恶性网状细胞病

• 可由免疫、感染、基因突变、疾病等因素引起
• 表现为发热、乏力、多汗、淋巴结肿大、呕血等
• 可行化疗、造血干细胞移植，但多数预后很差

简介

恶性网状细胞病即恶性组织细胞病，是一种由组织细胞增生所致的、以系统性全身性浸润（如广泛浸润肝、脾、淋巴结、骨髓等器官组织）为典型特征的少见高度恶性血液系统疾病，可能与免疫、感染、基因突变、疾病（如滤泡淋巴瘤）等因素有关。由于本病常累及多个器官组织，故临床表现多样，包括发热、乏力、多汗、消瘦、头晕、淋巴结肿大、肝脾肿大、呕血、便血、紫癜、眼睛发黄等。本病目前无法治愈只能通过化疗、药物治疗、造血干细胞移植等方式缓解病情，延长患者生存期。多数患者在确诊半年内死亡，少数患者生存期可延长至5年以上，但生活质量较差。总之，本病属于危急重症，病情进展快、预后恶劣，重在减少患者的疾病痛苦^［1－3］。

症状表现

本病临床表现多样，包括发热（多数＞38℃）、乏力、多汗、消瘦、头晕、淋巴结肿大、肝脾肿大（腹部包块、腹胀等）、呕血、便血、紫癜（皮肤或黏膜下的紫色斑点或斑块）、眼睛发黄等。

诊断依据

除了详细了解患者的病史、症状之外，还需结合体格检查、血常规及外周血涂片、组织病理学检查、骨髓细胞学检查、细胞遗传学检查、X线检查、CT检查等方式来综合诊断。

恶性网状细胞病有哪些类型？

根据发病原因，可分为：

1. 原发性恶性网状细胞病。
2. 继发性恶性网状细胞病^［3］。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。任何年龄段的人群均可发病，尤其多见于20～40岁青壮年，男女患者表现比例为（2～3）：1^［1］。

是否可以治愈？

本病目前无法治愈，只能通过化疗、药物治疗、造血干细胞移植等方式缓解，延长患者生存期。

是否遗传？

是。本病可由基因突变引起，可能具备一定的遗传性。

是否医保范围？

是