全身型幼年特发性关节炎

全身型幼年特发性关节炎是以高热、皮疹，伴或不伴关节炎为主要特征的全身性、炎症性疾病，是幼年特发性关节炎(JIA)的一种亚型，约占JIA患儿的10%[1]。

幼年特发性关节炎（juvenie idiopathic arthritis，JIA）是一组16岁前起病，病因不明，以慢性关节炎（持续6周或以上）为主要特征，可伴有其他组织、器官损害的全身性疾病，并除外其他原因所致。

症状表现：

发热、皮疹、关节炎是SJIA三大主要的临床表现，部分患儿还可见肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎等症状。

诊断依据：

SJIA国际风湿病学联盟（IAR）诊断标准（2001）：

IAR诊断标准为发热≥2周，其中至少3d连续发热，伴有关节炎，同时满足以下1项或以上：（1）短暂的、非固定性的红斑皮疹；（2）全身淋巴结肿大；（3）肝、脾增大；（4）浆膜炎。

全身型幼年特发性关节炎有哪些类型？

根据预后，可分为三种类型：

持续性疾病活动过程：大约50%的SJIA患儿具有持续性疾病活动过程，其特征是持续活跃的全身炎症反应和关节症状。在该类病例中，全身症状最终得到缓解，但关节炎仍然持续存在，可能会导致功能性残疾。

单相疾病过程：大约30%~40%的SJIA患儿具有单相疾病过程。这些患儿有单一的全身症状和关节炎发作，通常持续不到24个月，随后药物完全缓解，没有复发。这些患儿预后很好，致残可能性很低。

多次反复的病程：另外10%~20%的SJIA患儿具有多次反复的病程，疾病复发与药物缓解期(数月或数年)交替。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见，根据文献报道，SJIA发病率大约为10/10万[2]，以学龄前期为主，平均发病年龄约为6岁，发病年龄高峰为1~3岁，无显著性别差异。

是否可以治愈？

SJIA目前无法根治，但若能及时诊断、治疗得当，可明显减少致残率。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是