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脸上的“红胎记”,还需警惕致盲性眼病
胎记在婴幼儿中并不少见。俗话说的“红胎记”,学名叫鲜红斑痣(又称葡萄酒色斑),在国外有一个艺术的称呼——“上帝之吻”,本质上是毛细血管的发育畸形。如果婴幼儿面部存在“红胎记”,需警惕它可能不只是影响外观这么简单。有一种疾病叫Sturge-Weber综合征(SWS),又称皮肤眼神经系统综合征,它除了有面部葡萄酒色斑的表现外,还可能有软脑膜血管畸形、癫痫等神经系统表现,以及脉络膜血管瘤、青光眼等眼部受累,严重可致失明。 10余年来 笔者接诊了几例这样的小患者,面部一侧有典型的葡萄酒色斑,因该侧眼睛疼痛来医院就诊,检查发现那只眼无光感,眼压非常高,眼底有弥漫脉络膜血管瘤,因此诊断为Sturge-Weber综合征、继发青光眼。一直以来,父母不知道她那只眼没有视力,父母不了解皮肤的胎记还能影响眼睛。小患者也以为一只眼能看到就是正常的,不知道原来其他人是两只眼都能看到。 所以如果婴幼儿脸上有“红胎记”,除了去皮肤科就诊外,还一定要到眼科就诊。检查是否是Sturge-Weber综合征,有无脉络膜血管瘤、青光眼等眼部表现,做到早发现、早诊断、早治疗。 Sturge-Weber 综合征继发青光眼属于难治性青光眼范畴。由于多数患者诊治较晚,视功能损害多较严重,其预后往往不佳。 另一方面还需完善头颅核磁共振检查,及时发现颅内血管病变。癫痫多以药物控制,有的病例需神经外科手术治疗。 Sturge-Weber 综合征疾病知识小卡片 本病病因尚不明确。多认为是 胚胎早期原始血管发育异常所致,是先天性疾病但不是遗传性疾病。多为散发,近年来少数病例发现3倍体。 面部葡萄酒色斑较多发生在三叉神经分布区域的第1、2支,也可波及第3支。多为单侧,少数为双侧。 现普遍认为面部葡萄酒色斑早期治疗,效果更好,建议1岁以内开始治疗。因为随着年龄增长,皮损逐渐加深增厚,并可形成结节,治疗难度增加。治疗方法主要包括脉冲染料激光、光动力疗法等。 眼部病变:脉络膜血管瘤可依据情况采取观察、光动力激光治疗、放射敷贴治疗等。青光眼可选择药物治疗、手术治疗等。需定期随访。
朱雪梅
副主任医师
北京大学人民医院
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