- 免疫介导下血小板过度破坏或生成不足导致
- 常见皮肤淤点、瘀斑、黑便、血尿、月经量过多
- 以药物治疗为主,必要时可切除脾脏,多可缓解
简介
原发性免疫性血小板减少症是一种较为常见的出血性疾病,是一种获得性自身免疫性疾病。该病是指在免疫介导下,血小板过度破坏或生成不足,外周血小板少于100×109/升,且没有其他引起血小板减少的诱因或基础疾病。在成年人,典型病例一般为隐匿发病,病程为慢性过程;在儿童,一般病程短暂,80%的患儿在6个月内自发缓解。患者可出现皮肤、口鼻腔黏膜、胃肠道、泌尿道、生殖道,甚至颅内的出血表现,常见症状为皮肤淤点、瘀斑、口鼻腔黏膜出血、黑便、血尿、月经量过多等。治疗应个体化,以药物治疗为主,必要时可进行脾切除。多数患者在治疗后,病情可得到完全缓解或减少出血症状,但仍有部分患者在各种治疗措施下依然无效或效果不佳,可因颅内出血而危及生命[1]。
症状表现:
患者常见症状为皮肤淤点、瘀斑、口鼻腔黏膜出血、黑便、血尿、月经量过多等。
诊断依据:
依据患者出现皮肤淤点、瘀斑、口鼻腔黏膜出血、黑便、血尿、月经量过多等症状;至少2次检查血小板计数减少(<100×109/升),血细胞形态无异常[1];骨髓中巨核细胞数正常或增多,伴有成熟障碍;排除其他继发性血小板减少症,如先天性血小板减少性紫癜、白血病、骨髓瘤、药物等导致的血小板减少,综合判断后可诊断。
原发性免疫性血小板减少症有哪些类型?
临床可根据ITP患者病程分为2种类型:
- 急性型:病程在6个月以内者
- 慢性型:病程大于6个月者,有些是急性转为慢性型
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病常见,年发病率在(5~10)/1000,000,成人及儿童多可发病,在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段,其发病率男女比例无差别[1]。
是否可以治愈?
部分患者可治愈。儿童患者多可自行缓解。成人及部分儿童患者多可在治疗后,得到完全缓解或减少出血症状,但仍有部分患者在各种治疗措施下依然无效,或反复出血,可因颅内出血而危及生命。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 北京石景山区血液科互联网医院线上问诊儿童血小板减少症
在某个晴朗的下午,我带着孩子前往互联网医院进行线上问诊。医生通过完整查看患者病例后,开始细致地诊疗。
孩子一直因为咳嗽而困扰,血常规化验结果显示血小板数值异常偏低,引起了我们的担忧。医生在仔细分析后,给予了详细的解释和建议,并要求我们提供更多化验结果,以便综合分析。
经过进一步的交流和检查,医生判断孩子可能患有原发性免疫性血小板减少症,这在儿童期间发病率较高。
医生耐心解答了我们的疑问,建议我们密切观察孩子的病情,并及时就医治疗。最后,医生温暖地提醒我们,医生的回复仅为建议,如需进一步诊疗,请前往医院就诊。
智慧医疗先锋者
文章 巨核细胞减少血小板减少怎么治疗
巨核细胞减少症和血小板减少症是两种常见的血液疾病,它们通常需要针对性的治疗。这些疾病可能与多种原因相关,包括原发性免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血、白血病等。
1. 原发性免疫性血小板减少症:这种疾病也被称为特发性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性疾病。目前尚无根治方法,主要治疗方法包括激素治疗(如泼尼松)和免疫球蛋白治疗。
2. 系统性红斑狼疮:这是一种自身免疫性疾病,可能导致多种器官和组织损伤。治疗原则是积极使用药物控制病情活动,常用的药物包括激素(如泼尼松)等。
3. 再生障碍性贫血:这是一种骨髓造血功能衰竭的疾病。治疗包括支持治疗、药物控制(如环孢素)以及造血干细胞移植(对于某些患者)。
4. 白血病:这是一种恶性克隆性疾病,可分为急性和慢性。治疗包括化疗药物(如阿糖胞苷、柔红霉素)等。
患者出现巨核细胞减少和血小板减少时,应及时就医,进行骨髓活检等检查,明确病因。此外,患者还应注意以下几点:
1. 避免使用可能引起血小板减少的药物,如利福平、阿司匹林、头孢菌素等。
2. 保持心情舒畅,避免精神压力过大。
3. 保持个人卫生,预防感染。
4. 规律饮食,多吃新鲜蔬果,保持营养均衡。
健康饮食指南
文章 吃激素药停药会怎么样?
原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的血液病,激素类药物是治疗该病的一线药物。激素药物在ITP的治疗中具有快速、显著的效果,能够帮助患者迅速改善病情。
然而,激素药物并非没有副作用。不规律地使用激素药物,如随意加减剂量、停药或减量过快,会导致病情反复加重,甚至难以控制。此外,激素药物还会影响性功能,长期大剂量使用可能会导致性功能障碍、睾丸萎缩、卵巢损害等问题。
激素药物的副作用还包括女性内分泌紊乱、男性精子数量减少、皮疹、细胞和血小板减少、腹痛腹泻等。停药后,这些副作用通常会逐渐消失。
因此,患者应在专科医师的指导下,遵循疾病的发展规律,进行激素药物的撤减。同时,中医药治疗也是一种理想的选择,可以辅助激素药物的治疗,达到理想的治疗效果。
尽管激素药物在ITP的治疗中具有重要作用,但长期大量使用激素药物会导致副作用。因此,医生会根据患者的具体情况,选择最合适的治疗方案,尽量减少激素药物的使用。
患者在接受激素药物治疗期间,应定期复查,监测病情变化和药物副作用。同时,患者应保持良好的生活习惯,加强锻炼,提高自身免疫力,有助于疾病的恢复。
总之,ITP患者在接受激素药物治疗时,应遵循医生的建议,规范用药,定期复查,积极治疗,才能取得良好的治疗效果。
数字健康领航者
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
李君惠
副主任医师
小儿血液科
首都儿科研究所附属儿童医院
丁辉
主任医师
血液科