变异性红斑角化病

• 本病是一种少见的遗传病，多在幼年发病，童年加重
• 边界清楚的角化过度性红斑及斑块，青春期症状可减轻
• 尚无特效疗法，口服阿维A能明显改善症状

简介

可变性红斑角皮病(erythrokeratodermia variabilis)是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，其遗传方式可能为不规则的常染色体显性遗传，发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。该病大多在出生后不久发病，可以随年龄增长得到改善，绝经后症状可以消退，但妊娠时病情可以加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可加剧诱因。该病主要的皮损特点为形态各异、边界清楚的角化过度性红斑及斑块，多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。常无自觉症状，部分患者可以出现轻度瘙痒。本病目前尚无特效疗法，口服维A能明显改善症状但停药后可复发。本病可持续存在，终身不愈，但一般不影响健康。

症状表现：

可变性红斑角皮病主要的皮损特点为形态各异、边界清楚的角化过度性红斑及斑块，多发生于四肢伸侧、臀部及面部，也可发生于全身各个部位。常无自觉症状，部分患者可存在轻度瘙痒。

诊断依据：

依据患者具有形态各异、边界清楚的角化过度性红斑及斑块的皮肤特点，结合病理诊断发现表皮角化过度、角化不全，棘层轻度肥厚乳头瘤样增生，乳头处毛细血管扩张；真皮浅层稀疏的淋巴细胞浸润等，可进行确诊。

变异性红斑角化病有哪些类型？

依据临床症状分为2种类型：

1.有固定形态的角化过度性斑块：在正常皮肤或红斑基础上的散在、持久性红棕色角化过度性斑片或斑块，边界清楚，状如地图；

2.可自行消退的红斑损害：其大小、数量、形态及位置因气候或情绪变化而变化，可在数小时、数日或数周内发生明显变化。

是否具有传染性？

无。

是否常见？

本病是一种少见病，具体发病率不详。

是否可以治愈？

本病不可治愈。变异性红斑角化病一般通过药物治疗后可得到缓解，但停药后容易复发。

是否遗传？

是。

是否医保范围？

是。