神经鞘瘤-疾病百科

文章椎管内神经鞘瘤的诊断与治疗

椎管内神经鞘瘤的诊断与治疗椎管内神经鞘瘤约占硬膜内椎管肿瘤的 25%左右，在整个椎管的各个节段均可发生，大多为单发，发病高峰在 40～60 岁之间，男女性别之间无显著差异。椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿多个神经根向硬脊膜内生长。相反，椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外。约 2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性，这其中至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。绝大多数椎管内神经鞘瘤完全位于硬脊膜内，10%～15%通过背侧神经根袖套向椎管外生长而形成哑铃型；约 10%的神经鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁；约 1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑多是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而成。临床表现椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过 5 年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达 85%左右，疼痛的发生率近 80%。首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。以感觉异常为首发症状者占 20%，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛、温及触觉的联合减退。感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥、马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。运动障碍为首发症状者占第 3 位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现。括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。脊髓内神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。诊断有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征（表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退，对侧的痛、温觉丧失）以及脑脊液动力学改变引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。治疗良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除而达到治愈，一般很少复发。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗。预后恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过 1 年。这类肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征的雪旺细胞瘤相鉴别，雪旺细胞瘤有恶性倾向者预后相对较好。

张继

副主任医师

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文章脊柱脊髓肿瘤诊疗共识

椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。　　发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。　　椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。" 　　疾病分类　　椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。　　1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor) 脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。　　2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside) 包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。　　临床表现　　脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。　　(1)神经根性疼痛(Nerve root pain)：为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。　　(2)感觉障碍(Sensory disorder)：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。　　(3)运动障碍(Movement disorders)：颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。　　(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。　　疾病体征　　神经定位体征：这里是指纵向定位，即不同节段病变的神经系统体征。　　(一)颈椎管肿瘤上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫，肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌，旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫，部分性垂腕，相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫，爪形手畸形，可有horner征，感觉障碍累及臂内侧，第4、5指。　　(二)胸椎管肿瘤临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪，上腹肌正常可出现beevor征，即患者、仰卧，对抗胸部所加阻力坐起时，脐向上移动。下腹壁反射消失。可有明显的胸腹部束带感。　　(三)腰椎管肿瘤累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变，未累及马尾神经根时，股四头肌减弱，膝反射消失，而跟腱反射亢进，踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪，膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓性瘫痪。　　(四)圆锥和马尾区早期症状可有腰痛，鞍区及下肢痛或麻木，常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓性瘫痪，肌萎缩，足下垂，腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失，偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。　　鉴别诊断　　一、其他神经外科疾病　　1.脊髓空洞症(Syringomyelia)：其临床表现与脊髓髓内肿瘤类似，在MRI上，由于某些髓内肿瘤可继发脊髓空洞形成，故有时会发生误诊。(1)脊髓空洞症有典型浅、深感觉分离症状，常伴有chiari畸形或其他颅颈交界处畸形;MRI上脊髓空洞多位于脊髓中央、形态规则、空洞壁较光滑，无肿瘤结节影可见;而脊髓髓内肿瘤伴发脊髓空洞的患者，具有典型痛、触觉分离性障碍者少见，罕有伴发chiari畸形和其他颅颈

张继

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文章颈椎哑铃型肿瘤治疗策略

颈段神经鞘瘤是指位于颈椎椎管的神经鞘瘤，由于肿瘤生长常和颈髓、椎动脉、颈神经关系密切，手术风险大。传统的手术方法大都采用后人路切除椎板，然后行肿瘤切除术。近年来，为减少手术入路的创伤，多采用经自然间隙手术入路，不影响脊柱稳定性，不用人工材料固定，体力不留金属材料，术后患者清醒后就可以下地活动，出院就可以正常生活、运动和工作。由于手术大大减少了骨质、韧带的创伤，使得很多患者免于手术必须内固定，大大减少了患者的痛苦和经济压力。

张继

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文章多发神经鞘瘤

多发神经鞘瘤是良性肿瘤。神经鞘瘤是一种起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。可以发生在所有周围神经中，但主要长于大神经干。发生在中年，可触到沿神经干走形的结节，压之可引起神经疼痛麻木。一般来说，没有自发性疼痛和不适，也没有神经纤维瘤病。生长缓慢且自限，直径一般不超过 2 厘米，通常发生在神经根的出口处。X 线片可见受压神经孔增大，椎管外侧比椎管内侧大数倍，甚至到胸部、腹腔和腹膜。多发性神经鞘瘤有恶性变的可能，手术是首选治疗方式，有一定的复发率，不同的位置手术治疗方案不同。神经鞘瘤多数是良性肿瘤，如能完全切除，预后良好，所以在治疗上应首选手术治疗。在某种程度上来说，手术治疗是治疗神经鞘瘤的唯一手段。手术者手术治疗的原则是尽可能在保留脊髓功能。

