- 一种罕见的特殊分化的良性骨肿瘤
- 以疼痛、骨性包块、运动障碍为主要表现
- 可治愈,手术治疗为主,易复发,有恶变倾向
简介
软骨黏液样纤维瘤是一种特殊分化的软骨良性肿瘤,但病理变化过程有时似恶性肿瘤。其以软骨、纤维和黏液样为主要结构,曾被误认为是软骨瘤或黏液肉瘤,甚至软骨肉瘤。基本症状是疼痛、骨性包块、运动障碍。多发于四肢长骨干骺部距骨骺板3厘米左右处,以胫骨最为常见,其次是股骨及腓骨等长骨。该病的发病机制目前尚不明确,目前认为和遗传、外界环境等多种因素有关。经及时规范治疗后,该病大多数人可治愈,但容易复发,且有恶变倾向,经过积极治疗可延缓进展为恶性肿瘤[1]。
症状表现:
软骨黏液样纤维瘤患者的基本症状是疼痛、骨性包块、运动障碍等。
诊断依据:
依据家族中有无软骨黏液样纤维瘤的病史,基本症状是疼痛、骨性包块、运动障碍等,结合X线检查提示肿瘤常偏心地位于长骨干骺端,呈长椭圆形溶骨性破坏,多房且有钙化点,可有囊套囊的表现,边缘清楚稍有硬化,皮质骨变薄并膨胀,无明显骨膜反应,CT检查提示为多囊状破坏,病理检查主要观察肿瘤有无恶变情况,肿瘤多为实质性,呈分叶状等辅助检查可进行确诊。
软骨黏液样纤维瘤有哪些类型?
无。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病罕见,发病率较低,约占骨肿瘤的0.5% ,良性骨肿瘤的2%[2]。发病率男性多于女性,好发年龄为10~30岁[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,但容易复发,复发率为10%~25%,极罕见存在恶变[2]。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
是。
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常戈鋆
副主任医师
肿瘤科
北京大学人民医院
杨琛轩
主治医师
肿瘤外科
中国医学科学院肿瘤医院
钱瑞琴
主任医师
中医内科