原发性免疫性血小板减少症

• 免疫介导下血小板过度破坏或生成不足导致
• 常见皮肤淤点、瘀斑、黑便、血尿、月经量过多
• 以药物治疗为主，必要时可切除脾脏，多可缓解

简介

原发性免疫性血小板减少症是一种较为常见的出血性疾病，是一种获得性自身免疫性疾病。该病是指在免疫介导下，血小板过度破坏或生成不足，外周血小板少于100×10⁹/升，且没有其他引起血小板减少的诱因或基础疾病。在成年人，典型病例一般为隐匿发病，病程为慢性过程；在儿童，一般病程短暂，80%的患儿在6个月内自发缓解。患者可出现皮肤、口鼻腔黏膜、胃肠道、泌尿道、生殖道，甚至颅内的出血表现，常见症状为皮肤淤点、瘀斑、口鼻腔黏膜出血、黑便、血尿、月经量过多等。治疗应个体化，以药物治疗为主，必要时可进行脾切除。多数患者在治疗后，病情可得到完全缓解或减少出血症状，但仍有部分患者在各种治疗措施下依然无效或效果不佳，可因颅内出血而危及生命^[1]。

症状表现：

患者常见症状为皮肤淤点、瘀斑、口鼻腔黏膜出血、黑便、血尿、月经量过多等。

诊断依据：

依据患者出现皮肤淤点、瘀斑、口鼻腔黏膜出血、黑便、血尿、月经量过多等症状；至少2次检查血小板计数减少（＜100×10⁹/升），血细胞形态无异常^[1]；骨髓中巨核细胞数正常或增多，伴有成熟障碍；排除其他继发性血小板减少症，如先天性血小板减少性紫癜、白血病、骨髓瘤、药物等导致的血小板减少，综合判断后可诊断。

原发性免疫性血小板减少症有哪些类型？

临床可根据ITP患者病程分为2种类型：

• 急性型：病程在6个月以内者
• 慢性型：病程大于6个月者，有些是急性转为慢性型

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见，年发病率在（5～10）/1000,000，成人及儿童多可发病，在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段，其发病率男女比例无差别^[1]。

是否可以治愈?

部分患者可治愈。儿童患者多可自行缓解。成人及部分儿童患者多可在治疗后，得到完全缓解或减少出血症状，但仍有部分患者在各种治疗措施下依然无效，或反复出血，可因颅内出血而危及生命。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是