恶性网状细胞病

本病目前无法治愈，只能通过化疗、药物治疗、造血干细胞移植等方式缓解病情，延长患者生存期，但一般预后较差。

治疗目标

缓解发热、乏力、多汗、消瘦、头晕、淋巴结肿大、肝脾肿大、呕血、便血等症状；减轻患者痛苦、延长患者生存期。

化学药物治疗

本法适用于所有可接受化疗的确诊患者，可有效杀灭体内恶性组织细胞，缓解患者的症状，常用方案包括环磷酰胺+长春新碱+强的松（COP方案）及环磷酰胺+长春新碱+强的松+甲基苄肼（COP方案）。虽然化疗可能引起脱发、恶心、呕吐、腹泻、便秘、皮疹等副作用，影响患者的日常生活，但可延长患者的生存期。禁忌症包括基本情况太差而无法耐受化疗、严重肝肾功能障碍等。

药物治疗

抗生素：如红霉素，可有效杀菌、抗感染，适用于全身感染症状严重的患者，但可引起腹泻、恶心等不良反应；禁用于对本类药物过敏者、孕妇、哺乳期妇女。

其他治疗

异基因造血干细胞移植：是延长患者生存期的最有效方法，可帮助患者重塑正常的造血系统。

1. 适用人群：适用于移植风险较低的进展期患者，包括年轻（＜50岁）、不合并多种其他疾病（如高血压、冠心病、糖尿病、精神病等）的人群。
2. 手术过程：对于接受者，先用大剂量的化疗药物将恶性组织细胞清除干净；对于供给者，需先刺激造血，5天后再采集其外周血干细胞。待患者由进展期回归慢性期后，再通过静脉输注将造血干细胞移植到患者体内。
3. 风险：可能出现排异反应或者严重感染、出血性膀胱炎等并发症，部分患者可能因此死亡。

治疗周期

本病需要长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 经过及时恰当的治疗之后，患者的发热、畏寒、乏力、贫血、淋巴结及肝脾肿大、异常出血等症状可得到显著缓解，生存期得以延长。少数患者生存期可延长至5年以上，但生活质量仍然较差。
2. 若未及时有效诊治，病情会迅速进展，绝大部分患者可在短期内死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。需遵医嘱定期复查血象和骨髓象，一般至少６个月复查一次。