皮肌炎

3. 肺部病变

肺间质病变（ILD）是皮肌炎比较常见且严重的临床表现，也是皮肌炎的主要死亡原因，表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难。

ILD根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型 3 种。

快速进展型肺间质病变起病急骤，进展迅速，预后最差，可在起病后 3～6 个月内发展至呼吸衰竭，肺活检病理类型表现为弥漫性肺泡损伤。部分患者对大剂量激素和免疫抑制剂治疗反应差，死亡率高。

慢性进展型慢性迁延，进展缓慢，合并肺部感染会出现急性加重。HRCT 显示为胸膜下线、弥漫性网格状影或局限性下肺蜂窝样改变。此型病理多为非特异性间质性肺炎（NSIP）或机化性肺炎 (OP )。

无症状型临床表现轻微，仅在肺部 HRCT 显现轻微的局灶性胸膜下线状影，长期保持稳定状态而无明显进展，预后最好。

2. 肌肉表现

肌肉损伤通常是双侧对称，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌。约半数患者伴肌痛及（或）肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，饮水呛咳。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣; 当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。

皮肌炎是炎性肌病的一种亚型，是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可出现肺脏、心脏等重要内脏损害。

任何年龄均可发病，有儿童期和 40-60 岁两个发病高峰，男女患者比例约为 1: 2，皮肤损害具有特征性，如眼眶周围水肿性紫红斑、关节身侧紫红色或粗糙性斑丘疹、“技工手” 和四肢近端对称性肌无力。本病分为 6 种类型：多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。

本病的确切病因尚不清楚，可能与自身免疫、感染、肿瘤、遗传有关。

3. 皮肤活检：病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润（界面性皮炎）。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法，与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍，包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少，FEV1/FVC比值正常或升高，一氧化碳弥散下降，残气量下降。

4. 肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤额电位，正锐波；高频放电；

5. 特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron 征；手背特别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部。

确诊皮肌炎：符合第 5 条及 1～4 条中的任何 3 条标准；

拟诊皮肌炎：符合第 5 条及 1～4 条中的任何 2 条标准；

可疑皮肌炎：符合第 5 条及 1～4 条中的任何 1 条标准。

治疗原则

根据有无并发间质性肺炎选择不同的治疗方案，无并发症者的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主，而合并间质性肺炎的皮肌炎则需要大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

一般治疗

给予日光保护指数（SPF）≥ 30 的防晒霜预防光敏感。支持疗法，对症处理等，维持水、电解质酸碱平衡，预防肺部感染等。

药物治疗

（1）外用药：局部外用皮质类固醇制剂如糠酸莫米松霜或丁酸氢化可的松霜；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮肤刺激症状。

（2）糖皮质激素：大部分患者需要使用激素治疗，起始剂量强的松 0.5～0.75 mg/（kg·d），病情得到控制后逐渐减量，减量速度不宜过快，部分需长期维持。

（3）免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 A、吗替麦考酚酯等。

（4）大剂量静脉丙种球蛋白：对严重的肌炎有一定效果。

皮疹快速扩展、合并全身症状以及反复发作者应早期、积极加用激素和免疫抑制剂治疗。