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恶性网状细胞病

恶性网状细胞病

别名:恶性网状细胞增生症,组织细胞髓性网状细胞增生症

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恶性网状细胞病介绍
  • 可由免疫、感染、基因突变、疾病等因素引起
  • 表现为发热、乏力、多汗、淋巴结肿大、呕血等
  • 可行化疗、造血干细胞移植,但多数预后很差

简介

恶性网状细胞病即恶性组织细胞病,是一种由组织细胞增生所致的、以系统性全身性浸润(如广泛浸润肝、脾、淋巴结、骨髓等器官组织)为典型特征的少见高度恶性血液系统疾病,可能与免疫、感染、基因突变、疾病(如滤泡淋巴瘤)等因素有关。由于本病常累及多个器官组织,故临床表现多样,包括发热、乏力、多汗、消瘦、头晕、淋巴结肿大、肝脾肿大、呕血、便血、紫癜、眼睛发黄等。本病目前无法治愈只能通过化疗、药物治疗、造血干细胞移植等方式缓解病情,延长患者生存期。多数患者在确诊半年内死亡,少数患者生存期可延长至5年以上,但生活质量较差。总之,本病属于危急重症,病情进展快、预后恶劣,重在减少患者的疾病痛苦[1-3]

症状表现

本病临床表现多样,包括发热(多数>38℃)、乏力、多汗、消瘦、头晕、淋巴结肿大、肝脾肿大(腹部包块、腹胀等)、呕血、便血、紫癜(皮肤或黏膜下的紫色斑点或斑块)、眼睛发黄等。

诊断依据

除了详细了解患者的病史、症状之外,还需结合体格检查、血常规及外周血涂片、组织病理学检查、骨髓细胞学检查、细胞遗传学检查、X线检查、CT检查等方式来综合诊断。

恶性网状细胞病有哪些类型?

根据发病原因,可分为:

  1. 原发性恶性网状细胞病。
  2. 继发性恶性网状细胞病[3]

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见。任何年龄段的人群均可发病,尤其多见于20~40岁青壮年,男女患者表现比例为(2~3):1[1]

是否可以治愈?

本病目前无法治愈,只能通过化疗、药物治疗、造血干细胞移植等方式缓解,延长患者生存期。

是否遗传?

是。本病可由基因突变引起,可能具备一定的遗传性。

是否医保范围?

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