蚕豆病

• 进食蚕豆及蚕豆制品后出现的溶血性贫血疾病
• 临床表现是血红蛋白尿、黄疸以及贫血等
• 无法治愈，多通过药物治疗缓解症状

简介

蚕豆病，是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆哺乳婴幼儿后，所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病。该病主要是由于红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶的基因突变导致的。临床主要表现为血红蛋白尿、黄疸以及贫血等，其他可伴有发热、头晕、倦怠、乏力、腹痛、恶心、呕吐等症状。该病起病急，病情发展快，严重者会出现意识不清、抽搐、血压下降、休克、昏迷，甚至是死亡。蚕豆病无法治愈，一般患者只要注意避免食用蚕豆、蚕豆类制品以及氧化性药物等就不会发病。而对于发病的患者，可通过药物治疗和对症治疗，改善症状^［1］。

症状表现：

该病的主要临床表现是血红蛋白尿、黄疸以及贫血等，其他可伴有发热、头晕、倦怠、乏力、腹痛、恶心、呕吐等症状。

诊断依据：

医生会根据患者的病史（发病前进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆哺乳婴幼儿）及临床表现（血红蛋白尿、黄疸以及贫血等），并结合体格检查、实验室检查（血常规、尿常规）、红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶活性定量测定、基因检测等检查综合做出诊断。

疾病类型

根据临床严重程度，可分为：

1. 顿挫型；
2. 轻型；
3. 重型；
4. 暴发型。

是否具有传染性？

无

是否常见？

是。该病好发于5岁以下儿童，且男性的发病率高于女性^［1］。

是否可以治愈？

无法治愈。一般患者只要注意避免食用蚕豆、蚕豆类制品以及氧化型药物等就不会发病。而对于发病的患者，可通过药物治疗和对症治疗，改善症状。

是否遗传？

是。蚕豆病是一种伴性不完全显性遗传性疾病^［2］。

是否医保范围？

是