恶性网状细胞病

为什么会得恶性网状细胞病？

本病的发病机制和病因尚未完全明确，目前认为可能与免疫异常、病毒感染、基因突变、疾病等因素有关。

１．原发性恶性网状细胞病

（１）免疫因素：若机体免疫功能异常，发生免疫增殖，可能出现组织细胞异常增生，继而易患上本病。

（２）感染因素：如EB病毒（一种疱疹病毒，嗜淋巴细胞病毒属）反复感染机体，可导致组织细胞异常增生，从而引起本病。

（３）基因突变：如BRAF－V600E突变，免疫球蛋白重链基因重排、BCL2－IGH基因易位等，都可能导致组织细胞异常增生，从而引发本病。

２．继发性恶性网状细胞病

疾病因素：如滤泡淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病等血液系统恶性疾病或朗格汉斯细胞组织细胞增生症等其他组织细胞疾病，可与本病同时出现，也可引起本病。可能的发病机制为原发病细胞转分化（即一种分化细胞通过基因选择性表达转为另一种分化细胞）为本病的肿瘤细胞，发生异常增殖后，可引起本病。

哪些因素可能会诱发恶性网状细胞病？

1. 电离辐射：如X射线、α射线、γ射线等，当大量接触此类电离辐射，可诱发基因突变，从而引起本病；
2. 有害化学物质：如染发剂、油漆、涂料等，若频繁接触，易导致基因发生异常改变，继而可诱发本病。

哪些人容易得恶性网状细胞病？

1. 有家族史者：家族中若有人患本病，该人群可能携带突变基因，故易患上本病。
2. 免疫增殖病患者：此类人群由于免疫细胞异常增殖而易发生本病。
3. EB病毒感染者：此类人群的感染症状若长期存在，易进一步发展为本病。
4. 长期接受大量电离辐射及接触有害化学物质者：此类人群由于易发生基因突变而出现本病。
5. 其他血液系统恶性疾病及组织细胞疾病患者：此类人群由于原发病细胞转分化而发生本病。