痛也是一大难关。但切记，治病才是我们首先需要关注的问题，面对疾病，理性应该战胜感性。 至于哭闹，低龄的孩子术后早期不哭闹是骗人。陌生的环境，身上管路的疼痛，一些有创的操作，都会让患儿恐惧、疼痛而哭闹。我们需要做的是合适的药物镇静镇痛，耐心的安抚和交流。大部分科室现在都注重人文关怀，具体到我们科室来说，监护室有玩具和ipad等供孩子使用，分离和手术的伤痛，多数在术后1-2天内缓和。 很多时候，孩子的适应能力远比我们想象的要强。比孩子还焦虑的，其实是家长。 ICU外的家长，一味的焦虑和担忧并无帮助，此时更应该做的，是好好休息，做好接回孩子后的护理准备工作。对于小婴儿来说，从监护室出来的那天起，才是家长更该焦虑和忙碌的时候。 12、手术后需要恢复多久？ 答：年长儿，比如6月龄以上的，术后一般5-10天出院。小婴儿、心功能不全，肺炎等恢复慢的，术后一般7-14天左右。至于复杂先心，术后恢复期因人而异。 13、术后需要复查多久？ 答：大部分根治性先心术后，一般术后头一年内需要密切随访几次，我们一般要求，出院后一个月、三个月、半年和一年来随访复查。恢复正常的，之后无需定期随访。 至于部分复杂畸形，或者涉及瓣膜成形的，甚至可能需要二次手术的，那么至少一年复查一次。 14、术后孩子多久能正常运动？ 答：术前已经会走路的患儿，出院时都是走路出院。出院后头一个月避免过量运动，年长儿三月内避免体育活动，三月后循序渐进恢复体育锻炼，六月后基本一切如常。 部分家长舍不得孩子，觉得孩子接受了先心手术，各方面小心呵护，不让多动。其实不然，适当的康复运动对心肺功能都是有利的，捧在手心反而不利于孩子成长。 我们的目标是让孩子健康快乐成长，不是背着“先心病术后”的帽子小心翼翼活一辈子。 15、室间隔缺损，何时必须手术？ 答：一言以蔽之，以医生专业意见为准。判断手术时机，永远是专业问题，不能迷信网络传言和道听途说。 具体来说，手术时机必须结合孩子年龄、心功能、缺损部位、是否有并发症、是否影响发育等多种因素来决定。 ①关于缺损部位，流出道型室间隔缺损，干下型、双动脉瓣下、嵴内等，均无法自愈，建议早期手术（安全年龄是6月龄以上），避免出现主动脉瓣脱垂等并发症。我们偶尔会碰上治疗延误的患儿，本来只是单纯修补室缺即可，但来的时候已经出现中-重度的主动脉瓣脱垂，那么手术中还得修复瓣膜，手术方式也可能得改为正中开胸。这都是手术延误的恶果。 膜周部位缺损，小-中型缺损有一定自愈率，2岁以后自愈概率逐年下降，6-8mm以上等大型缺损，罕见自愈的。当然，我们偶尔也能在门诊看见个别”奇迹“，但奉劝家长不要迷信这种”幸存者偏差“，奇迹出现了自然皆大欢喜，但伴随奇迹的，更多的是延误治疗导致的肺动脉压力增高，个别孩子很早就出现器质性肺高压，失去手术和治疗机会。对于这样的孩子，我们见一个，惋惜一个。所以，医生判断自愈概率很低的，都建议早期手术。 流入道缺损，很多时候会影响三尖瓣，判断自愈概率极低的，瓣膜反流加重的，也建议早期手术。 ②同等大小缺损，对不同孩子影响程度的确有差异。如果我们观察到孩子生长发育落后，容易频繁呼吸道感染，甚至反复肺炎的，那么这种也建议早期手术。 16、室间隔缺损，能等到什么时候？ 答：这依然是个专业问题。结合第15项，我们需结合缺损大小、部位、患儿发育等情况来综合评估。总的来说，小-中型缺损，不影响发育的，膜周及肌部的缺损，可以等到2岁以后，甚至3-5岁。个别患儿仅仅1-2mm缺损但是始终无法自愈的，可以终身持续随访，或者年长甚至成年以后选择介入手术。 17、室间隔缺损，可以选择介入封堵么？ 答：合适的年纪体重，合适的缺损部位，可以选择介入封堵。最合适封堵的是肌部缺损，其次膜周。流出道型均需外科手术。 至于选择介入还是手术，实事求是的说，自然是各说各家好。我这里不做站队，只讲两种方式优缺点。 外科手术需要开刀，涉及体外循环和心脏停跳，可能涉及出血等并发症，恢复相对慢，但好处是直视下修补确切，不存留封堵器这类金属异物，压迫损伤传导束造成近远期心律失常的概率更低。 介入封堵无切口，恢复快，但患儿可能需要接受较长时间辐射、终身存留封堵器异物，压迫传导束造成心律失常，极端情况下封堵器移位甚至脱落。 总的来说，各有优劣，家长需理性选择。 后续问题陆续增加中。。。如有疑问，可在评论区提问，后续解答。
张宏涛
住院医师
首都儿科研究所附属儿童医院
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文章 【一问一答】之卵圆孔未闭
