- 原因不明的急性溶血性贫血伴肾功能衰竭。
- 表现为溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭。
- 要长期间歇性治疗,预后不佳。
简介
溶血尿毒症综合征是指一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征,表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭(血肌酐升高、尿量减少甚至无尿、乏力、水肿、食欲减退、恶心、呕吐等不适)。需要长期间歇性治疗,大多数患者不能治愈,只能延长生存时间。
症状表现:
典型症状是腹痛、腹泻、呕吐、发热、面色苍白、皮肤瘀点、少尿或无尿。
诊断依据:
依据典型的腹痛、腹泻、呕吐、贫血、少尿或无尿等表现,结合实验室检查(血常规提示血小板减少;凝血功能检查提示凝血系统异常;尿液检查发现蛋白尿、尿潜血等;肾组织活检发现血栓性微血管病变;血中胆红素明显增高),可明确诊断。
溶血尿毒症综合征有哪些类型?
根据临床症状不同,该病可分为:
- 腹泻相关的溶血尿毒症综合征;
- 非腹泻相关的溶血尿毒症综合征。
是否具有传染性?
否。
是否常见?
本病较常见,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率。多发生于婴幼儿,青少年和成人较少发生[1]。
是否可以治愈?
大多数患者不能治愈,只能通过长期间歇性治疗,稳定病情,延长生存时间。如不及时治疗,会出现昏迷等严重表现。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
是。
文章 北京儿童医院溶血尿毒症综合征治疗指导
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全球医疗视野
文章 溶血尿毒症综合征怎么治疗
溶血尿毒症综合征(HUS)是一种罕见的疾病,与妊娠、遗传等因素有关。该病后期可能发展成溶血性尿毒综合征,目前尚无特效治疗方法。
溶血尿毒症综合征主要表现为急性肾功能衰竭、溶血、血小板减少等症状。早期治疗应针对病因,如清除感染源、纠正电解质紊乱等。对于肾功能衰竭严重者,应尽早进行血液透析或腹膜透析,以改善症状。
治疗溶血尿毒症综合征的主要方法包括:
- 血液透析或腹膜透析:清除体内毒素,改善肾功能。
- 血浆置换:清除体内的异常物质,如自身抗体、抗血小板抗体等。
- 抗血小板聚集药物:如阿司匹林、潘生丁等,防止血栓形成。
- 抗凝治疗:如肝素等,预防血栓形成。
- 支持治疗:如营养支持、纠正贫血、预防感染等。
溶血尿毒症综合征患者在日常生活中应注意以下几点:
- 保持良好的饮食习惯,避免摄入高蛋白、高磷、高钾食物。
- 定期复查肾功能、电解质等指标。
- 避免劳累,保持良好的心态。
- 遵医嘱用药,定期随访。
溶血尿毒症综合征的治疗需要综合治疗,包括药物治疗、透析治疗、支持治疗等。患者应积极配合医生的治疗,提高生存质量。
康复之路
文章 溶血尿毒症综合征什么原因引起的
溶血尿毒症综合征(HUS)是一种罕见的血液系统疾病,主要表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。其发病原因复杂,可能与多种因素有关。
1. 遗传因素:部分HUS病例可能与遗传因素有关,如遗传性易栓症、遗传性血小板功能异常等。
2. 感染因素:某些病毒和细菌感染,如肠道病毒、细菌性痢疾等,可能导致HUS的发生。
3. 药物因素:某些药物,如化疗药物、解热镇痛药等,可能导致HUS的发生。
4. 自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等自身免疫性疾病可能导致HUS的发生。
5. 慢性肾病:慢性肾病可能导致HUS的发生。
HUS的治疗主要包括支持治疗和病因治疗。支持治疗包括输血、血小板输注、利尿、透析等;病因治疗包括抗病毒治疗、抗生素治疗等。
为了预防HUS的发生,建议:
1. 注意个人卫生,避免感染。
2. 避免使用可能导致HUS的药物。
3. 积极治疗自身免疫性疾病。
4. 定期检查肾功能。
康复之路
孙达
主治医师
肾病内科
中国医科大学附属第一医院
李苹
主治医师
肾病内科
潜江市中心医院
李星锐
主任医师
中医内科