- 一种性发育异常的罕见疾病
- 女性阴蒂肥大、男性阴道下裂
- 一般需要手术治疗,部分需终身随诊
简介
真两性畸形,是体内同时并存卵巢和辜丸两种性腺组织的一种性发育异常疾病,非常少见。临床表现为出生后外生殖器性别模糊,女性阴蒂肥大,伴大阴唇发育不良;男性尿道下裂、乳房发育、月经来潮等。对患者及时、恰当的予以手术改造成某一性别是最佳治疗方式。
症状表现
出生后外生殖器性别模糊,女性阴蒂肥大,伴大阴唇发育不良;男性尿道下裂、乳房发育、月经来潮。
诊断依据
出生后外生殖器模糊不清两性畸形患儿,通过剖腹探查或腹腔镜检查,对性腺进行活检和病理学检查,如证明体内同时存在睾丸和卵巢两种组织器官,即可确诊。
真两性畸形有哪些类型?
根据性腺组织分型:
- 双侧型
- 单侧型
- 分侧型
是否具有传染性?
无
是否常见?
罕见病,发病率约占全部两性畸形病人的10%[2]。
是否可以治愈?
性别确定之后进行包括性腺、内外生殖器和第二性征器官的手术治疗,同时进行相应外生殖系统整形并维持第二性征发育,应终身随诊。若不及时治疗将可能会发生肿瘤恶变并引起严重心理问题。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
宝宝阴部下垂,家长担忧可能是阴蒂或其他异常结构,需专业医生诊断。患者女性13岁
就诊科室:妇科
总交流次数:29
张春艳
主任医师
淮安市妇幼保健院
胸腺发育异常,疑虑子宫附件及两性畸形。患者男性18岁
就诊科室:影像科
总交流次数:20
胎儿隐匿性阴茎症状,担心性别畸形,咨询检查建议。患者男性5个月28天
就诊科室:小儿泌尿科
总交流次数:13
文章 两性畸形是什么?
两性畸形是一种较为罕见的生殖系统发育异常,主要表现为外生殖器形态介于男性和女性之间。这种异常的发生与胚胎发育过程中激素水平失衡有关,常见的病因包括:
1. 先天性肾上腺皮质增生症:这是一种由于肾上腺皮质细胞中激素合成酶缺陷导致的疾病,会导致雄激素水平升高,进而影响生殖器官的发育。
2. 先兆流产时接受孕激素治疗:孕激素水平的变化也可能导致外生殖器发育异常。
3. 胎儿睾丸发育异常:如果胎儿睾丸不能正常合成睾酮,或者睾酮无法转化为活性形式,也会导致外生殖器发育异常。
4. 靶器官对雄激素不敏感:即使睾酮水平正常,如果靶器官对雄激素不敏感,也会导致外生殖器发育异常。
根据外生殖器形态和性腺发育情况,两性畸形可以分为以下几种类型:
1. 男性假两性畸形:外生殖器形态偏向女性,但性腺为睾丸。
2. 女性假两性畸形:外生殖器形态偏向男性,但性腺为卵巢。
3. 真两性畸形:同时具备睾丸和卵巢组织,外生殖器可以是男或女性或两性性器官兼具。
两性畸形的诊断主要依靠临床表现、染色体核型分析和激素水平检测等。治疗方面,根据患者的具体情况,可以采取手术治疗、激素治疗、心理支持等多种方法。
康复之路
文章 青春期闭经的常见原因有哪些
青春期闭经是许多女性关注的健康问题,了解闭经的原因有助于我们更好地预防和治疗。闭经的原因可以分为两大类:原发性闭经和继发性闭经。
原发性闭经通常与遗传因素或先天发育缺陷有关。例如,生殖道畸形闭锁、真两性畸形等。这些因素可能导致女性在青春期后无法正常月经来潮。
继发性闭经则与下丘脑、垂体、卵巢和子宫等生殖系统的功能障碍有关。常见的继发性闭经原因包括:过度节食导致的体重下降性闭经、压力和精神创伤导致的闭经、卵巢早衰、多囊卵巢综合征、人流术后宫腔粘连等。
为了明确闭经的原因,医生会进行详细的检查,包括病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。根据检查结果,医生会制定相应的治疗方案,如药物治疗、手术治疗、心理治疗等。
除了治疗,日常保养也非常重要。女性应保持健康的饮食习惯,避免过度节食;保持良好的心态,减轻压力;适当运动,增强体质。
如果出现闭经的情况,应及时就医,避免错过最佳治疗时机。
此外,一些特定的药物也可能导致闭经,如抗抑郁药、抗癫痫药等。在使用这些药物时,应注意观察月经情况,如有异常应及时咨询医生。
总之,了解闭经的原因,采取相应的预防和治疗措施,有助于维护女性的生殖健康。
智慧医疗先锋者
文章 真两性畸形的临床表现
卵巢是女性重要的生殖腺器官,位于盆腔内,主要负责产生卵细胞和分泌激素。正常情况下,卵巢的大小约为2.5~5.0cm长、1.5~3.0cm宽、0.6~1.5cm厚。然而,当卵巢发育异常时,会影响女性的发育、健康和生育。
真两性畸形是一种由于生殖腺发育异常导致的疾病,患者体内同时存在卵巢和睾丸两种生殖腺。根据报道,真两性畸形可分为以下三种情况:一侧为卵巢,另一侧为睾丸,约占40%;一侧为卵巢或睾丸,另一侧为卵睾,也约占40%;双侧均为卵睾,二者间有纤维组织间隔,约占20%。
【临床表现】
真两性畸形患者的临床表现多样,外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多见,约占2/3。新生儿期多作为男婴抚养,常见隐睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴阴蒂肥大,乳房在青春期后有发育,但面部可能有男性征。大部分患者有子宫,但多发育不全或伴畸形,一半以上有月经或周期性血尿。检查生殖腺可见男、女两套生殖腺,但发育不全。
【辅助检查】
真两性畸形的辅助检查包括染色体核型、H-Y抗原检测和病理检查。染色体核型可有不同核型,如46,XX、46,XY等。H-Y抗原检测可帮助判断睾丸和卵巢组织。病理检查可确诊,需同时见到卵巢和睾丸组织。
【治疗】
真两性畸形的治疗原则是切除睾丸组织防止恶变。个别患者(含有子宫)在切除睾丸组织后,月经来潮,并具有正常生育能力。术中应认真分辨卵巢与睾丸,切除睾丸保留卵巢。如确难分辨,为安全起见切除全部生殖腺。一般多按女性予以手术纠正。
健康驿站
琚杰昌
副主任医师
中医男科
郑州市中心医院
王智勇
主任医师
男科
郑州大学第一附属医院
郑涛
副主任医师
男科