腺泡状软组织肉瘤

• 一种罕见的软组织恶性肿瘤，中年女性常见
• 无痛性深部软组织肿块，生长缓慢
• 手术治疗为主，联合放化疗，易转移预后差

简介

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的、组织来源不明的恶性软组织肿瘤，本病常见于15～35岁中青年女性。发病机制不明。

可发生在身体任何部位，成年人好发于下肢深部软组织，特别是大腿，青少年、儿童和婴幼儿好发于头颈部软组织，特别是眼眶和舌。腺泡状软组织肉瘤典型症状为无痛性深部软组织肿块，生长缓慢，一般无自觉症状。

本病转移发生早，播散快，最常见的是肺转移，其次是脑、骨转移等。预后差，未发生转移的患者5年生存率约60%，有远处转移的患者5年生存率仅为10%^[1]。治疗以手术治疗联合放化疗，预防性放疗和化疗对ASPS患者有一定的疗效，但是挽救性的系统治疗效果并不显著。

症状表现：

无痛性深部软组织肿块，生长缓慢，眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀，一般无自觉症状。

诊断依据：

依据病理检查高倍镜下可见肿瘤细胞大小一致，呈多角形到圆形，边界清楚。胞质丰富，嗜伊红，富含糖原，空泡状。细胞核大小一致，圆形，居中，核仁明显1～2个；但核分裂少见，血管侵犯多见等病理表现可确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，发病率低，占全部软组织肉瘤的0.5%～1.0%^[2]。

是否可以治愈?

部分可治愈但易复发。治疗方法以局部手术切除为主辅助放疗或化疗治疗。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是