原发性免疫性血小板减少症

治疗应个体化。一般说来血小板计数＞50×10⁹/升、无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～50）×10⁹/升之间，则要视患者临床表现、出血程度及风险而定；血小板＜20×10⁹/升者通常应予治疗^[1]。

治疗目标

控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。

药物治疗

1.肾上腺糖皮质激素：为初始的一线用药，常用药物有泼尼松、泼尼松龙或氢化可的松，可有效提高血小板计数，常见药物不良反应为水盐代谢紊乱、满月脸、水牛背、水肿、皮肤紫纹、骨质疏松等，严重的癫痫、糖尿病患者、严重骨质疏松者禁用。

2.丙种球蛋白：为一线用药，可抑制抗体与血小板的结合，减少血小板的破坏，可迅速缓解出血表现，但疗效短暂，可与糖皮质激素联合用于急性出血期。常见不良反应为注射局部刺痛、过敏等，对药物过敏者禁用。

3.硫唑嘌呤、环孢素：为可供选择的二线用药，具有升高血小板作用，血小板计数＞100×10⁹/升时停药，常见不良反应为恶心、腹泻等及肝损伤，用药期间需要监测肝功能^[2]。

手术治疗

脾切除：为二线治疗方法，糖皮质激素类药物治疗无效、或虽有效，但产生依赖，停药或减量后复发；或存在用药禁忌症者；病程超过6个月者，可进行脾切除，可减少血小板抗体生成，消除血小板破坏的场所。但儿童患者、妊娠期女性、有严重心肺疾病者，为手术禁忌^[1,2]。

其他治疗

1.输注血小板：可迅速补充血小板，起到止血作用。

2.阿仑珠单抗：可作为严重的难治性患者选择性治疗的一种方式。该药有导致严重的有可能危及患者生命的免疫抑制的可能，因此需要长期的抗真菌、抗细菌和抗病毒的预防性治疗。3.自体或异体造血干细胞移植：仅适用于严重的慢性难治性患者，且其他治疗方式无效的患者^[1,2]。

治疗周期

本病治疗周期具有个体差异。

1.儿童患者多在6个月内可自行缓解。

2.成人及部分儿童患者，药物治疗通常需要3～6个月，甚至需要药物维持治疗1年以上，部分患者可得到完全缓解，如出现复发，多需要终身间断治疗。

治疗后效果如何？

儿童患者多可自行缓解，成人及部分儿童患者多可在治疗后，得到完全缓解或减少出血症状，但仍有部分患者在各种治疗措施下依然无效，或反复出血，可因颅内出血而危及生命。

多长时间复诊？

治疗期一般建议1～2个月复诊1次，至病情控制稳定后，可改为3～6个月复诊1次。