血小板增多症

• 是一种以血小板计数增高为主要表现的疾病
• 主要症状为出血、血栓、栓塞、乏力、脾大等
• 原发性一般无需治疗，继发性主要治疗原发病

简介

血小板增多症是一种以血小板计数增高为主要表现的疾病。一般按致病机制可分为原发性血小板增多症和继发性血小板增多症，前者确切发病原因还不清楚，常能检测到相关的基因突变；后者多继发于其他疾病。原发性血小板增多症起病缓慢，早期可能无任何症状，有症状可表现为出血、疲劳、乏力、脾大等；继发性血小板增多症的症状则主要取决于原发病。治疗方面，原发性血小板增多症的患者一般无需治疗，年龄大于60岁且有心血管疾病史的高危病人则需积极治疗，多数预后较好；继发性血小板增多症的患者则需针对原发病对症治疗，预后主要取决于原发病，一般在原发病得到有效治疗后血小板即恢复正常水平^［1］。

症状表现：

1. l  原发性血小板增多症主要表现为出血（如鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜瘀斑、血尿、大便带血等）或血栓形成、疲劳、乏力、脾大等；
2. 继发性血小板增多症的症状则主要取决于原发病。

诊断依据：

临床医师结合患者提供的病史（如肿瘤、大量出血、缺铁性贫血、脾切除术后等）、临床症状（如鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜瘀斑、血尿、大便带血、疲劳、乏力、脾大等），以及实验室相关检查（如血液学、骨髓、基因等）的检查结果结合以下诊断标准综合做出诊断^[1]。

符合4项主要标准或前3项主要标准和次要标准即可诊断原发性血小板增多症：

１.主要标准 ：

（1）血小板计数持续≥450Ｘ10⁹／Ｌ；

（2）骨髓活检结果显示巨核细胞高度增生，胞体大、核分叶过多的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维轻度（1级）增多；

（3）不能满足骨髓增生异常综合症（MDS）、慢性粒细胞性白血病（BCR-ABL＋ CML）、真性红细胞增多（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）及其他髓系肿瘤的诊断标准；

（4）有JAK2、CALR或MPL基因突变。

２.次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。

血小板增多症有哪些类型？

根据引起血小板计数增多的不同病因，可将血小板增多症分型为：

• 原发性血小板增多症：原发性血小板增多症起病缓慢，早期可能无任何症状，有症状可表现为出血、疲劳、乏力、脾大等^［1］。
• 继发性血小板增多症:症状则主要取决于原发病。

是否具有传染性？

无

是否常见?

原发性血小板增多症并不常见，年发病率约 1.5～2.0/10000；继发性血小板增多症比较常见，因其复杂多样的病因，发病率并不确定^[2]。

是否可以治愈?

原发性血小板增多症无法根治，病程缓慢，一般患者可多年保持良性过程；继发性血小板增多症可以治愈，一般在原发病得到有效治疗后血小板即恢复正常水平^［1］。

是否遗传?

是。原发性血小板增多症中的家族性特发性血小板增多症是一种罕见的遗传病，又称为遗传性血小板增多症，是会发生遗传的，其他的血小板增多症基本不会遗传。

是否医保范围?

是