溶血性贫血

• 红细胞破坏加速超过骨髓造血代偿能力的疾病
• 急性表现为腰背酸痛，慢性表现为贫血、黄疸、脾大
• 针对病因治疗，治疗方式不同，预后亦不同

简介

体内红细胞被破坏，红细胞寿命缩短的过程称为溶血。骨髓具有代偿造血能力，当发生溶血未超出骨髓代偿能力时，可无贫血，称为溶血状态；超过骨髓代偿能力时，可出现溶血性贫血。溶血性贫血根据不同的情况常分为急性与慢性、血管内与血管外、红细胞自身异常与红细胞外部异常三种。急性溶血性贫血可发生四肢腰背部酸痛、头痛、呕吐、寒战，严重者可出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，慢性溶血性贫血时多表现为贫血、黄疸、脾大，感染等情况时可使溶血加重。治疗上应针对不同病因采取不同的治疗方式，对于溶血性贫血引起的并发症应积极对症治疗^[1]。

症状表现^[1]：

1. 急性溶血性贫血多为血管内溶血，表现为严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白和血红蛋白尿。
2. 慢性溶血性贫血多为血管外溶血，表现为贫血、黄疸、脾大。
3. 严重者可出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
4. 慢性溶血过程中，感染等因素可加重溶血，出现溶血危象及再障危象。

诊断依据^[1]：

依据临床表现，结合血液检查（血红细胞、血红蛋白下降、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、外周血涂片可见有核红细胞或见到破碎畸形红细胞增多、网织红细胞计数升高）、尿液检查（尿血红蛋白阳性、尿含铁血黄素阳性）、骨髓检查（红系增生旺盛、粒细胞与红细胞比例降低或倒置）、肝功检查（游离胆红素升高、尿胆原升高、尿胆红素阴性）可确诊为溶血性贫血。

溶血性贫血有哪些类型^[1]？

一、按发病和病情可分为：

1.急性溶血；

2.慢性溶血。

二、按溶血部位可分为：

1.血管内溶血；

2.血管外溶血。

三、按病因可分为：

1.红细胞自身异常：

（1）红细胞膜异常

（2）遗传性红细胞酶缺乏

（3）遗传性珠蛋白生成障碍

（4）血红素异常。

2.红细胞外部异常：

（1）免疫性溶血性贫血

（2）血管性溶血性贫血

（3）生物因素

（4）理化因素

是否具有传染性^[1]？

无

是否常见^[1,2]？

• 不同发病因素导致的溶血性贫血发病情况不同。先天性溶血性疾病患者中红细胞膜病占43%，血红蛋白病占34%，红细胞酶病占23%。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症以东半球和亚热带多见，我国以广西某些地区（15.7%）、海南岛黎族（13.7%）和云南省傣族多见，淮河以北少见。地中海性贫血多见于东南亚、地中海区域、我国西南、华南地区为高发区。阵发性睡眠性血红蛋白尿男性多于女性，好发于20-40岁间。

是否可以治愈^[1]？

• 不同病因治愈结果不同，部分可以治愈。多数情况下还是需要输血或应用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗延缓病情。

是否遗传^[1]？

部分病因导致的溶血性贫血可遗传。

是否在医保范围内？

是