矫正型大动脉转位

• 发育异常致两大动脉转位,同时伴有两心室转位
• 常见气急、活动量降低、发绀、反复感染等症状
• 及时手术进行修补等治疗，部分患者可治愈

简介

矫正型大动脉转位是由于胚胎期心室袢不正常地向左转位，而形成的一种少见的先天性心脏病。具体表现为主动脉起自右心室、肺动脉起自左心室、主动脉位于肺动脉的左前方、心房与心室及心室与大动脉连接不一致等，并常合并室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等畸形。患者常表现为气急，活动量降低，发绀和缺氧性发作等。本病以外科修补室间隔缺损、房室瓣关闭不全、解除右心室流出道梗阻为主要治疗原则。手术治疗效果较好，积极治疗后部分患者可治愈。不积极治疗患者可能发生心力衰竭、严重心律失常等。

症状表现：

矫正型大动脉转位主要取决于合并的心脏畸形，常见气急、活动量降低、体重不增、反复感染和心力衰竭、发绀和缺氧性发作、心律失常、心脏杂音等。

诊断依据：

经超声心动图检查，可见大动脉位置异常，主动脉往往位于肺动脉左前，因此可明确房室动脉关系和房室瓣的形态及功能；心导管检查和心血管造影检查，可显示出心室、大动脉的轮廓、位置存在异常；结合体格检查，患者有发绀、阵发性缺氧发作、心脏位置异常，心脏杂音部位和性质变异等，即可确诊。

矫正型大动脉转位有哪些类型？

根据病理解剖不同可分为两种类型：

1.矫正型大动脉左转位：心房正位，心室左襻，大动脉左转位，主动脉位于主肺动脉左侧（SLL型）。

2.矫正型大动脉右转位：心房反位，心室右襻，大动脉右转位，主动脉位于主肺动脉右前方（IDD型）。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见，矫正型大动脉转位是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%、活产儿的0.03%^[1]。

是否可以治愈?

可以治愈，手术治疗效果较好，部分患者可以治愈。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是