张继

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文章多发神经鞘瘤

多发神经鞘瘤是良性肿瘤。神经鞘瘤是一种起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。可以发生在所有周围神经中，但主要长于大神经干。发生在中年，可触到沿神经干走形的结节，压之可引起神经疼痛麻木。一般来说，没有自发性疼痛和不适，也没有神经纤维瘤病。生长缓慢且自限，直径一般不超过 2 厘米，通常发生在神经根的出口处。X 线片可见受压神经孔增大，椎管外侧比椎管内侧大数倍，甚至到胸部、腹腔和腹膜。多发性神经鞘瘤有恶性变的可能，手术是首选治疗方式，有一定的复发率，不同的位置手术治疗方案不同。神经鞘瘤多数是良性肿瘤，如能完全切除，预后良好，所以在治疗上应首选手术治疗。在某种程度上来说，手术治疗是治疗神经鞘瘤的唯一手段。手术者手术治疗的原则是尽可能在保留脊髓功能。

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文章半全椎板联合椎间隙入路切除腰5骶1椎管内神经鞘瘤

肿瘤全切神经保留，术前症状消失…

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文章颈3～4椎管哑铃型硬膜沟通性神经鞘瘤～～，内镜辅助全切肿瘤，神经根保留

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文章颈椎复杂神经鞘瘤

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文章椎管内哑铃型肿瘤如何治疗

相较于其他类型的椎管肿瘤，哑铃形椎管肿瘤并不常见。该病症约占椎管内肿瘤的5.7%~14.2%。哑铃形肿瘤中神经鞘瘤约占90%，其他可为脊膜瘤、骨软骨瘤等。哑铃形肿瘤的一部分位于椎管内，一部分位于椎管外，此二部分在椎间孔处构成肿瘤峡部，其所在的椎间孔明显扩大。椎管哑铃形肿瘤的临床症状有哪些呢？颈椎椎管哑铃形肿瘤中亦以神经鞘瘤居多，它起自脊神经根。临床症状以手或上肢的根性疼痛起病，检查可见梗阻平面以下的感觉障碍和瘫痪，严重时可有括约肌功能障碍。此外，颈部包块亦是本病的另一重要特征。由于肿瘤在越出椎间孔后其生长的约束因素减少，可造成椎管外部分比椎管内部分明显增大，若椎管内部分小且压迫症状不明显，有时病人会因颈部包块先去普通外科就诊。临床症状可作为依据，但确诊还需要以下方式哑铃形肿瘤的诊断除了依据临床症状和体征外，还要参考脊柱X线平片检查及其他特殊检查。颈椎椎管哑铃形肿瘤的脊柱X线平片可见到相应节段的椎间孔扩大。骨质吸收破坏、椎弓根距离增宽以及近旁的关节横突甚至椎体也有侵蚀。脊髓造影对诊断本病可有一定价值，即在阻塞端下方出现双杯口征，硬脊膜内部分为较大杯口，硬脊膜外部分为小杯口，椎动脉造影显示该动脉受压向前向内移位。CT及MRI检查更能显示肿瘤的真实影像。手术有后入路和前外侧入路两种。医学上，哑铃形椎管肿瘤的专业切除手术一般步骤为下：（1）手术切口、椎板切除和硬脊膜切开，均与椎板切除手术步骤同。（2）将被肿瘤扩大的椎间孔后壁，即相邻的上下关节突切除，已切开的硬脊膜切口再横行向椎间孔延长切开，便于显露椎间孔内的肿瘤峡部。（3）椎管内和椎间孔内的肿瘤部分切除发现椎管内的肿瘤部分后，沿其包膜游离，轻轻向外牵开，实体肿瘤最好做2~3针贯穿肿瘤的缝线，将肿瘤向外牵拉离开脊髓，找到肿瘤与脊髓之间的载瘤神经根，以双极电凝处理后切断。然后再将肿瘤牵引线转向后方向内牵拉，使椎间孔内肿瘤部分逐渐被拉出。如椎管外肿瘤部分较小，则可见到哑铃形肿瘤的前极和神经根。McCormic（1996）认为只要硬脊膜外部肿瘤延伸在4cm以内，均可一期完成肿瘤的全切除。如椎管外的肿瘤部分较大，由后方全切困难，可仅将椎管内肿瘤部分和椎间孔内一部分肿瘤切除，剩余的肿瘤部分留待3周后，行二期手术，经前外侧入路切除残存的肿瘤。（4）切口逐层缝合。

张继

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文章椎旁神经鞘瘤

通道入路，内镜下切除～～

张继

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神经鞘瘤

别名：许旺氏细胞瘤

常戈鋆

北京大学人民医院

杨琛轩

中国医学科学院肿瘤医院

钱瑞琴

北京大学第三医院