恶性萎缩性丘疹病

• 是一种罕见的原因不明的血管性疾病
• 表现为许多直径0.5～1cm的中心瓷白色的丘疹
• 通过药物治疗和手术治疗，预后不良

简介

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的血管性疾病，病因尚不明，可能与病毒感染、遗传易感性（指因遗传结构不同，可在环境影响下，易患有多基因病的倾向）、自身免疫异常和凝血功能障碍等因素相关，目前被接受的病因包括血管炎、凝固障碍、原发或继发内皮细胞功能障碍。早期表现为皮肤损害（小的红色丘疹或红斑，数天后开始表现出特征性形态，0.5～1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹，丘疹周围常有毛细血管扩张），皮肤损害3周至10余年间，可累及胃肠、神经系统、眼部、心肺及肝肾，严重时并发肠穿孔、肠梗阻、腹膜炎等。通过药物（抗血小板药物、血管扩张药物）和手术（肠穿孔修补术、肠短路吻合术等）对症治疗，本病引起的并发症常为多发性，预后不良。

症状表现： 

主要为皮肤损害，表现为小的红色丘疹或红斑，数天后开始表现出特征性形态，0.5～1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹，丘疹周围常有毛细血管扩张，可累及胃肠、神经系统、眼部、心肺及肝肾，引发相应的症状。

诊断依据：

医生通过患者的症状（0.5～1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹），结合体格检查、实验室检查（凝血功能检查、免疫球蛋白检测、血小板聚集试验）、病理检查（皮肤组织病理活检）等其他检查（胃肠镜检查、剖腹探查）确诊。

恶性萎缩性丘疹病有哪些类型?

根据是否累及系统病变分为两型：

1. 系统型
2. 皮肤型

是否具有传染性?

否

是否常见?

本病罕见。暂无流行病学数据。

是否可以治愈?

不可治愈。通过药物（抗血小板药物、血管扩张药物）和手术（肠穿孔修补术、肠短路吻合术等）对症治疗，如治疗不及时，病情发展严重可导致患者肠穿孔而死。

是否遗传?

是，本病具有遗传性，可能为常染色体显性遗传。

是否医保范围?

是