完全性大动脉错位

• 青紫型先天性心脏病的一种，有一定遗传性
• 患者出生即存在皮肤青紫、呼吸困难并随之加重
• 及时手术治疗可根治，延误治疗死亡率较高

简介

完全性大动脉错位，是新生儿期最常见的青紫型先天性心脏病，主要由胚胎期心血管系统发育异常所致。主要表现为肺动脉与主动脉位置对调，即肺动脉与左心室连接，主动脉与右心室连接。大多数患者出生后即出现中重度发绀（皮肤和粘膜，因血液中还原血红蛋白过量，而呈青紫色），吸氧后不能改善，出现充血性心力衰竭，表现为心动过速（静息状态下，心率超过100次／分）、呼吸急促、吮吸无力、抗拒吃奶、喂食困难、面色苍白、肢体发冷、多汗等症状进行性加重。体、肺循环混合较少者有严重青紫、缺氧、呼吸困难。本病一旦确诊及时行手术纠治是关键。若治疗不及时，90％的患者在1岁内死亡。

症状表现：

大多数患者出生后即出现中重度发绀，吸氧后不能改善，充血性心力衰竭逐渐加重。体、肺循环混合较少者有严重青紫、缺氧、呼吸困难。

诊断依据：

根据患儿病史、体格检查、典型体征并结合超声心动图、胸部X线和心电图改变，多能明确诊断。大多数患儿经超声心动图检查即可确诊^[1]。

完全性大动脉错位有哪些类型？

根据是否伴随其他畸形可分为：

1. 完全性大动脉错位伴室间隔完整；
2. 完全性大动脉错位伴室间隔缺损；
3. 完全性大动脉错位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄^［2］。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见。本病是青紫型先天性心脏病中最常见的一种类型，占先天性心脏病总数的5％～7％，男女患病之比为4：1～2：1。新生儿的发生率在2％～3％^{［2］［3］}。

是否可以治愈?

可以治愈。经过及时规范的手术治疗，大部分患者可治愈。

是否遗传？

是。本病是一种先天性心脏病，与遗传因素有关，家族中有先天性心脏病患者的，下一代患本病的概率较普通人群更高。

是否医保范围？

是