1、问：卵圆孔未闭属于先天性心脏病么？ 答：三岁以内算是卵圆孔未闭（PFO）的生理性闭合期，在此期间，我们可以视其为“正常”，而超过三岁，则真正定义为“卵圆孔未闭”，属于先天性心脏病的一种，经常可持续至成人期。 2、问：卵圆孔未闭常见么？ 答：非常常见。在成人中，大约 25%-30%存在 PFO，只不过很多人并不常规筛查心脏彩超而已。 3、问：卵圆孔未闭到底多大年龄能闭合？ 答：多数情况下，伴随着新生儿出生后的第一声啼哭，卵圆孔便会功能性闭合，真正达到解剖性闭合一般需要 5-7 个月，快则一周，而多数在 2 岁内闭合（也有人说 1 岁内）。超过三岁则闭合率下降，不过，随着年龄增长，PFO 患病率可逐步下降，30 岁之前大概 34%，30-80 岁时 25%，80 岁以上则为 20%。 而对于有房间隔缺损，室间隔缺损等先心病的患儿，其 PFO 闭合时间则会延迟。 4、问：卵圆孔未闭是如何发生的? 答：卵圆孔是胎儿期正常存在的循环通路，出生后”废弃“。简单理解，它就像心脏左右心房之间的一扇门，胎儿期保持开放，出生后应该关闭，最终彻底与四周墙壁融合。而卵圆孔未闭则表示这扇门没有会化为墙壁。不过不用紧张，卵圆孔大部分时候仍然保持”紧闭房门“的状态，或者轻微开启导致的少量左向右分流。不过有一点不好，这扇门在受到”暴力“作用下会逆向开启，比如咳嗽，尖叫，便秘等增加胸腔压力的动作，此时心房间血液分流方向会变成右向左。 5、问：卵圆孔未闭的大小会变化么? 答：会。随着年纪增长，心脏的增大，PFO 大小也会随之增大。10 岁前平均大小 3.4mm，成年人大概平均 4.9mm，90 岁以上则为 5.8mm。 6、问：卵圆孔未闭与房间隔缺损是同一个病么？ 答：非也。正如前面比喻，PFO 类似房门，门是正常的，完整的，只不过门可以开启。而房间隔缺损则代表这扇门是破损的，有洞的，这种自然是明显的异常心脏畸形。这两者在发病机制上完全不同，但如果房间隔缺损的位置正好在卵圆窝，且比较小，那么引起的心房间左向右分流表现是一致的。只不过，少量的左向右分流，对血流动力学没有影响，对心脏功能，对生长发育，都没什么影响。说人话就是，没啥事儿。 7、问：卵圆孔未闭会遗传么？ 答：有一定遗传因素。研究发现，早产、家族遗传及父母吸烟暴露等因素可导致 PFO 患病率增加。不过有个有趣的现象，在 PFO 患者的姐妹中，77%的概率会合并 PFO，而无 PFO 人群的姐妹中，这个概率为 25%，男性中则不存在这种现象。 8、卵圆孔未闭需要治疗么？ 答：这也是门诊家长们最多问到的一个问题。先说结论，PFO 的治疗存在争议，对其研究也在一直进步，所以关于它的治疗没有绝对对错。说人话就是，治疗很简单，效果不一定明确。 大部分 PFO 患者可以终身保持无症状，因此无需治疗。但正如前述，一些特殊动作会导致 PFO 逆向分流，而此逆向分流可能与偏头痛、隐源性脑卒中、短暂性脑缺血发作、减压病有关。说通俗点，这类人群可能不适合去玩潜水、举重，且可能在儿童期、青春期或者成年后发作不明原因的偏头痛。 有研究显示，约 5％的缺血性卒中系卵圆孔未闭所致，有 40％～56％的隐源性卒中存在卵圆孔未闭。卵圆孔未闭患者的偏头痛患病率高于普通人群，为 16％～64％。近年来一些中心提倡对这类患者进行防治性介入封堵治疗，部分患者效果显著，但也有一些患者术后头痛没有减轻，甚至恶化。 一个有趣的现象是，做完介入封堵的患者，术后需要服用阿司匹林半年左右，而我们知道，阿司匹林在治疗偏头痛方面也是”老药“了。 所以，治疗需要严格掌握适应症，在排除所有可能导致偏头痛的其它因素后，如果患者的卵圆孔比较大、检查中发现右向左分流量大，属于高危 PFO，且症状特别明显，此时或许选择介入封堵治疗更合适些。 当然，以上是作为一名心脏外科医生的考量，而真正施行介入封堵的为心内科医生，所以他们话语权更大。门诊上碰到偏头痛的青少年，如果合并卵圆孔未闭，我们多数会建议去大的心脏中心就诊，确定是否需要治疗。 8、家长能做些什么促进卵圆孔闭合么？ 答：好吃好喝供着就行，没啥可做的。 9、卵圆孔未闭如何诊断？ 答：超声心动检查，即心脏彩超，金标准是经食道超声心动和右心声学造影。大部分婴幼儿只需普通超声心动即可。 以上即为关于卵圆孔未闭的一些常见问题及解答，如有疑问，请评论区留言。
张宏涛
住院医师
首都儿科研究所附属儿童医院
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