肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。

肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure, mPAP )≥25mmHg1mmHg=0.133 kPa )。正常人 mPAP 为（14±3）mmHg，上限为 20mmHg。

PAH 指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。

PAH 的血流动力学诊断标准为右心导管测量 mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure,PAWP）≤15mmHg 及肺血管阻力＞3Wood 单位。

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。血流动力学符合 PAH 诊断标准。